Myasthenia gravis jelek, kezelés, prognózis - NetDoktor

Sophie Matzik a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója.

Myasthenia gravis olyan idegbetegség, amelyben az idegrendszer és az izmok közötti jelátvitel zavart szenved. Az okok egyelőre nem tisztázottak. A myasthenia gravis izomgyengeségben nyilvánul meg, amely minden érintett személy esetében kissé eltérhet. Tüneti kezelés lehetséges, de a betegség nem gyógyítható. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell a myasthenia gravisról.

Myasthenia gravis: leírás

A myasthenia gravis egy neurológiai betegség, amelyet izomgyengeség vagy az egyes izmok kudarca jellemez. A jelek továbbítása az idegrendszer és az izmok között zavart. A myasthenia gravis ezért folyamatosan nem kifejezett tünetekhez vezet, amelyekben az egyes izmok vagy izomcsoportok felváltva gyengülnek, vagy már nem mozgathatók (főleg az arcon). A gyengeség spontán megjelenhet, vagy lassan növekedhet a nap folyamán. A jelátvitel megszakadása még mindig nem világos.

A myasthenia gravis viszonylag ritka állapot. Átlagosan mintegy 100-200 millió ember kapja meg. Általánosságban a myasthenia gravis bármely életkorban előfordulhat. Különösen gyakran a 20-30 éves és a 60-80 éves korosztály érintett. A nőknél a myasthenia gravis valamivel gyakrabban alakul ki, mint a férfiaknál. A bejelentett betegségek száma az utóbbi években jelentősen megnőtt. A tudósok szerint ez a növekedés nem a betegség tényleges eseteinek növekedéséből fakad, hanem a myasthenia gravis nagyobb tudatosságából.

A betegség kialakulása után egy életen át tart, az érintetteket az izomgyengeség néha jobban, néha kevésbé érinti. A terápia és a prognózis a betegség felismerésének szakaszától függ. A myasthenia gravis nem gyógyítható, csak a tünetek enyhíthetők gyógyszeres kezeléssel.

Egyébként a kutyák myasthenia gravis-t is kaphatnak.

Myasthenia gravis: tünetek

A myasthenia gravis esetén előforduló tünetek sokak és betegenként változnak. Általánosságban elmondható, hogy a csontváz különböző izmait és izomcsoportjait (harántcsíkolt izmok) károsítja az izomgyengeség, amelyben a mozgások kisebb erővel vagy kisebb pontossággal hajthatók végre. A szívizom és a belső szervek izmait nem érinti a myasthenia gravis, mivel más izomtípushoz (simaizomhoz) tartoznak, és a jelekkel eltérően látják el.

Elvileg a myasthenia gravis kiterjedhet az összes vázizomra. A betegség kezdetén általában csak a kisebb izmok érintettek. A tünetek gyakran gyengébbek reggel és pihenés után, de általában erősebbek este és fizikai megterhelés után.

Az érintettek körülbelül felében az első tünetek észrevehetővé válnak az arcon, különösen a szemekben. Az érintettek gyakran szenvednek az úgynevezett hálószobás kilátástól, amelyben a szem felső fedele lóg le, és már nem lehet önként felemelni (ptosis). Az emberek gyakran jelentenek kettős látást vagy képtelenséget teljesen lehunyni a szemüket. A kezdeti szakaszban az arcizmokat gyakran érinti az izomgyengeség. A betegek nehezen tudják megfelelően lezárni a szájukat, nevetni, rágni vagy beszélni. A nyaki izmok is gyakran sérülnek, ami megnehezíti a betegek számára a fejük egyenesen tartását.

Ha az izomgyengeség átterjed a rágó- és torokizmokra, akkor először az étkezéssel és a nyeléssel kapcsolatos problémák merülnek fel. Súlyos bénulás esetén veszélyes lesz, mivel ekkor lehetetlen lenyelni a saját nyálát. Az előrehaladott stádiumban a nyelési képtelenség odáig fajulhat, hogy az érintetteket mesterségesen kell táplálni, és a nyálat rendszeresen le kell szívni.

Ha a végtagokat myasthenia gravis érinti, a karok tünetei gyakran súlyosabbak, mint a lábakban.

Myasthenia gravis: szövődmények

A myasthenia gravis életveszélyessé válik, ha a légzőizmok károsodnak. Mechanikus szellőzés szükséges súlyos betegség esetén. A nyelési problémák komplikációkhoz is vezethetnek, például ha a nyelőcső helyett valami lenyelt anyag jut a tüdőbe. Ennek eredményeként gyakran előfordul tüdőgyulladás (aspirációs tüdőgyulladás).

A helyzetet súlyosbítja, különösen az idősebb embereknél, a myasthenia gravis tüneteit gyakran félreértelmezik, vagy nem veszik megfelelően figyelembe. Ennek eredményeként sok esetben a kezelés túl későn vagy egyáltalán nem kezdődik, ami azt jelenti, hogy a tünetek tovább súlyosbodnak.

