Multicisztás vese-diszplázia - okai, tünetei és kezelése
Ban,-ben multicisztás vese diszplázia veleszületett vesebetegség, de nem örökletes. A betegség súlyossága változó. Ciszta vese képződik.
Tartalomjegyzék
Mi a multicystás vese diszplázia?
A multicisztás vese diszplázia a policisztás vesebetegségek (PKD) csoportjába tartozik. A klasszikus policiklusos vesebetegségekkel szemben azonban nem örökletes. Az embrionális fejlődés során szórványosan fordul elő, és a policisztás vesebetegségekhez hasonlóan ciszta veséhez vezet.
A kismedencei csésze rendszer gyakran hiányzik. A betegségnek egyoldalú és kétoldalú formái vannak. Míg az egyoldalú multiciklusos vese diszpláziában csak egy vese érintett, mindkét vese kétoldali formában érintett. Egyoldalú formában a betegség lefolyása általában tünetmentes, mert az egészséges vese minden funkciót átvesz. Ha nem kezelik, a kétoldalú forma halálhoz vezet mindkét vese teljes visszafejlődése miatt.
A cisztás vesebetegséget először genetikailag öröklődő és nem öröklődő formákba sorolják. Potter osztályozása szerint a ciszta kialakulása a nephron szegmensen alapul. A multicystás vese diszplázia nem örökletes vesebetegségként, a Potter-besorolás szerint pedig Potter IIa kategóriába tartozik. A multicystás vese diszpláziát tekintik az újszülöttek leggyakoribb hasi daganatának vagy leggyakoribb cisztás vesebetegségének. A betegség valószínűsége 4300 élveszületésből 1.
okoz
Multicisztás vese diszplázia esetén zavart kölcsönhatás lép fel az ureter és a vese anlage között az embriogenezis során. Ennek eredményeként az egyes nephronokat nem lehet helyesen alkalmazni. Az egyik elmélet szerint a metanephritikus blastemát abnormálisan indukálja az ureter rügy. A vírusfertőzésekről, mint a malformáció okáról is szó esik.
Tünetek, betegségek és tünetek
A multicystás vese diszplázia tünetei betegenként eltérőek. A tünetmentes formák mellett súlyos vesebetegségek, akár dialízist igénylő veseelégtelenség is előfordulhatnak. A lefolyás nagymértékben függ attól, hogy csak az egyik vagy mindkét vese érintett-e. Legtöbbször egyoldalú vese érintettség van. Csak egy vese érintett. A további folyamat során a vesék teljesen visszafejlődnek. Mivel azonban még mindig egészséges vese van, nincsenek tünetek.
Az egészséges vese átveszi a teljes veseműködést. A bilaterális multicystás vese dysplasia sokkal ritkábban fordul elő. Ez azonban a vesék teljes meghibásodásához vezet a ciszta vese összefüggésében. A betegség első megnyilvánulásai születés és gyermekkor között jelennek meg. Az egyoldalú megnyilvánulások gyakran tünetmentesek, de gyermekkorban gyakori húgyúti fertőzések révén is megnyilvánulhatnak. Kétoldali formában a dialízist igénylő veseelégtelenség még kisgyermekeknél is előfordul.
A további folyamat során a spontán involúció mindkét formában bekövetkezik. Vagyis az egyik vagy mindkét vese spontán visszafejlődik. Gyakran ez később a vese agenesisének téves diagnózisához vezet (örökletes vesehiány). Az ureterre néha rendellenességek is jellemzők, amelyek vizelési nehézségekhez vezethetnek. Néha a herék cisztás diszpláziája van jelen. A bilaterális multicystás vese diszplázia esetén a halál nyolc héten belül bekövetkezhet dialízis nélkül egy fatális Potter-szindróma részeként.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A multicystás vesediszplázia diagnózisát csak különféle diagnosztikai módszerekkel lehet egyértelműen meghatározni. Az örökletes komponenst először ki kell zárni a család történetében. Képalkotó módszerként szonográfiát és szükség esetén CT-t használnak. Gyanús változások esetén laboratóriumi vizsgálatok lehetségesek.
Fontos a kreatinin-clearance és a vérkép vizsgálata. Vizeletdiagnosztikát és hosszú távú vérnyomásmérést is el kell végezni. A vesék eliminációs funkcióját vizelet eliminációs program segítségével határozzák meg. A medulla szivacs vese és a vese ciszta azonban ki kell zárni a differenciáldiagnózisból.
