Neuroblastoma - tünetek, kezelés - rák360

neuroblastoma - az egyik leggyakoribb formája rák gyermekeknél. Itt vannak az okok, kockázati tényezők, jelek és tünetek, a rendelkezésre álló diagnózis és kezelés módszerei.

Mi a neuroblastoma?

neuroblastoma agresszív rákos daganat, amely főleg csecsemőket és kisgyermekeket érint. A szimpatikus idegszövetekben vagy az idegekben képződik, amelyek felelősek a test vészhelyzeteire adott "harc vagy menekülés" válaszért. Ez a leggyakoribb daganat, amelyet 1 év alatti gyermekeknél találtak.

Jóllehet ezek a daganatok születéskor is jelen lehetnek, gyakran csak akkor észlelhetők, amikor megnőttek és összenyomódtak a környező szervek, vagy átterjedtek a nyirokcsomókra, a csontokra, a központi idegrendszerre vagy a csontvelőre. Ritka esetekben a neuroblastoma születés előtt kimutatható a magzat ultrahangjával. A daganat általában ben alakul ki mellékvese szövetei, amelyek a hasban helyezkednek el a vesék felett. Ezek a mirigyek hormonokat és más fontos anyagokat választanak ki, amelyek a test normál működéséhez szükségesek. A daganat a gerinc közelében lévő idegszövetben is megindulhat a nyakon, a mellkasban vagy a medencében.

A neuroblasztóma tünetei

A neuroblastoma általában a hasban kezdődik, különösen a mellékvesék szöveteiben, amelyek a vesék felett vannak. A nyak, a mellkas vagy a medence idegszöveteiben is megindulhat. Ezek a daganatok gyakran terjednek (metasztázis) a test más területein, beleértve a nyirokcsomókat, a májat, a csontokat és a csontvelőt. A neuroblastoma tünetei nagymértékben változhatnak, a daganat méretétől és helyétől, valamint attól, hogy terjedt-e vagy sem.

A neuroblastoma gyakori jelei és tünetei a következők:

• hasi tömeg, vagy a vizsgálat során érezhető, vagy duzzadt hasnak tekinthető - hasi feszülés;
• a nyirokcsomók duzzanata a nyak területén;
• duzzanat vagy véraláfutás a szem körüli területen;
• kidülledő szemek;
• a felső vagy az alsó végtag gyengesége;
• megmagyarázhatatlan láz, csontfájdalom, amelyet a csontok vagy a csontvelő érintettsége okoz;
• gyengeség vagy bénulás, amelyet a gerincvelő daganat általi összenyomódása okoz;
• fogyás vagy csökkent étvágy;
• ellenőrizetlen szem- vagy lábmozgások, amelyeket a tumorra adott autoimmun válasz okoz;
• magas vérnyomás vagy hasmenés a daganat által termelt anyag vagy kompresszió miatt.

Ne feledje, hogy a neuroblastoma tünetei hasonlóak lehetnek más állapotokhoz vagy orvosi problémákhoz. A diagnózis érdekében mindig konzultáljon orvosával!

A neuroblasztóma okai

A neuroblastoma oka nem teljesen ismert. Valószínű, hogy a neuroblastoma egy idegsejt korai formájából (ún neuroblast), a magzatban található. A sejt belsejében található genetikai mutáció miatt abnormálisan nőhet. Ritka esetekben a neuroblasztómát egy adott gén örökletes változása okozza. A leggyakrabban érintett gén ALK gén, egy fehérjét kódoló gén. Az örökletes neuroblastoma a neuroblastoma eseteknek csak 1-2% -át teszi ki. Autoszomális domináns mintázatban öröklődnek. Ez azt jelenti, hogy egy állapotban lévő szülő génjére van szükség. Nem minden olyan embernél alakul ki neuroblastoma, aki örököl egy ilyen gént. Ezt "hiányos behatolásnak" nevezik.

Kockázati tényezők

Gyermekek a neuroblastoma családi kórtörténete nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. Úgy gondolják azonban, hogy a családi neuroblasztóma nagyon kis számú esetet tartalmaz. A neuroblasztóma legtöbb esetben okát soha nem ismerik fel.

szövődmények

A neuroblastoma szövődményei lehetnek:

• rák terjedése (áttétek) - a neuroblastoma átterjedhet (áttétek) a test más részeire, például nyirokcsomókra, csontvelőre, májra, bőrre és csontokra;
• gerincvelő kompresszió - a daganatok növekedhetnek és megnyomhatják a gerincvelőt, gerincvelő kompressziót okozva - fájdalmat és bénulást okozhatnak;
• daganatváladék által okozott jelek és tünetek - a neuroblastoma sejtek képesek kiválasztani bizonyos vegyi anyagokat, amelyek irritálják a többi normális szövetet, és paraneoplasztikus szindrómának nevezett tüneteket okoznak - gyors szemmozgásokat és koordinációs nehézségeket okoznak.