Miaszténikus válság

Az orvosi szakemberek myasthenikus krízisként írják le a súlyos nyelési rendellenességekkel és légzési problémákkal küzdő myasthenia gravis betegek állapotának hirtelen romlását. Az érintetteket fekvőbetegként kell kezelni; még egy intenzív osztályon történő kezelés esetén is a miaszténikus krízis halálának kockázata továbbra is öt százalék. A miaszténikus krízis okai a fertőzések, a gyógyszeres kezelés (pl. Túl alacsony dózis) és a kezelés túl korai leállításának hibái.

Myasthenia gravis: okai és kockázati tényezői

A myasthenia gravis okai a mai napig nem teljesen ismertek. Ismeretes, hogy a myasthenia gravis autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer védekező anyagokat (antitesteket) képez a szervezet saját szerkezeteivel szemben, amelyek elpusztítják azokat. A myasthenia gravisban olyan antitestek képződnek, amelyek elpusztítják bizonyos neurotranszmitterek dokkolási pontjait (receptorait), ezáltal akadályozva a jelátvitelt a testben.

Annak érdekében, hogy jelet továbbítson az agyból az izmokba, a jelet az ideg végén újrakódolják, vagyis az idegben lévő elektromos jelből kémiai jel válik, amely izgatja az izmokat. Erre a célra messenger anyagok (transzmitterek) szabadulnak fel. Ezek az izomsejtek specifikus dokkolóhelyeihez (receptorokhoz) kötődnek. Ily módon az izom izgatott, összehúzódik és ezáltal lehetővé tesz egy bizonyos mozgást. Egyetlen mozgáshoz nagyszámú ilyen jel kombinálódik egymással és egy irányított mozgássá egyesül.

A myasthenia gravisban az izomsejtek receptorai részben vagy teljesen blokkolódnak, sőt megsemmisülnek. Ez azt jelenti, hogy az izom kevesebb vagy egyáltalán nem kap jeleket az agyból. Kevesebb jel esetén csak a mozgások pontossága és ereje csökken. Ha nincs több jel, az izom megbénul. A myasthenia gravis súlyos formája nagyon ritka.

A thymus szerepe

A tudósok összefüggést gyanítanak a myasthenia gravis és a thymus patológiás változásai között. A csecsemőmirigy olyan szerv, amelyben gyermekkorban az immunrendszer különféle sejtjei (antitestek is) képződnek. Az összes myasthenia gravis páciensnek körülbelül 10% -ánál van a thymus daganata (thymoma), az összes páciensnek körülbelül 70% -ánál fokozottabb a thymus aktivitása (thymitis).

Külső tényezők befolyásolják a tüneteket

Feltételezzük, hogy a tünetek súlyosságának ingadozását olyan külső tényezők okozzák, mint a környezeti hatások, gyulladás, érzelmi és pszichés stressz és más létező betegségek. Ezt a kapcsolatot azonban nem sikerült egyértelműen tisztázni.

Myasthenia gravis: vizsgálatok és diagnózis

A más betegségek kizárása és a lehető legegyértelműbb diagnózis felállítása érdekében különféle vizsgálati módszereket alkalmaznak, ha myasthenia gravis gyanúja merül fel.

Az orvos a fizikális vizsgálat és a kórtörténet rögzítése (anamnézis) során a klinikai kép alapján gyanítja a myasthenia gravist. Az anamnézis tipikus kérdései a következők lehetnek:

Hol érzi pontosan az izomgyengeséget?
Mióta érzi ezeket a tüneteket?
Mikor fordulnak elő ezek a gyengeségi rohamok, reggel vagy este, vagy miután megterhelte magát?
Van-e problémája rágással, nyeléssel vagy beszéddel?

Az egyszerű tesztek megerősíthetik a myasthenia gravis gyanúját, de nem adnak pontos diagnózist.

Az úgynevezett Simpson-tesztet nagyon gyakran hajtják végre. Az érintetteknek a lehető leghosszabb ideig fel kell nézniük, és szélesre kell nyitniuk a szemhéjukat. Általános szabály, hogy a szemhéjak gyorsan elfáradnak, és a betegség stádiumától függően a szemhéjak kinyitása már nem lehetséges. Egy bizonyos gyógyszer (Tensilon) beadása után ezek a tünetek átmenetileg eltűnnek.

A myasthenia gravis gyanújának másik vizsgálati módszere az egyes idegek elektromos stimulálása. Az izmok válaszát elektrokardiogramként (EKG) rögzítik. A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a gép által létrehozott görbékben jellemző csökkenés, úgynevezett csökkenés figyelhető meg, amely többek között izomaktivitást mutat.

