Net des pancreas - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2018.07.29
Szinonimák
meghatározás
A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai (PET) a hasnyálmirigy összes diagnosztizált daganatának körülbelül 5% -át teszik ki. Makroszkóposan jól körülhatárolt, többnyire magányos, kerek, 1–4 cm átmérőjű daganatok, amelyek a hasnyálmirigy minden szakaszában előfordulnak.
A sokkal gyakoribb hasnyálmirigyrákkal (a mirigy úgynevezett exokrin részének daganatai) ellentétben az ilyen daganatokban szenvedő betegek (PET) hosszú távú várható élettartama lényegesen jobb.
A hasnyálmirigy hálói 65-70% -ban funkcionálisak (hormonálisan aktívak). Az uralkodó hormonszekréciótól függően ezeket inzulinómáknak, gasztrinómáknak, VIPomáknak és glükagonomáknak nevezik (lásd még ott). Az inzulinómák általában jóindulatúak, a hasnyálmirigyben fennmaradó NET-ek gyakran rosszindulatúak.
Osztályozás
A hiperszekréciós szindrómákhoz vezető funkcionális neuroendokrin daganatok (pl. Insulinoma, gastrinoma, VIPoma stb.) A hasnyálmirigyben a NET-ek 65-70% -át teszik ki.
Nem funkcionális neuroendokrin daganatok (30-35%).
Érdekes is
A kardiomiopátia nagyon ritka formája, csökkent diasztolés nyújthatósággal és funkcióval (Restrict.
Előfordulás/járványtan
Összességében ritka. A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai az összes diagnosztizált hasnyálmirigy-daganat körülbelül 5% -át teszik ki.
A funkcionális daganatok közül az inzulinómák a leggyakoribbak. 95% -uk 1,0 és 2,0 cm között van. Az esetek körülbelül 10 százalékában a MEN-1 összefüggésében több inzulinoma és inzulinoma figyelhető meg. Nem mutatnak megnövekedett malignitási arányt a szoliter vagy szórványos inzulinómákhoz képest.
A hasnyálmirigy-gasztrinómák általában> 2,0 cm. A diagnózis idején az esetek akár 60% -ában is áttétet hoztak. A nyombél gastrinomákkal ellentétben a hasnyálmirigy-gasztrinómák ritkán fordulnak elő a MEN-1 összefüggésében.
A VIPoma, a glükagonoma nagyon ritka. Magasság a diagnózis felállításakor:> 2 cm. Legtöbbjük már áttétet adott. Ez vonatkozik a hasnyálmirigy nem funkcionális NET-ére is.
megnyilvánulása
A hasnyálmirigy szórványos funkcionális NET-ei az 5. és 6. között figyelhetők meg Az élet évtizede megnyilvánul. A nem funkcionális daganatok, különösen a MEN-I szindrómában, többszörösek lehetnek, majd egyidejűleg jelentkezhetnek a funkcionális hasnyálmirigy daganatokkal. Ha hiányzik a funkcionalitás, a diagnózist viszonylag későn állapítják meg.
A gyermekkori hasnyálmirigy DET-je rendkívül ritka. Felnőttkorban minden korcsoportban, férfiaknál és nőknél egyaránt előfordulnak.
Klinikai kép
A hasnyálmirigy funkcionális daganatai. Klinikailag szembetűnővé válnak egy hiperszekréciós szindróma által, amelynek során a klinikai tünetek a szekretált hormontól függenek (lásd alább: inzulinoma, gastrinoma, glukagonoma, VIPoma). A hasnyálmirigy messze leggyakoribb funkcionális NET-je az insulinoma. Klinikailag az inzulinómát a Whipple-triád jellemzi (spontán hipoglikémia, autonóm tünetek, mint izzadás, forróság, tachycardia stb., Stb., Orális glükózellátás után azonnali javulás). A Gastrinoma (syn: Zollinger –Ellison-szindróma - D37.78) többnyire rosszindulatú, és a diagnózis idején az esetek 50% -ában áttétet adott. A gasztrin túlzott szekréciója a gyomorsav túlzott szekréciójához és többszörös fekélyhez vezet a felső gyomor-bél traktusban.
A hasnyálmirigy egyéb funkcionális hálói nagyon ritkák. A VIPoma vazoaktív bélpolipeptidet képez, és ezt a hormont szabályozatlan módon szabadítja fel. Ez súlyos hasmenéshez vezet. Glükagonoma esetén a glükagon felszabadul. A fő tünet az erythema necrolyticum migrans és a diabetes mellitus kombinációja.