Bonyodalmak
Azok vagy a donor vesére vagy a dialízisre támaszkodnak a túléléshez. A várható élettartam jelentősen csökken a betegség negatív lefolyása során, és csökken az életminőség. Az érintett személy húgyúti fertőzései vagy gyulladásai is előfordulhatnak, amelyek a legtöbb esetben fájdalommal és más kellemetlen tünetekkel járnak.
Bizonyos esetekben a heréket is érinti a betegség. Ha a vese helyzete megváltozik a testben, ez a panasz az érintett személy halálához is vezethet. A veseátültetést általában a kezelés során végzik.
Ez különféle komplikációkhoz vezethet. Ha azonban a transzplantáció sikeres, az eredmény pozitív lesz. Azt, hogy korlátozzák-e a várható élettartamot, általában nem lehet megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha csecsemőknél vagy gyermekeknél a vizeletmennyiség szabálytalanságait észlelik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Sok esetben a szülészek vagy gyermekorvosok az első postnatalis vizsgálatok során azonosíthatják a rendellenességeket. Automatikusan további lépéseket tesznek a csecsemő megfelelő egészségügyi ellátásának biztosítása érdekében, hogy komplikációk ne forduljanak elő.
Ha rendellenességek vannak a vizelet mennyiségében, a vizelet színében vagy szokatlan szagban az újszülött gyermek további fejlődésében és növekedési folyamatában, orvosra van szükség. Figyelembe kell venni a WC-re járás vagy a változások általános sajátosságait. Ha akutak, hosszú ideig fennállnak, vagy ha fokozódik az intenzitásuk, orvoslátogatásra van szükség.
Ha fájdalom, duzzanat van a testen, vagy megváltozik az arcszín, akkor egészségkárosodás lép fel, amelyet meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha az érintettet belső nyugtalanság, apátia, alvászavarok vagy általános vegetatív rendellenességek szenvedik, orvoslátogatás ajánlott. A folyadékbevitel megtagadását, a húgyúti fertőzések fokozott előfordulását és a görcsöket orvosnak kell bemutatni.
Akut egészségi állapot esetén mentőszolgálatra van szükség. A sürgősségi orvost figyelmeztetni kell, és meg kell kezdeni az elsősegély-nyújtási intézkedéseket, mivel fennáll az érintett korai halálának veszélye. Ha nincs érdeklődés a társas tevékenységek iránt, vagy egyéb viselkedési problémákat észlelnek, tanácsos orvoshoz fordulni.
Kezelés és terápia
A multicystás vesediszplázia kezelése sajnos csak tüneti lehet. A betegség gyógyítása lehetetlen. A legfontosabb itt a súlyos veseelégtelenség megelőzése és korai felismerése. Ezért rendszeresen ellenőrizni kell a laboratóriumi értékeket.
Ez vonatkozik a szonográfiai vizsgálatokra, a kreatinin-clearance állandó meghatározására, a vese és az ureter kiválasztó funkcióira, valamint a vizelet vér- és fehérjekomponens-vizsgálatára. Ha artériás magas vérnyomása van, azt gyorsan kezelni kell. Ha a veseelégtelenség állandó, először rendszeres dialízist kell biztosítani. Veseátültetésre is szükség lehet.
A tartós húgyúti fertőzések kezelése nagyon fontos. Ha a fájdalom súlyos, laparoszkópos cystostomiákat végeznek. A folyadékkal megtöltött cisztákat tükrön keresztül nyitják. Ez a kezelés azonban nincs hatással a betegség lefolyására. A betegség egyoldalú formáiban a tüneti kezelések általában elegendők, ha a tünetek egyáltalán jelentkeznek. Veseátültetésre gyakran szükség van a bilaterális multicystás vese diszplázia esetén.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Az orvosok kedvezőnek tartják a multicystás vese dysplasia kilátásait. A betegség okai még mindig sötétben vannak. Az embrionális stádiumú fejlődés sem akadályozható meg. Ennek ellenére a vese általában az élet első néhány évében önmagában zsugorodik, ami kiküszöböli a veseelégtelenség kockázatát. Ezért rendszeres ellenőrzésekre van szükség az élet első néhány évében. Csak műtétre van szükség, ha a lefolyás súlyos és a tünetek nagyok.
