Nefrogén fibrózus dermatopátia - okai, tünetei és kezelése
A nephrogén fibrózus dermopathia a kötőszövet nagyon ritka és új betegsége, amely a gadolinium-tartalmú kontrasztanyagok használatával függ össze vesebetegségben. A bőrön kívül gyakran az izmok és a belső szervek kötőszövete is érintett. A betegség súlyos mozgáskorlátozásokhoz, sőt halálhoz vezethet.
Tartalomjegyzék
Mi a nephrogén fibrosos dermopathia?
A nephrogén fibrózus dermopathia először 1997-ben fedezték fel, amikor a veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a bőr kötőszövetének patológiás növekedését találták. A gadolinium-tartalmú kontrasztanyagok MRI-ben való alkalmazásával meglehetősen gyorsan létrejött a kapcsolat. A "nephrogen fibrosing dermopathia" kifejezés azonban már elavult.
A név benne volt nephrogén szisztémás fibrózis (NSF), miután kimutatták, hogy az izmok és sok belső szerv, például a szív, a máj vagy a tüdő gyakran érintett. Egy másik név az dialízishez kapcsolódó szisztémás fibrózis, bár nemrégiben kétséges volt, hogy csak a dialízisben szenvedő betegek érintettek. Körülbelül 315 esetet figyeltek meg eddig.
Az NSF kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert. Korábbi megfigyelések szerint a nephrogén szisztémás fibrózis csak veseelégtelenségben szenvedő betegeket érinti, akiknek az újabb megállapítások szerint nem feltétlenül szükséges dialízis. Korábbi ismeretek szerint a gadoliniumot tartalmazó kontrasztanyag egészséges vesében szenvedő betegeknél soha nem vezetett NSF-hez.
Az esetek csekély száma miatt még nem sikerült általános állítást tenni a gyógyulás esélyeiről. Vannak nagyon kedvező lefolyású egyedi esetek, más esetekben azonban nem sikerült javulást elérni.
okoz
A gadolíniumot tartalmazó kontrasztanyagot az agy vagy más szervek ábrázolására használják az MRI vizsgálatok keretében. A szabad gadolinium-ionok toxicitása ismert. Ezt az elemet azonban komplex képződés rögzíti, így általában problémamentesen használható. A szabad gadolinium-ionok akut toxicitása azon a tényen alapul, hogy kicserélhetők kalcium-ionokra.
Ezenkívül a jódot tartalmazó kontrasztanyag nem alkalmazható veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, mert ezek még jobban károsítanák a veseműködést. Most azonban néhány vesebetegségben szenvedő betegben nephrogén szisztémás fibrózist váltottak ki gadoliniumot tartalmazó kontrasztanyagok alkalmazása után. Egyelőre nem tudni, milyen szerepet játszik a vese diszfunkció és a gadolinium közötti kapcsolat.
Feltételezzük, hogy ezeknél a betegeknél még a gadolinium-ionok kis mennyiségű felszabadulása a kelátkomplexumból fokozott fibrózist okoz. A nefrogén szisztémás fibrózis a kontrasztanyag alkalmazása után két nappal 18 hónapig kitörhet. Úgy gondolják, hogy az NSF kialakulásának kockázata a gadolinium-ion felszabadulásának mértékétől függ. Ezért az emberi felhasználásra szánt gyógyszerek európai bizottságának (CHMP) adatai szerint a gadolinium-tartalmú kontrasztanyagokat az alacsony, közepes vagy magas kockázati csoportba osztják.
Tünetek, betegségek és tünetek
A nefrogén szisztémás fibrózis a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. A gadolinium-tartalmú kontrasztanyag használatát követő két napon és 18 hónapon belül vörös és sötét csomók vagy foltok jelenhetnek meg a kezeken és a lábakon. A bőr előrehaladtával a bőr megvastagodása alakul ki. A bőr megkeményedik, majd egy narancshéjra emlékeztet.
Ezek a változások gyakran a test teljes törzsét érintik, így a nyak és a fej többnyire szabadon marad. Összehúzódó izmok, szalagok és inak. A mozgás egyre korlátozottabb. Végül néhány beteg csak kerekesszékkel mozoghat. Ha a szív vagy a tüdő érintett, a prognózis gyakran nagyon rossz. Halálokat már megfigyeltek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A nefrogén szisztémás fibrózis diagnosztizálható egy bőr- és izombiopsziával. A változásokat azonban a laboratóriumi értékektől való egyedi eltérésekkel nem lehet ellenőrizni. A differenciáldiagnózisban paraproteinek hiányában kizárnak egy lehetséges scleromyxedemát. Egyébként a szövetminták a dermis jelentős megvastagodását mutatják. Kiterjedt anamnézis után kapcsolat jön létre a gadoliniumot tartalmazó kontrasztanyagokkal.