A neuroblastoma diagnózisa

Számos teszt elvégezhető, ha úgy gondolják, hogy egy személynek neuroblastoma lehet. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• vizeletvizsgálat - a vizeletben található neuroblastoma sejtek által termelt bizonyos vegyi anyagok tesztelése;
• ultrahang, CT vagy MRI;
• mIBG-vizsgálat - magában foglalja a jód nevű radioaktív gyógyszer injekcióját 123 metaiodobenzylguanidin, amely segít megerősíteni a neuroendokrin daganatokat;
• biopszia - mintavétel a sejtből a daganatszövetből, mikroszkóp alatt történő vizsgálat céljából, a rák típusának azonosítása érdekében;
• csontvelő biopsziák - annak megállapítására, hogy vannak-e rákos sejtek a csontvelőben.

Miután ezek a tesztek befejeződtek, általában meg lehet erősíteni, hogy a diagnózis neuroblastoma-e, és meghatározni, hogy melyik szakaszban van.

Neuroblastoma stádium

A neuroblasztóma diagnosztizálása után az orvos állítja be a betegséget. Más szavakkal, osztályozza a betegséget annak lokalizációja és terjedése alapján. A neuroblastomának négy szakasza van:

Neuroblastoma 1. stádium

Az 1. szakaszban a daganat a test egyetlen területén található. Még nem terjedt el, és az orvos elég könnyen eltávolíthatja.

2. stádiumú neuroblastoma

A 2A stádiumban a daganat a test egy területén található, de az orvos nem tudja teljesen eltávolítani a műtét során. A rákos sejtek nem találhatók a helyi nyirokcsomókban. A 2B stádiumban a daganat a test egy területén található, és az orvos a műtét alatt teljesen eltávolíthatja. A daganat közelében lévő nyirokcsomókban azonban rákos sejtek is találhatók.

3. szakasz neuroblastoma

A 3. szakaszban a következő helyzetek bármelyike ​​előfordulhat:

• a daganat még mindig a test azon területére korlátozódik, ahol először kialakult. A test másik oldalán található nyirokcsomókban azonban rákos sejteket találtak.
• a daganat a test közepén van, és a test mindkét oldalára átterjed. Ennek oka maga a daganat növekedése vagy a rákos sejtek terjedése a nyirokcsomókon keresztül.
• a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani a műtét során. A test egyik oldaláról a másikra is elterjedt.

Neuroblastoma 4. stádium

A 4. szakaszban a daganatok vagy a rákos sejtek elterjedtek a test távoli részein, például:

• csont;
• máj;
• bőr;
• távoli nyirokcsomók;
• egyéb szervek stb.

A rák mértéke

A színpadra állítást követően az orvos osztályozni fog betegség mértéke - alacsony, közepes vagy magas. Meghatározása a páciens stádiuma, tumorszövettana, biológiája és kora alapján történik.

Az alacsony és közepes kockázatú neuroblastoma nagyobb valószínűséggel gyógyul. A magas kockázatú neuroblastoma általában nehezebben gyógyítható.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblastoma fő kezelési módjai:

• rákeltávolító műtét - néha csak erre lehet szükség;
• kemoterápia - ez lehet az egyetlen szükséges kezelés, vagy a műtét előtt a rák csökkentésére alkalmazható;
• sugárterápia - ez néha műtét után felhasználható az érintett területen maradt rákos sejtek elpusztítására;
• nagy dózisú kemoterápia, majd őssejt-transzplantáció - ahol a gyermek őssejtjeit intenzív kemoterápia előtt összegyűjtik, lefagyasztják és tárolják, majd visszaadják;
• immunterápia - olyan gyógyszer, amely közvetlenül a neuroblastoma sejteket célozza meg, bár még nem használják rutinszerűen.

Sebészet

A műtét a tumor és a környező egészséges szövet eltávolítása műtét során. Ha a betegség nem terjedt el, néha műtétet lehet alkalmazni a teljes tumor eltávolítására.

Ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, a gyermek sugárterápiát és kemoterápiát kaphat a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. Ezenkívül orvosa májbiopsziát végezhet, hogy megtudja, a betegség átterjedt-e a májra.

kemoterápia

A kemoterápia során rákellenes gyógyszereket alkalmaznak a rákos sejtek elpusztítására. Általában az emberek intravénásan kapják ezeket a gyógyszereket, de az adott gyógyszertől függően szájon át is adhatók. A mellékhatások a következők lehetnek:

• hajhullás;
• szájnyálkahártya-gyulladás;
• hányinger;
• hányás;
• legyengült immunrendszer;
• fáradtság.

A mellékhatások eltűnnek, amint a gyermek befejezi a kezelést. A szisztémás kemoterápia eléri a véráramot, hogy elérje a szervezet rákos sejtjeit. A kemoterápia a neuroblasztóma elsődleges kezelésére alkalmazható. Adható a műtét előtt is a daganat visszaszorítására, vagy műtét után a megmaradt rákos sejtek elpusztítására.

Közepes kockázatú neuroblastomában szenvedő gyermekek gyakran a következő gyógyszereket kapják:

• Karboplatin (paraplatin)
• Ciklofoszfamid (Neosar)
• Doxorubicin (adriamicin)

A magas kockázatúak gyakran a következő gyógyszereket kapják:

• Buszulfán (Busulfex, Myleran)
• Karboplatin (paraplatin)
• Ciszplatin (Platinol)
• Ciklofoszfamid (Neosar)
• Citokinek (GM-CSF és IL2)
• Dinutuximab (Unituxin)
• Doxorubicin (Adriamycin, Doxil)
• Etopozidid (VePesid, Toposar)
• Ifoszfamid (ifex)
• Melphalan (Alkeran)
• Topotekán (Hycamtin)
• Vincristine (Vincasar)

sugárkezelés

A sugárterápiában nagy energiájú részecskéket vagy sugarakat, például röntgensugarakat használnak a rákos sejtek elpusztítására. Ez a fajta kezelés mellékhatásokat okozhat, például bőrirritációt, hasmenést és fáradtságot. A sugárterápiás séma vagy program általában meghatározott számú kezelésből áll, amelyeket egy bizonyos időtartam alatt adnak be. A legtöbb mellékhatás a kezelés után azonnal eltűnik.

Immun terápia

Az immunterápiát biológiai terápiának is nevezik. Ebben a kezelésben gyógyszereket használnak a gyermek immunrendszerének stimulálására a betegségek elleni küzdelemben. Az immunterápia olyan gyógyszereket használ, amelyek a szervezet immunrendszerének jelzésével működnek, és segítenek a rákos sejtek elleni harcban. A magas kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek immunterápiás gyógyszereket kaphatnak, amelyek stimulálják az immunrendszert a neuroblastoma sejtek elpusztítására.

Őssejt-terápia

Az őssejtterápiát csontvelő-transzplantációnak is nevezik. Nagy dózisú kemoterápia vagy sugárterápia után pótló őssejteket lehet injekciózni a véráramba. Az orvosok általában fenntartják ezt a kezelést a magas kockázatú gyermekek számára, akiknek prognózisa más kezelési lehetőségekkel együtt gyenge. A csontvelő-átültetés olyan orvosi eljárás, amelynek során a beteg csontvelőt magasan specializált sejtekkel, ún. Hematopoietikus őssejtekkel helyettesítik.

A transzplantáció ajánlása előtt az orvosok megbeszélik a pácienssel és a családdal a kezelés kockázatát. Számos egyéb tényezőt is figyelembe vesznek, például a rák típusát, a korábbi kezelés eredményeit, valamint a beteg életkorát és egészségi állapotát.

Az őssejt-transzplantációnak két típusa van a helyettesítő őssejtek forrásától függően: allogén (ALLO) és autológ (AUTO). Az AUTO transzplantációkat leggyakrabban a magas kockázatú neuroblastomában szenvedő gyermekeknél alkalmazzák.

Dinutuximab béta neuroblastomában szenvedő betegek számára

A béta-dinutuximab egy új típusú gyógyszer, amelyet akkor lehet alkalmazni, ha azt gondolják, hogy a neuroblastoma visszatérhet a hagyományos kezelés után. A gyógyszer úgy működik, hogy megcélozza a rákos sejteket, majd megöli őket. A béta-Dinutuximab infúziót adják. A kúra 35 napig tart. A béta-dinutuximab idegfájdalmat okozhat, különösen a tanfolyam elején. Emiatt a gyógyszert morfinnal kombinálva adják.

