Myopathia - definíció
A gyermekkorban előforduló izomrost rendellenességek szinte mind degeneratívak.
A leggyakoribb fajta a Duchenne myopathia, amelyet nők közvetítenek, és csak 2 évesnél fiatalabb fiúkat érint. Mások, például Becker myopathia, később jelentkeznek.
jelek és tünetek - Az érintett gyermekeknél az izomtónus csökkenése gyakran általános, de a végtagok, a nyak, a mellkas és a has gyökereiben dominál. Az arc jellegzetes megjelenésű: a mimika hiánya, a felső szemhéj leesése, a száj tartósan kinyílik, a felső ajak kerületi akcentusú. Az újszülötteknél néha előfordul a lábak és a kezek izomvisszahúzódása, veleszületett torticollisuk, a lábak deformitása és a csípő elmozdulása. Néhány év után légzési elégtelenség léphet fel.
Diagnosztikai -Ezeknek a rendellenességeknek a neurológiára szakosodott gyermekorvos konzultációjához kell vezetniük, aki kiegészítő vizsgálatokat végez (izomenzim adagolás, elektromiográfia, izombiopszia stb.), Amelyek elengedhetetlenek a kérdéses betegség típusának meghatározásához.
Kezelés - Jelenleg ennek a betegségnek nincs gyógyító kezelése, csak az általuk okozott rendellenességek gondozása, amely lehetővé teszi a beteg kényelmének és várható élettartamának javítását. A kineziterápia, sőt az ortopédiai sebészeti beavatkozások lehetővé teszik az izomvisszahúzódások és deformitások korrekcióját. A rehabilitációs foglalkozások és a légzéssegítés hasznos lehet az evolúció későbbi szakaszában. A tracheotomia lehetővé teszi az éjszakai légzés gyakorlását. Ezenkívül a myopathiás gyermekeknek általában rövid kórházi tartózkodást kell nyújtaniuk az asszisztált szellőzés előnyeinek kihasználása érdekében, különösen akkor, ha légzési elégtelenségben szenvednek.
Myopathiák felnőttkorban
A felnőttkorban kialakuló izomrostok lehetnek degeneratív vagy metabolikus eredetűek, vagy mérgezés, gyógyszerek vagy endokrin betegségek következményei.
Diagnosztikai -A klinikai vizsgálat és az elektromiogram elvégzése mellett a diagnózist különféle kiegészítő vizsgálatok alapján állapítják meg: vér káliumszint-adagolása időszakos bénulás esetén, izombiopszia glikogenózis esetén stb.
Kezelés - A másodlagos myopathiák kezelése az okuk elfojtásából áll (kortikoszteroidokkal végzett kezelés leállítása, a felelős betegség kezelése stb.). Más myopathiák esetében azonban nincs gyógyító kezelés, amelyeknél továbbra is megpróbálhatja kijavítani a tüneteket (például kinin vagy prokainamid szedése a Steinert-kórban előforduló myotonia kezelésére) és a Duchenne (myopathia).
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.