Multisystem atrophia - Szövetség az Agykutatásért (FRC)
Mi a multisystem atrophia ?
Felnőttkorban kezdődő betegség, amelyet a parkinsonian szindróma (lassúság, merevség, remegés), a ataxia (egyensúlytalanság, esetlenség), problémák a vérnyomás szabályozásával (ortosztatikus hipotenzió) vagy a vizelet- és nemi szervek (merevedési zavar). Ezen tünetek bármilyen kombinációja lehetséges.
Ez egy nagyon gyengítő betegség, amely a következőkből származik a neuronok elvesztése (neurodegeneratív betegség), és amely csökkenti az érintettek várható élettartamát. Ez ritka betegség sok néven ismert: Shy-Drager szindróma, striatonigricus degeneráció, olivopontocerebellaris atrophia… Valójában ezek a kifejezések ugyanazon állapot, a multisytematizált atrófia különböző klinikai megnyilvánulásainak felelnek meg. A " Parkinson plusz Néha használják, mert bizonyos tünetek a Parkinson-kórra utalnak.
Mi a betegség eredete ?
Az AMS a az idegsejtek fokozatos elvesztése (neuronok) az agy több területén (innen a "multisystem" elnevezés). A sejtdegeneráció pontos oka nem ismert. Összekapcsolható a a környezetből származó mérgező anyagoknak való kitettség (egyiküknek sem kell eddig bizonyítania részvételét) és/vagy gyulladásos mechanizmusok. Per pillanat, nem találtak genetikai eredetet vagy családi hajlamot. Hasonlóképpen, nincs fertőző eredetű (vírus vagy baktérium) nem volt kimutatható.
Az idegsejtek elvesztésével együtt egy fehérje (alfaszinuklein) rendellenes felhalmozódása fordul elő bizonyos agysejtekben, amelyek "támogatják" az idegsejteket (az úgynevezett oligodendrocitákat). Ez a felhalmozódás káros a sejtekre. E kóros zárványok, az úgynevezett "oligodendroglialis citoplazmatikus zárványok" jelenléte meglehetősen jellemző a betegségre, de csak boncoláskor mutatható ki.
Melyek a betegség tünetei ?
A betegség megnyilvánulása betegenként nagyon eltérő.
A vizelési rendellenességek, impotencia és vérnyomásproblémák (amelyek az autonóm idegrendszer károsodásához kapcsolódnak, lásd alább) gyakran a betegség első jelei, és nagyon rokkantak lehetnek.
Ezt követően a Parkinson-kórra utaló jelek, mint pl merevség, lassú mozgás, remegés megjelenése, általában az előtérben vannak. A betegek 90% -át érintik.
Amozgáskoordinációs, egyensúlyi és járási rendellenességek (úgynevezett "kisagyi" jelek, lásd alább) a betegek felénél figyelhetők meg, de ritkábban fordulnak elő a betegség kialakulásakor.
A betegség előrehaladtával az összes tünet többé-kevésbé markánsan jelentkezik. A fáradtság és az általános gyengeség szinte szisztematikus.
Az AMS során bizonyos megnyilvánulások lehetnek túlsúlyban: P-formájú (parkinson) AMS-ről beszélünk, amelyet korábban striatonigric degenerációnak neveztek, amikor a parkinson-kór jelei kezdeményezik és uralják a betegséget (az esetek 80% -a), és korábban a C-formájú AMS-t (kisagy). olivopontocerebellous atrophia, amikor a cerebellaris tünetek dominálnak (az esetek 20% -a).
Végül, amikor a vizelet vagy a vérnyomás rendellenességei a legfontosabbak, akkor néha a "Shy-Drager szindróma" kifejezést használják. Ez utóbbit azonban egyre kevésbé használják a neurológusok.
Autonóm idegrendszeri károsodás vagy dysautonomia:
Az autonóm idegrendszer lehetővé teszi a test „automatikus” (vagy vegetatív, vagyis nem önkéntes) funkcióinak ellenőrzését, például a hőmérséklet, a vérnyomás, a hólyag és a cső működését., izzadás stb. Az AMS-ben, az autonóm idegrendszer szinte minden esetben érintett, ami sok funkciót megzavar. Az AMS legjellemzőbb jele az ortosztatikus hipotenzió. Meghatározza a hirtelen vérnyomáscsökkenés, ha fekvőről állásra vált. Ez a csökkenés a természetes vérnyomás-adaptációs reflex rendellenességéből adódik, és látászavarokat (kettős vagy homályos látás), szédülést és akár eszméletvesztést is eredményezhet eséssel. Ezért nagyon idegesítő.
A pulzusszámot az autonóm idegrendszer is szabályozza, szívritmuszavarok gyakoriak, és néha veszélyesek lehetnek. Ezenkívül a betegek kevesebb izzadtságot, könnyeket és nyálat termelnek. Ők ezért nem tolerálják jól a meleget, gyakran száj- és szemszárazságuk van. Hasonlóképpen, a vizelet- és emésztőrendszer reflexei már nem működnek megfelelően, ami sok problémát okoz: vizelet- vagy ürülék inkontinenciát, vagy éppen ellenkezőleg, vizelési nehézségeket, súlyos székrekedést vagy hasmenést. merevedési problémák gyakoriak, és gyakran még az AMS első tünetei is.