A neurológiai vizsgálat mellett a myasthenia gravis gyanúja esetén laboratóriumi elemzés is hasznos. A betegségre specifikus antitestek vérmintában (acetilkolin-receptor antitestek vagy MuSK-ellenes antitestek) mutathatók ki. Mivel a vérvizsgálat nem mindig megbízható, az izomszövet laboratóriumi vizsgálatát is elvégzik.

Ezenkívül a rágó- és torokizmok működését tapasztalt logopédusok értékelhetik, és jobban értékelhető a myasthenia gravis mértéke.

A myasthenia gravis kiváltó okának meghatározása vagy pontosabb kutatása érdekében sok esetben számítógépes tomográfiát (CT) végeznek, amelyben a thymusot vizsgálják meg alaposabban. A CT-képeken mind a túltermelő thymus, mind a thymus tumor látható volt.

További információ a vizsgálatokról

Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben:

Myasthenia gravis: kezelés

A myasthenia gravis terápia pusztán tüneti, vagyis enyhíti a tüneteket, de nem tudja megállítani a betegség lefolyását. Gyógymód nem lehetséges.

Myasthenia gravis: gyógyszeres terápia

A myasthenia gravis tünetei gyógyszeres kezeléssel kezelhetők. A legtöbb esetben a gyógyszert életre kell használni. Három különböző terápiás lehetőség közül lehet választani, amelyeket a myasthenia gravis stádiumától függően használnak:

1. Acetilkolin-észteráz inhibitorok:

Az acetilkolinészteráz inhibitorok javítják a jelátvitelt. Ez általában enyhíti az izmok gyengeségét. Gyakran arról számolnak be, hogy a végtagok izmai jobban reagálnak erre a terápiára, mint az arc izmai. Leginkább a piridosztigmin-bromid hatóanyagot alkalmazzák, amelyet szájon át lehet bevenni. Súlyos esetekben vagy ha az intolerancia bebizonyosodott, neosztigmint vagy piridosztigmint használnak, mindegyiket közvetlenül a vénába adják (intravénásan, i.v.).

2. Immunszuppresszív kezelés:

A glükokortikoidok vagy azatioprin gyengítik a myasthenia gravisra specifikus antitesteket, és így csökkentik a tüneteket.

3. Plazmaferezis vagy nagy dózisú immunglobulin adagolás:

Ezt a terápiás lehetőséget csak súlyos előrehaladás vagy a légző- és torokizmok károsodása esetén alkalmazzák.

Myasthenia gravis: további terápiás intézkedések

Speciális nyelési terápia képzett logopédussal végezhető. A myasthenia gravis mérsékelt lefolyása esetén a betegeknek elővigyázatosságból csak folyékony ételt kell fogyasztaniuk, amelyet nem lehet olyan könnyen lenyelni. Súlyos esetekben szükség lehet mesterséges táplálásra gyomorcsövön keresztül, valamint mechanikus szellőzésre és a nyál rendszeres elszívására.

A dupla képeket egyénileg adaptált prizmaüveggel lehet jól kiegyensúlyozni.

15 és 50 év közötti betegeknél a diagnózis után a csecsemőmirigy eltávolítását a lehető legkorábban ajánlják. 15 éves korig a csecsemőmirigyet csak akkor szabad eltávolítani, ha a gyógyszeres terápia nem javul, mivel a csecsemőmirigy még gyermekkorában is fontos funkciókat tölt be.

További információ a terápiákról

További információ a terápiákról, amelyek itt segíthetnek:

Myasthenia gravis: betegség lefolyása és prognózisa

Nem lehet általános prognózist megadni, mert minden myasthenia gravis-ban szenvedő személy különböző mértékben, különböző helyeken és különböző tanfolyamokon mutat tüneteket.

A myasthenia gravis felfedezett és kezelt betegek többsége jól reagál a terápiára. A tünetek enyhülnek, és a legtöbb esetben a normális életet csak kisebb zavarokkal lehet folytatni. A myasthenia gravis tünetei szintén soha nem folytonosak, így az érintettek egyes napokon egyáltalán nem éreznek károsodást, másokat pedig nagyon szigorú korlátozásoknak vetnek alá.

Ha nem kezelik, a myasthenia gravis tünetei fokozatosan kialakulnak, és súlyos szövődmények jelentkezhetnek. Szélsőséges esetekben, amikor a légzőizmok kudarcot vallanak, végzetes lehet. Más esetekben egész életen át tartó mechanikus szellőzésre van szükség. Mert manapság nagyobb figyelmet fordítanak Myasthenia gravis és a tüneteket gyakran korán felismerik, az ilyen súlyos kúrák ritkábbá váltak.

Szerző és forrás információ

Ez a szöveg megfelel az orvosi szakirodalom, az orvosi irányelvek és a jelenlegi tanulmányok specifikációinak, és orvosi szakemberek ellenőrizték.

Sophie Matzik a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója.