NEKS Németország - Orvostudomány
Becslések szerint Németországban 15 000 olyan ember él, akik nyelőcső atresiában szenvednek gyermekként. Körülbelül 10 000 közülük 18 évnél idősebb. Ezen betegek közül sokan élnek nagyobb korlátozások nélkül. Ezekben az emberekben azonban a nyelőcső és a légcső alapvetően gyenge pontok maradnak a szervezetben.
Az érintettek nem elhanyagolható része azonban legalább részben vagy többször szenved a nyelőcső atresia vagy az akkor tapasztalt kezelés hosszú távú következményeitől. A másodlagos betegségek nagyon hosszú ideig tünetmentesek vagy csendesek lehetnek, és néha más szervrendszerekben is előfordulnak, mint a felső emésztőrendszer. Ezért nincsenek összefüggésben a nyelőcső atresia eredeti károsodásával az érintettek vagy orvosaik által. Gyakran csak akkor ismerik fel őket, ha visszafordíthatatlan károsodás lépett fel egyértelmű tünetekkel. Ez különleges jelentést ad a rendszeres utógondozás témájának, különösen a felnőttek számára.
A nyelőcső atresia tipikus hosszú távú hatásai felnőtteknél:
Nyelőcső atresia
A nyelőcső atresia az újszülöttek tipikus fejlődési rendellenessége. Mivel a betegség gyakran más rendellenességekkel együtt fordul elő, gyermekgyógyászok és neonatológusok mellett gyermekgyógyászok, gyermekszívsebészek, nephrológusok, neuropediatrusok, tüdőgyógyászok, fül-orr-gégész szakorvosok, ortopéd sebészek és szociális gyermekorvosok is részt vesznek egyetlen gyermek kezelésében. Ez az interdiszciplináris megközelítés nagyon jellemző erre a klinikai képre, és ezt a bonyolultságot figyelembe kell venni, amennyiben a betegségben szenvedő gyermekeket csak olyan központokban lehet kezelni, amelyek képesek ezt a kompetenciát biztosítani.
Nyelőcső-atresia és tracheo-oesophagealis sipoly
A nyelőcső atresia veleszületett rendellenességként ismert a 17. század óta. Ez egy viszonylag gyakori rendellenesség. A szerzőtől függően 2500 vagy 4000 születés közül körülbelül egynél fordul elő. Ez azt jelenti, hogy évente 200 és 250 között születik Németországban a nyelőcső atresia.
Ennek okai nem ismertek. Nem halmozódik fel egy meghatározott nemi vagy népességi csoportban.
Csak a 20. században dolgozták ki a sikeres kezelés módszereit. Eredetileg a halálozási arány gyakorlatilag 100% -os volt, ma már egyetlen gyermeknek sem kell meghalnia a nyelőcső atresia miatt. A nyelőcső atresia kezelése azonban a legmagasabb követelményeket támasztja a sebész és az orvosi, ápolói és terápiás csoport előtt.
Ezeknek a gyermekeknek a többsége nem tulajdonítható malformációs szindrómának. A fejlődési rendellenesség nem tekinthető örökletesnek. Gyakran előfordul azonban egy VACTERL-szindróma kapcsán (fejlődési rendellenességek szindróma a csigolyatest (csigolyák = V), a végbélnyílás (A), a szívérrendszeri fa (szív- és érrendszeri fa = C), a légcső = T) területén, a nyelőcső (nyelőcső = E), a vese rendszer (vese rendszer = R) és a végtagok (végtag = L) összeérnek).
Maga a nyelőcső atresia különböző formákban jelentkezhet. A leggyakoribb forma azonban, körülbelül 85% körüli, az a forma, amelyben a nyelőcső alsó csonkja kapcsolódik a légcsőhöz (nyelőcső atresia disztális tracheo-nyelőcső fistulával). A nyelőcső atresia különböző formáinak leírására különböző osztályozásokat használnak. A nyelőcső atresia leírása anatómiai szempontból a legegyértelműbb. Németországban gyakran használják a Vogt osztályozást. Külföldön, különösen az angol-amerikai területen, a bruttó osztályozás.
Sebészeti terápia
A korrekció fő célja a meglévő sipoly bezárása és levágása, majd a nyelőcső két meglévő csonkjának közvetlen összekapcsolása (end-to-end anastomosis). Ez történhet a mellkas felnyitásával vagy torakoszkópiaként. Ez utóbbi magas követelményeket támaszt a műtéti felszereléssel és a csapattal szemben, és széles körű tapasztalatot igényel az újszülöttek minimálisan invazív műtéti eljárásainak végrehajtásában.
Ha a műtét során kiderül, hogy az első kísérletnél nem szükséges a korrekció, akkor megvalósíthatóbb lehetőség a fistula elhagyása a lezárás után, gasztrostómia végrehajtása és egy későbbi fokozatos korrekció megtervezése.
A művelet nehézségi foka közvetlenül összefügg a rés nagyságával. Ami a rövid különbséggel ellentétben hosszú résnek tekinthető, az még mindig a sebész szubjektív döntése.
A nyelőcső két tuskója közötti tényleges távolságot a művelet előtt gyakran alábecsülik. Ezért fontos a szülőket az eljárás előtt oktatni, hogy a rés megfelelő felmérése csak a műtéti eljárás során végezhető el.
Azokban az esetekben, amikor mindkét véget nem lehet biztonságosan összehozni magas húzás nélkül, a lépésenkénti megközelítés megfelelő.
Gasztrosztómia készítésével ezután biztosítható az orális táplálás a kezelés során.
Operáció utáni menedzsment
A szinte mindig előforduló gastro-oesophagealis reflux kapcsán azonnal megkezdik a sav blokkoló terápiát.
Az orális táplálás kezdetét elhalasztják, amíg a nyelőcső kontrasztos képe (zabkása lenyelése) megerősíti, hogy az anastomosis szoros és tartós. Nincs optimális idő a nyelőcső kontrasztos képalkotására. Egyes szerzők az ötödik és a hetedik posztoperatív nap között ajánlják.
Amint a kontraszt kijelző kizárja a szivárgást, megkezdődik a szájon át történő táplálás.