Újabb kezelések

Az orvosok a sugárterápia egy újabb formáját tanulmányozzák, amely segíthet a magas kockázatú neuroblasztóma ellenőrzésében. A kezelés metaiodobenzil-guanidin (MIBG) kémiai anyag radioaktív formáját alkalmazza. A MIBG a véráramba juttatva a neuroblasztóma sejtekbe jut és sugárzást bocsát ki. Az MIBG-terápiát néha kemoterápiával vagy csontvelő-transzplantációval kombinálják. A radioaktív MIBG injekció beadása után a gyermeknek egy speciális kórházi szobában kell maradnia, amíg a sugárzás teljesen megszűnik. A MIBG terápia általában néhány napig tart.

Késői hatások

A "késői hatások" olyan problémák, amelyek a betegeknél a rákkezelés befejezése után jelentkezhetnek. A neuroblastoma késői hatásai közé tartozik a növekedés és a fejlődés késése, valamint az érintett szervek működésének elvesztése. Gyakori a halláskárosodás. A késői hatások kialakulásának kockázata olyan tényezőktől függ, mint az alkalmazott speciális kezelések és a gyermek életkora a kezelés során.

Noha ritka, a neuroblasztómában szenvedő néhány gyermeknél opsoclonus-myoclonus szindróma alakul ki, amely állapotban az immunrendszer megtámadja a normális idegszövetet. Ennek eredményeként egyesek tanulási nehézségekkel küzdenek, késhetnek az izom- és mozgásfejlődésben, nyelvi és viselkedési problémákkal küzdenek.

prognózis

A legtöbb lokalizált daganat prognózisa nagyon jó a műtét után. Az 1 év alatti gyermekek prognózisa jobb, mint az idősebb gyermekeknél. Néhány daganat akár jelen is lehet spontán regresszió. Ezzel szemben a neuroblasztómában szenvedő, egy évnél idősebb gyermekek körülbelül 60% -ánál diagnosztizálva metasztatikus betegség áll fenn, még intenzív kezelés mellett is. Az egy évnél idősebb gyermekeknél az ötéves túlélési arány néhány lokalizált daganat esetében 95% -tól metasztatikus neuroblastoma esetén 30% -ig változik.

A gyermek gyógyulási esélyei és kezelési lehetőségei számos tényezőtől függenek:

• a betegség mértéke;
• tumor mérete és elhelyezkedése;
• a daganatok jellemzői mikroszkóp alatt vizsgálva;
• áttétek jelenléte vagy hiánya;
• tumor válasz a terápiára;
• a gyermek életkora és általános egészségi állapota;
• a gyermek toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal vagy terápiákkal;
• új fejlemények a kezelésben.

Általában az alacsony és közepes kockázatú neuroblasztómák általában jobban kezelhetők. A magas kockázatú neuroblasztómákat nehezebb kezelni, és agresszívebb terápiát igényelnek. Azonnali orvosi ellátás és a megfelelő terápia fontos a legjobb prognózis érdekében.

Az alacsony kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya meghaladja a 95% -ot. Közepes kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya körülbelül 90-95%. A magas kockázatú csoportba tartozók ötéves túlélési aránya körülbelül 40-50%.

Neuroblastoma megelőzés

A felnőttek számos rákos megbetegedésének kockázata csökkenthető bizonyos életmódbeli változásokkal (például egészséges testsúly megtartása vagy a dohányzásról való leszokás), de ebben az időben nincsenek ismert módszerek a legtöbb rák megelőzésére a gyermekeknél.

A neuroblastoma egyetlen ismert kockázati tényezője (életkor és öröklődés) nem változtatható meg. Az életmód vagy a környezeti neuroblasztómák okai jelenleg ismeretlenek.

Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az anyák, akik több prenatális vitamint vagy folsavat szednek, csökkenthetik a neuroblastoma kockázatát, de ennek megerősítéséhez további kutatásokra van szükség. Az orvosi vizsgálatok és az orvosi utasítások betartása, valamint az egészséges életmód a terhesség alatt mindig fontos dolog a gyermek egészsége érdekében.

Referenciák:
(1) Neuroblastoma, link: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=635
(2) Neuroblastoma, link: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/symptoms-causes/syc-20351017
(3) Neuroblastoma, link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3668791/
(4) Mi a neuroblasztóma?, Link: https://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/about/what-is-neuroblastoma.html
(5) Neuroblastoma, link: https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=neuroblastoma-90-P02735

A szerzőről

Mancas Malina

A Jász Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem orvosi biomérnöki karán szerzett diplomát és a klinikai biomérnöki mesterképzésen.

---