Nem klasszikus AGS
A nem klasszikus AGS-sel (későn megjelenő AGS) szenvedő betegcsoportban a tünetek általában csak pubertás után vagy még később jelentkeznek.
A nem klasszikus AGS betegek genetikai követelményei ugyanazok, mint az ún klasszikus AGS formák (egyszerű AGS és AGS sóveszteséggel).
Ezeknek a betegeknek csak "enyhe genetikai hibája" van, ami azt jelenti, hogy a mellékvesekéreg elegendő kortizolt és aldoszteront termel. Az enyhe enzimhiba miatt azonban még mindig enyhén felhalmozódnak a hormon prekurzorok, például a 17-hidroxi-progeszteron, és ezáltal kissé megnő a férfihormonok képződése a mellékvesekéregben.
A betegség ezen formájának sajátossága, hogy a női betegek férfiasodás jelei nélkül születnek, és az élet első éveiben hormonális egyensúlyhiány nélkül nőnek fel.
A nem klasszikus AGS bármely életkorban előfordulhat, legtöbbször a betegek pubertáskor jelentkeznek a férfiasodás első jeleivel. Ezek általában nem relevánsak a férfiak esetében, ami azt jelenti, hogy a nem klasszikus AGS-ben szenvedő férfiak alig kapnak diagnózist, mert olyan fontosnak tartják a tüneteiket, hogy nem fordulnak orvoshoz.
Ez azt jelenti, hogy szinte minden nem klasszikus AGS-ben szenvedő nő nő.
A nem klasszikus AGS-t gyakran nem ismerik fel, és külső megjelenése miatt akaratlanul policisztás petefészek-szindrómának minősítik.
Az évek során a nem klasszikus AGS-ben szenvedő betegek főleg a következő tüneteket tapasztalják:
- A szőrösség növekedése olyan helyeken, ahol a nőknek általában nincs hajuk, vagyis a mellbimbókon, a szeméremszőrtől a köldökig, a szakáll növekedése, a háton és a mellkason lévő szőr stb. Ennek orvosi neve a "hirsutizmus".
- A haj csökkenése a férfiakra jellemző helyen, azaz a fejszőr elvesztése tipikus formájában (kopaszság)
- Beteljesületlen gyermekvágy
- Policisztás petefészkek (PCO), nagyszámú kis ciszta a petefészkekben
(Részletesebb magyarázatokat a következő cikkben talál "Információ a policisztás petefészek szindrómáról")
- Menstruációs ciklus rendellenességek elhúzódó ciklussal, szabálytalan ciklus a menstruációs vérzés hiányáig vagy az ovuláció elmulasztásáig
A betegek a nem klasszikus AGS, hasonlóan az egyszerű AGS-hez és a sóvesztéssel járó AGS-hez, a szokásos kortizon-szubsztitúcióra kell igazítani, bár alacsonyabb dózisban.
Ha a betegeket csak antiandrogénekkel kezelik, ennek kezdetben általában elegendő hatása van, de ez nem tart sokáig. Ezért kell kezelte az okot akarat és nemcsak a tünetek.
Információ a policisztás petefészek szindrómáról (PCOS)
A policisztás petefészek-szindróma (PCOS) krónikus állapot a nőknél, amelyet szabálytalan menstruáció és a férfi nemi hormonok megnövekedett vérszintje (hiperandrogenémia) jellemez.
A policisztás petefészkeket már 1721-ben leírták. A kutatás újabb lépését két orvos 1921-ben érte el. Leírták a hiperandrogenémia és a szénhidrát-anyagcsere-rendellenességek kapcsolatát. 1935-ben Stein és Leventhal részletesen bemutatták a PCO tüneteit. Hét olyan nőt írnak le, akik amenorrhea, hirsutismus és több petefészkén lévő ciszták vannak.
A policisztás petefészek-szindróma jelei és tünetei általában pubertás körül kezdődnek, bár néhány nőnél csak később jelentkeznek tipikus tünetek.
Definíció szerint a policisztás petefészek szindrómában szenvedő nőknél menstruációs rendellenességek vannak (általában kevesebb mint 6-8 menstruációs periódus = oligomenorrhoea, vagy a menstruációs ciklus teljes hiánya = amenorrhoea. Az érintett betegeknél gyakran magas a vérszint.
A policisztás petefészek-szindróma tipikus tünetei a következők:
- Szabálytalan ciklus (oligomenorrhoea)
- Foltok/pattanások
- Fokozott szőrösség
- Hajhullás a fej területén
- Beteljesületlen gyermekvágy
- Elhízottság
A lehetséges okok kiküszöbölése
Nagyon gyakran a policisztás petefészek-szindróma egyetlen oka a túlsúly. A testtömeg kellő csökkenésével ez gyakran ahhoz vezet, hogy minden kísérő tünet (ciklus szabálytalanságok, megnövekedett férfihormonok és különösen az inzulinrezisztencia) teljesen vagy legalább részben eltűnik.
Emelt férfihormonokkal gyakran a test kortizoltermelésének zavara okozza (adrenogenitális szindróma: AGS). A kortizol kis adagjai gyakran képesek csökkenteni őket (pl. Dexametazon vagy prednizolon). Alkalmanként egy „tablettát” is alkalmaznak, amelynek luteális hormon része antiandrogén hatású.
Mivel a policisztás petefészkek szindróma (PCOS) valójában nem létezik, hanem csak olyan tünetek gyűjteménye, amelyek másként kifejezettek vagy csak alkalmanként fordulnak elő ezen kifejezés alatt, nincs is a Terápia. A terápiás megközelítést ezért egyénileg kell adaptálni a diagnózis eredményeihez és a tünetekhez, valamint az adott célhoz. Ez utóbbiak pl. B. Ha gyermekeket akarsz, akkor teljesen más lehetsz, mint anélkül.
A tünetek kezelése
Mivel a policisztás petefészek-szindróma fő problémája az ovuláció hiánya, és így a vérzés nem fordul elő, gyakorlatilag mindig szükség van cselekvésre.
Amikor nincs vágy a gyermekvállalásra, csak időszakos vérzés szükséges. Azt gondolhatnánk, hogy a vérzés hiánya is meglehetősen praktikus lehet, de fontos, hogy a méh nyálkahártyája rendszeresen felépüljön és lebontsa. Alapvetően nagy dózisú luteális hormon negyedéves adagolása elegendő a vérzés kiváltásához, de a megnövekedett LH-szint és a gyakran megnövekedett férfihormonok miatt gyakran kapnak olyan tablettát, amely ezeket a hormonokat a normális tartományba tudja csökkenteni.
Van-e vágy gyermekekre?, ez nem csak a vérzés okozásáról szól, hanem az ovuláció hiányának kijavításáról is. Még akkor is, ha gyermekeket szeretne, a fogyás iránti igény elsődleges. Ha az elhízás és az inzulinrezisztencia kezelése nem elegendő az ovuláció kiváltására, akkor hormonokat is kell adni a petefészkek stimulálására.
Ezek a kezelések gyakran hosszadalmasak és mentesek a mellékhatásoktól, de a teherbeesés esélye jó, ha az ovuláció elérhető.