Myeloproliferatív szindróma (krónikus myeloproliferatív szindróma) - CSID Mi történik Orvos
A myeloid szövet (a csontvelőt alkotó szövet) túlzott szaporodása.
A mieloproliferatív szindrómára jellemző, hogy morfológiailag és funkcionálisan normális érett sejtek szaporodnak a csontvelőben.
A mieloproliferatív szindrómák: krónikus myeloid leukémia, primitív polyglobulia, myeloid splenomegalia, primitív thrombocythemia.
Krónikus mieloid leukémia a neutrofil granuláris sejtek (a fehérvérsejtekkel azonos utódokhoz tartozó sejtek, neutrofil polinukleáris sejtek) számának jelentős növekedése jellemzi a gerincvelőben és a vérben.
Primitív polyglobulia vagy Vaquez-kórra jellemző a vörösvértest-termelés feleslege.
Myeloid splenomegalia a vér minden elemének (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék) szaporodása, a lép térfogatának gyakran nagyon jelentős növekedése és a csontvelő rostos szövet általi behatolása jellemzi (myelofibrosis).
Primitív trombocitémia a vérlemezkék számának észrevehető növekedése jellemzi.
A mieloproliferatív szindrómákra jellemző a csontvelősejtek szaporodása, a vérben lévő myeloid sejtek megnövekedett száma (ami trombózishoz vezet), a lép megnagyobbodása folytatja a myeloid sejtek termelését, mint a magzati élet során.
A kezelés kemoterápiából áll (csökkenti a sejtek szaporodását), a felesleges vérelemek citafereézissel történő csökkentéséből, csontvelő-transzplantációból.
KEZELÉS ÉS evolúció. A kezelés adott esetben kemoterápiát foglal magában, amely csökkenti a sejtek szaporodását, a vérfelesleg csökkenését citaferézissel, rendszeres vérzéssel (Vasquez-betegség esetén) vagy lehetőség szerint csontvelő-transzplantációval.
Ezeknek az általában krónikus szindrómáknak az evolúciója több év alatt, gyakran több évtized alatt történik.