Myasthenia Gravis Neurológiai Tanárok Főiskolája

Myasthenia gravis

oktatási célok

  • Diagnosztizálja a myasthenia gravis-t.
  • Ismerje a kezeléseket és tervezze meg a beteg nyomon követését.
  • Ismerje a myasthenia gravis ellenjavallt gyógyszereket.
  • Határozza meg a vészhelyzeteket és tervezze meg azok kezelését.

I. Myasthenia gravis

A. Klinikai diagnózis

A myasthenia gravis diagnózisát kizárólag izomtünetek és tünetek esetén kell felállítani, amelyek jellemzői a következők:

  • Időbeli ingadozás (fáradtság vagy miaszténikus jelenség), amely:
    • erőfeszítéssel jelenik meg vagy növekszik;
    • növekszik a nap végén;
    • nyugalmi állapotban korrigálja magát;
    • az erõfeszítés során közvetlenül aktiválódó izmokban vagy azoktól távolabb történhet;

    gyakori és szuggesztív jelek kombinációja: oftalmoplegia (ptosis és diplopia), a végtagok izomgyengesége, nyelési rendellenességek.

    1. Szem- és szemhéjizmok

    • Eleinte egyoldalú ptosis, amely később kétoldalúvá válhat; általában aszimmetrikus marad (8.1. ábra).
    • Szinte patognomonikus ringató ptosis.

    myasthenia

    Ábra. 8.1. Jobb egyoldalú ptosis.
    (Forrás: CEN, 2019.)

    • Diplopia, leggyakrabban szakaszos.
    • A ptosist és a diplopiát fokozza a fáradtság, a fény, a tárgyra bámulás.
    • A pupilla izomzata sértetlen.

    2. Bulbar beidegzőizmok

    • Nyelési, telefonálási és rágási rendellenességek.
    • A hang fokozatosan elhalkul, orrossá, majd érthetetlenné válik.
    • Az étkezés közben megjelenő rágási rendellenességek, az alanynak néha kézzel kell támasztania az alsó állkapcsát.
    • Nyelési rendellenességek hamis módon és néha folyadék visszafolyása az orron keresztül, ha a lágy szájpadlás együtt van.
    • A tompa fácieseket okozó arcparézis gyakran bulbar rendellenességekkel jár.

    3. Egyéb izmok

    nál nél. A végtagok izmai

    Az érintettség túlsúlyban van a proximális izmokban, de ritkábban is befolyásolhatja a disztális izomzatot.

    b. Axiális izmok

    • A hasizmok károsodása nehézséget okoz a fekvő helyzetből való felemelkedésben.
    • A nyaki izmok fáradtsága a fej előreesését és a nyaki fájdalmat okozza.

    4. Légző izmok

    • A légzőszervi érintettség nehézlégzést, hatástalan köhögést eredményezhet.
    • Nagyon hirtelen fordulhat elő, és akut, életveszélyes légzési elégtelenséghez vezethet (+++).

    5. Klinikai vizsgálat

    • Lehetővé teszi a myasthenia gravis szuggesztív jeleinek észrevételét, amikor ezek jelen vannak: ptosis, szisztematizálatlan oculomotoros bénulás, arc hypotonia, nyak és állkapocs leesése.
    • A ptosis növelhető a tekintet felfelé történő rögzítése után, és javítható egy jégkocka teszt után (2 percig zárt szemen felhordott műanyag zacskóban).
    • Kiemelheti a végtagok rendellenes fáradtságát a Barré- és a Mingazzini-teszt során, amelyeket általában 2, 30, illetve 1 perc 15 tartanak.

    De a teszt normális lehet, ha a tünetek időszakosak, és az interictalis időszakban végződnek. Ez hozzájárul a betegség diagnosztizálásának nehézségéhez.

    6. Evolúció

    • Krónikus és kiszámíthatatlan, szabálytalan relapszusokkal és remissziókkal.
    • Lehetséges létfontosságú szövődmények nyelési és légzési rendellenességek által megnyilvánuló miaszténikus krízisek során, nehézlégzéssel és torlódással. A súlyos rohamok kórházi kezelést igényelnek az intenzív terápiában.
    • A myasthenia gravis lehetséges romlása terhesség alatt az első 3 hónapban és a szülés után.

    B. A diagnózis paraklinikai elemei

    1. Autoantitestek keresése

    • Anti-acetilkolin receptor antitestek (anti-RAC):
      • jelen van a generalizált myasthenia gravisban szenvedő betegek 80% -ában és a szem myasthenia gravisban szenvedők 50% -ában (lásd alább);
      • az antitestszint előrejelzésének hiánya a betegség súlyosságára vonatkozóan;
      • másrészt ugyanabban a témában az arány a betegség alakulása szerint ingadozhat;
      • rosszindulatú thymomákban az arány nagyon magas.
    • MuSK-ellenes antitestek (az acetilkolin-receptorhoz kapcsolódó fehérje ellen irányulnak; izomspecifikus kináz): a generalizált myasthenia gravis körülbelül 10% -a.
    • Anti-LRP4 antitestek és alacsony affinitású anti-acetilkolin receptor antitestek: a generalizált és a szem formák 5-10% -a, hagyományos módszerekkel nem bizonyított.

    2. Csökkenés keresése az ENMG-ben (ismétlődő stimulodetektálás)

    Az elektrofiziológiai vizsgálat lehetővé teszi a neuromuszkuláris blokk kiemelését. A motorideget 3 Hz frekvencián stimuláljuk, és rögzítjük az izomreakció amplitúdóját (motorpotenciál).
    Miaszténikus szindrómában a neuromuszkuláris transzmisszió zavara a motoros potenciál (csökkenés) amplitúdójának csökkenéséhez vezet, amely nagyobb, mint 10% (8.2. Ábra).
    Ha lehetséges, antikolinészteráz kezelés hiányában a dekrementum keresését több idegtörzs szintjén, például az arc, a gerinc, az ulnar, a radiális idegek szintjén kell elvégezni, elsőbbséget biztosítva a tüneti területeknek.

    Ábra. 8.2. Csökkenés az ENMG-nél.
    Az izom által kiváltott potenciál amplitúdójának csökkenése ismételt alacsony frekvenciájú idegstimuláció során.
    (Forrás: CEN, 2019.)

    A diagnosztikai érzékenység nem haladja meg a 75% -ot, és ha a blokk hiányzik, egyetlen szálon végezhető, összetettebben elvégezhető, csak néhány központban végzett vizsgálat, amely kiemelheti a "jitter" megnyúlását.

    3. Farmakológiai vizsgálat antikolinészteráz gyógyszerekkel

    • Csak kórházban kell elvégezni, vagotonikus szindróma vagy kolinerg válságtól való félelem miatt (lásd alább).
    • IV edrofónium (Enlon®) intravénás (1 10 mg-os ampulla) vagy neostigmin (Prostigmine®) intramuszkuláris beadása (1 mg), 0,5 mg atropin injekcióval kombinálva a másodlagos béltraktusok és bradycardia hatásainak elkerülése érdekében.
    • Az objektív neurológiai tünetek (ptosis, motorhiány a bulbar beidegző izmokban, a végtagok gyengesége) javulása vagy eltűnése, ha világos és gyors (a hatás kezdete kevesebb, mint 5 perc edrphonium és 30 perc a neostigmin esetében), nagyszerű diagnosztikai érdeklődés.