Bonyodalmak
Végzetes tanfolyamok is előfordulhatnak. A bőr kúszó megvastagodása hatással lehet a szívizomra, a tüdőre, a rekeszizomra vagy a vázizmokra. A mozgáskorlátozás mellett egyre inkább légzési nehézségek és súlyos szívproblémák jelentkezhetnek. Teljes gyógyulás esetén a veseelégtelenséget általában előzetesen sikeresen kezelték.
Nem ismert, hogy nephrogén fibrosizáló dermopathia mindig kialakul-e, amikor a gadolinium-tartalmú kontrasztanyagot súlyos veseelégtelenség diagnosztizálására használják. Mivel fennáll a veszély, ezeknél a betegeknél más kontrasztanyagot kell alkalmazni, vagy a gadolinium alkalmazása után azonnal el kell kezdeni a dialízist.
Eddig nem tisztázott kellőképpen, hogy a gadolinium kisülése a nátrium-tioszulfát intravénás beadásával mindig javítja-e a tüneteket. A kezelési sikereket itt több alkalommal elértük, de nincs garancia. Ugyanez vonatkozik a fizikoterápia sikerének esélyeire az izmok, az inak, az ínszalagok és a kötőszövet egyéb részeinek kontraktúrájának (zsugorodásának) megakadályozására, amelyek mozgáskorlátozáshoz vezetnek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azok a személyek, akik vesebetegség miatt orvosi kezelés alatt állnak, és kontrasztanyag alkalmazásával szembesültek, a nephrogén fibrosos dermopathia kockázati csoportjába tartoznak. Amint egy foglalkozás után különféle tünetek jelentkeznek, és az általános egészségi állapot jelentősen romlik, azonnal forduljon a kezelőorvoshoz. Az első szabálytalanságok gyakran a kezelés után néhány nappal jelentkeznek. Bizonyos esetekben a szabálytalanság első jelei csak 1,5 év után jelentkezhetnek. A bőr és a kötőszövet megjelenésében bekövetkező változások rendellenességet jeleznek, és orvoshoz kell őket bemutatni.
Orvosra van szükség, ha a mozgáskorlátozások, az általános izomerő csökkenése vagy mozgásproblémák vannak. Gyakran a betegek már nem képesek megfelelően mozogni segítség nélkül. Mivel a betegség súlyos esetekben az érintett személy idő előtti halálához vezethet, orvosra van szükség, amint az első eltérésre utalnak. Meg kell vizsgálni az általános funkcionális rendellenességeket, a betegség érzését és a rossz közérzetet. Ha a meglévő tünetek nagysága és intenzitása jelentősen megnő, orvosra van szükség. Orvosi segítségre van szükség fájdalom, alvászavarok, étvágytalanság és szabálytalan szívverés esetén.
Kezelés és terápia
A nephrogén szisztémás fibrózis lefolyása nem látható előre. Nagyon ritka egyedi esetekben a tünetek teljesen visszaszorultak. Néhány betegnél javulást lehet elérni a veseműködés helyreállításával. A veseátültetés után is megfigyelhető volt a bőr változásainak spontán visszafejlődése.
Úgy gondolják továbbá, hogy a nátrium-tioszulfát intravénás injekciója segíthet. A nátrium-tioszulfát kelát-komplexeket képez a gadolinium-ionokkal, és ezáltal esetleg elősegíti azok kiválasztódását a szervezetből. A legtöbb beteg számára azonban jelenleg nincs hatékony terápia. Ezért az edzett bőr tüneti kezelésére intenzív fizikoterápia ajánlott.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A nephrogén fibrosizáló dermopathia prognózisát az egyedi körülményeknek megfelelően kell megtenni. A betegség általános lefolyása ebben a betegségben nem várható. Sok esetben a betegség stádiuma és a már meglévő tünetek a meghatározóak. Ha már szerves károsodás történt, a további fejlődés romlott. A jelenlegi tudományos helyzet szerint nincs olyan általános kezelési intézkedés, amelyet általában erre a betegségre alkalmaznának. Az orvosok az egyéni fejlemények alapján döntenek arról, hogy mely terápiákra van szükség.