A hasnyálmirigy nem funkcionális hálói: hormonálisan inaktívak. Az első tüneteket - hasi fájdalmat (35-55%), tapintható daganatot (10-40%), súlycsökkenést (30-45%) - a térfoglaló daganatnövekedés okozza, ezért késői tünetek. A daganatok legfeljebb 25% -át véletlenszerűen diagnosztizálják "hasnyálmirigy incidentálomaként" (véletlenül felfedezett daganatok).
diagnózis
A hasnyálmirigy funkcionális hálói: Insulinoma: Wipple triád; a hasnyálmirigy minden más NET-jében a domináns hormonszekréció biokémiai védelme: gasztrin a hasnyálmirigy gastrinomájában, glukagon a hasnyálmirigy glukagonómájában, vazoaktív polipeptid a VIPomában.
A hasnyálmirigy funkcionális és nem funkcionális hálózatai: Képalkotó módszerek, például szonográfia és endoszonográfia alkalmazása; Egyablakos MRI. A diffúz távoli áttétek kizárása. Gyakran véletlenszerű megállapítás a hasnyálmirigy nem funkcionális NET-ében.
Megkülönböztető diagnózis
Hasnyálmirigyrák. Ehhez szomatosztatin receptor szcintigráfiát használnak. A tumor markerek, a kromogranin A vagy a hasnyálmirigy-polipeptid (PP) megnövekedett szérumkoncentrációja támogathatja a "neuroendokrin daganatok" diagnózisát.
A terápia általában
A hasnyálmirigy gastrinoma tüneti kezelését protonpumpa-gátlókkal (PPI, pl. "Pantozol") végezzük. Szinte minden betegnél a PPI-k sikeresen gátolják a savszekréciót és ezáltal a gastrinoma klinikai tüneteit.
Inzulinóma esetén a hipoglikémiát megfelelő étrendi intézkedésekkel kell ellensúlyozni.
Ha a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata működésképtelen, a standard gyógyszeres terápia a palliatív kemoterápia streptozotocin + 5-FU vagy doxorubicin alkalmazásával. Az indikációt egyedileg kell megtenni, a növekedés dinamikájától függően (lásd inzulinoma, gasztrinóma, glukagonoma stb.)
Operatív terápia
A hasnyálmirigy funkcionális NET-jei: A sporadikus hasnyálmirigy-NET-ek reszekciója enukleációval vagy distalis hasnyálmirigy-reszekcióval az esetek 40-60% -ában fennáll vagy visszaesik, de a hosszú távú prognózis jó. A gasztrinóma esetében a MEN-1 szindróma összefüggésében biokémiai bizonyítékot adnak a műtét indikációjára, ha nincs diffúz májmetasztázis.
A hasnyálmirigy nem funkcionális daganatai: az elsődleges terápia a műtét. A tapasztalt sebész a hasnyálmirigy és a vékonybél falának tapintásával, vagy intraoperatív ultrahanggal képes lokalizálni és előhívni az elsődleges daganatok nagy részét.
Tanfolyam/prognózis
A hasnyálmirigy hálói, az inzulinóma kivételével, gyakran rosszindulatúak. Ez elsősorban a gasztrinómákat, a VIPomákat, a glükagonomákat és a nem funkcionális NET-eket érinti.
A rosszindulatú daganat legfontosabb kritériuma, eltekintve a regionális nyirokcsomók metasztázisától, a májtól vagy a szomszédos szervek behatolásától, a daganat mérete> 2 cm, az angioinvazió és a proliferatív aktivitás> 2 százalék. Nyilvánvalóan az "angio invázió" tényező különös jelentőséggel bír. Ezért ajánlott rosszindulatú daganatot feltételezni, ha bebizonyosodott az angioinvázió, még akkor is, ha más rosszindulatú daganatos kritérium nincs megadva.
irodalom
- Ito T és mtsai. (2007) Japán országos felmérés előzetes eredményei a neuroendokrin emésztőrendszeri daganatokról. J Gastroenterol 42, 497-500
- Modlin IM és mtsai. (2008) Gastroenteropancreaticus neuroendokrin daganatok. Lancet Oncol 9: 61-72
- Nilsson O és mtsai. (2006) Az előtér gyengén differenciált karcinómái (gyomor, nyombél és hasnyálmirigy). Neuroendocrinology 84: 212-215
Partelli S és mtsai. (2014) GEP-NETS UPDATE. A gasztro-entero-hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok műtétjének áttekintése. European Journal of Endocrinology171: R153-R162.
Ajánlott cikkek
Ártalmatlan, valószínűleg fertőzés által kiváltott, erythematosquamous, önkorlátozott krónikus dermatitis, azaz.
Candida albicans vagy más Candida fajok szeptikus vetése (különösen immunszuppresszióval), főleg nac.