A multicystás vese diszplázia 4300 újszülöttből egynél fordul elő. A legtöbb csecsemő egyoldalú formát fejleszt ki, amelynek a legjobb esélye van a gyógyulásra. A kétoldalú forma ritkábban fordul elő, és nagyon sok fellépést igényel az orvosok részéről. Ez különösen igaz a rosszindulatú daganatokra. Nagyon gyakran a gyermekeknek már fiatal koruktól át kell esniük a dialízisen. Felmerül a transzplantáció kérdése is.
A betegség mindkét oldalon történő elmulasztása néhány héten belül halálhoz vezet. Alapvetően a várható élettartam rövidül, ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani. Gyakran fennáll a visszaesés veszélye is.
megelőzés
A multicystás vese diszplázia nem akadályozható meg. Veleszületett vesebetegség, de nem örökletes. A további kezelések adaptálása érdekében laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó módszerek segítségével csak a betegség lefolyása figyelhető meg állandóan. A húgyúti fertőzések rendszeres terápiája és a dialízis kezelés megfelelő megkezdése életeket menthet és elhalaszthatja a vesetranszplantáció idejét.
Utógondozás
Még akkor is, ha nem végeznek kezelést, rendszeres vesekontrollt kell végezni a húgyúti fertőzések vagy a veseelégtelenség kialakulásának korai felismerése érdekében. Mindkettő fokozott kockázattal jár a vesediszplázia miatt. Éves ellenőrzéseket is el kell végezni a vese vérszegénységének a vérértékek alapján történő kimutatása érdekében.
Függetlenül attól, hogy a deformálódott vese eltávolításra került-e vagy sem, van néhány viselkedési tipp, amelyet be kell tartani. Ezek segítenek a megmaradt vese gondozásában és védelmében. Általános szabály, hogy az elfogyasztott mennyiségnek állandóan magasnak kell lennie, de néha vannak ellenjavallatok. Ezután egyénileg szabott napi vízmennyiségről lehet megállapodni az orvossal.
Különös figyelmet kell fordítani a hidratálásra, különösen a meleg és a sport tevékenység során. Ezenkívül kerülni kell minden olyan anyagot, amely feleslegesen terheli a vesét. Ezek például vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók, például ibuprofen, diklofenak vagy aszpirin. Semmi sem akadályozza az alkalmi alkalmazást, de más gyógyszereket kell használni a hosszú távú fájdalomcsillapításra.
Különösen a diszplasztikus vese műtéti eltávolítását közvetlenül követő időben kell megkímélni a megfelelő testrészt. Ez magában foglalja azt, hogy nem szabad nehezen emelni, és hogy a sporttevékenységeket csak korlátozott mértékben gyakorolják.
Ezt megteheti maga is
A megfelelő táplálkozás már biztosíthatja a nagyobb közérzetet a mindennapi életben. Mivel az étrend megváltoztatásakor nem csak a tápanyagokra kell figyelni, hanem a betegség súlyosságára, tanácsos ezt nem magának csinálni. A fehérje és a folyadék mennyiségével kapcsolatos hiba végzetes lehet, a betegség súlyosságától függően.
Ehelyett érdemes egy táplálkozási tanácsadóval kapcsolatba lépni, hogy személyre szabott táplálkozási tervet kapjon. Ezt optimalizálni kell, hogy ne befolyásolja a vese működését, különösen a só, fehérje, kálium, foszfát és nátrium tekintetében. A cél a kiegyensúlyozott, egészséges és egyben vesebarát étrend.
A gyakori húgyúti fertőzések okozta vesekárosodás minimalizálása érdekében gyakran nem elegendő elkerülni a hideg felületeken való ülést. Inkább fontos a jó intim higiénia biztosítása, amely nem csak a rendszeres mosásra vonatkozik. A fogamzásgátló választása és a nemi aktus utáni gyors WC-használat máris nagy szerepet játszik. Nőknél az alacsonyabb ösztrogénszint fokozott fertőzésveszélyhez vezethet, ezért célszerű ezt legkésőbb a menopauza idején ellenőrizni, és a további kezelési lehetőségeket megbeszélni a nőgyógyásszal. Ha nincs kötelező dialízis, akkor rendszeres húgyhólyagtea fogyasztása is lehetséges a gyógyszertárból.