Néhány betegnél a meglévő tünetek spontán regressziója figyelhető meg. Ezeknek azonban nem kell állandónak lenniük. A további tanfolyam során valószínűbb a donorszerv iránti igény és az egész életen át tartó diszfunkció. Arra is számítani kell, hogy az érintett idő előtt meghalhat. Néhány beteg esetében dokumentálták az orvosi vészhelyzet kialakulását. Kezelés nélkül az ember várható élettartama csökken. Ugyanakkor megfigyelhető az életminőség csökkenése.
Az átfogó orvosi ellátással viszont kilátás van a gyógyulásra. Az irodalomban olyan esetek találhatók, amelyekben a betegség sikeresen gyógyult. Korábban veseelégtelenség miatt kezelték őket. Úgy tűnik, ez döntő tényező a betegség lefolyása és így a prognózis szempontjából.
megelőzés
A veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a lehető legnagyobb mértékben kerülni kell a gadoliniumot tartalmazó kontrasztanyagot. Ha azonban ez nem lehetséges, akkor nagyon fontosak azok a megelőző intézkedések, amelyek megakadályozzák a gadolinium-ionok felszabadulását. A Szövetségi Kábítószer- és Orvostechnikai Intézet (BfArM) 2007 májusában reagált.
Az incidensek miatt visszavonta a kockázatos gadolinium-tartalmú kontrasztanyagok, például az Omniscan és a Magnevist jóváhagyását súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegek vagy májtranszplantált betegek számára. A kontrasztanyagokat alacsony kockázat mellett kell használni. Ezek ciklikus szerkezetű gadolinium-tartalmú anyagok, amelyek ritkábban engedik szabadon a gadoliniumot.
Utógondozás
A nephrogén fibrózisos dermopathia közvetlen nyomon követése nincs. Mivel a betegségnek nincs ismert terápiája, csak a tünetek figyelhetők meg és kezelhetők. A kötőszövet megkeményedése többek között csökkenthető rendszeres hőkezelésekkel és masszázsokkal. A betegeknek fel lehet írni nátrium-szulfátot, hogy lassítsák a betegség előrehaladását.
Ha a beteget vesetranszplantálták, rendszeresen immunszuppresszív gyógyszereket kell szednie és ellenőriznie kell. Ezek a vizsgálatok többek között meghatározzák, hogy javultak-e a vesefunkciók. Ugyanakkor az orvos ellenőrzi, hogy új kötőszövet képződött-e, vagy a végtagok kevésbé voltak képesek mozogni.
A nephrogén fibrosos dermopathia tüneteinek súlyosbodásával a betegek fokozatosan elveszítik mozgékonyságukat. Ezután az intenzív terápiától függ. Az utógondozás fő célja olyan betegségek enyhítése, mint a légzési nehézségek és a fájdalom. Ebben a szakaszban kerülik azokat a terápiás megközelítéseket, amelyek szükségtelenül megterhelnék a beteget. A nagyon csekély stresszel járó támogatott gyógytorna csak a beteg fájásának megakadályozására szolgál. A mobilitás javítása azonban már nem lehetséges.
Ezt megteheti maga is
A nephrogén fibrosos dermopathia tüneteit szorosan figyelemmel kell kísérni annak érdekében, hogy időben ellensúlyozzuk. Különösen veseelégtelenségben szenvedő betegeknek kell jelezniük ezt orvosuknak a légzési vagy szívproblémák elkerülése érdekében. Bármely szabálytalanság 18 hónappal később is megjelenhet.
Ha változások vannak az arcszínben és a kötőszövetben, fontos, hogy mielőbb forduljon orvoshoz. A súlyosbodás egyéb jelei a mozgáskorlátozás, az izmok gyengülése és a mozgási nehézségek. A betegeknek segítséget kell kérniük, ha már nem tudnak megfelelően mozogni. Az orvosnak tanácsai vannak az étvágytalanság, a szívritmuszavarok, a fájdalom és az alvási problémák ellen. Tanácsa segít a páciensnek a mindennapi életben való megbirkózásban, és nem korlátozza őt túlságosan a nephrogén fibrosos dermopathia.
A pontos lefolyást és a kezelési módszereket nem mindig lehet előre látni. Ezért olyan fontos, hogy alaposan megfigyelje saját testét. Az orvos által ajánlott kezelés mellett az érintetteknek meg kell tudniuk a fizikoterápiáról is. Ezen módszerek következetes megvalósításával csökkenthető a bőr és a kötőszövet keményedése.