Neurofibromatosis - Probl; egészségügyi problémák; gyermekek - MSD kézikönyvek a nagyközönség számára
, MD, Ohio északkeleti orvosi egyeteme;
, MD, Ohio északkeleti orvosi egyeteme
A bőr alatti szaporodások és a bőrön található café-au-lait foltok mellett az emberek csontrendszeri rendellenességekkel, koordinációhiánnyal, gyengeséggel, rendellenes érzéssel vagy látási vagy hallási problémákkal küzdhetnek.
Az orvosok fizikai vizsgálatot és néha képalkotó tesztet végeznek az esetleges csomók vagy növekedések felkutatására.
Nincs gyógyító kezelés, de a daganatok műtéttel eltávolíthatók, vagy ha rosszindulatúak, sugárkezeléssel vagy kemoterápiával kezelhetők.
A neurofibromatosis egy neurokután szindróma. A neurokután szindróma problémákat okoz, amelyek érintik az agyat, a gerincet és az idegeket (neuro), valamint a bőrt (bőr).
A neurofibromák a hús színű, nem rákos (jóindulatú) növekedései a Schwann-sejteknek (amelyek burkot képeznek a perifériás idegrostok körül) és a perifériás idegek (az agyon és a gerincvelőn kívül található idegek) egyéb támogató sejtjei.
Az idegsejt felépítése
Az idegsejt (idegsejt) nagy sejttestből és idegszálakból áll, beleértve az impulzusokat továbbító kiterjesztést (axont) és általában számos impulzust kapó kiterjesztést (dendritet).
Minden nagy axont oligodendrocyták vesznek körül az agyban és a velőben, valamint a Schwann-sejtek a perifériás idegrendszerben. Ezeknek a sejteknek a membránja egy myelin nevű zsír (lipoprotein). A membránok szorosan az axon köré tekerednek, és többrétegű burkot alkotnak. Ez a mielinhüvely hasonló az elektromos vezeték szigetelőanyagához. Az idegi impulzusok mielinhüvellyel rendelkező idegekben sokkal gyorsabban haladnak, mint azokban, akiknek nincs.
A neurofibromák, amelyek tapintással érezhetők, mint apró csomók a bőr alatt, gyakran pubertás után jelennek meg.
A neurofibromatosis típusai
A neurofibromatosisnak három típusa van:
A 1. típusú neurofibromatosis (vagy az NF1, más néven von Recklinghausen-betegség) 2500-3000 ember közül körülbelül 1-et érint. A neurofibromák a perifériás idegek mentén fejlődnek, például a bőr alatt vagy a bőrben, és közvetlenül a bőrön kívül, gerincvelő. Néha daganatok alakulnak ki az idegekben, amelyek az agyat a szemhez kötik (látóidegek). A csontok és a lágy szövetek (például az izmok) szintén érintettek lehetnek.
A 2. típusú neurofibromatosis (vagy NF2) 35 000 emberből kb. 1-et érint. Ez a hallóidegek (amelyek összekötik a belső fület és az agyat) daganatait, úgynevezett akusztikus neuromákat, és néha daganatokat okoznak az agyban vagy az agyat vagy gerincvelőt körülvevő szövetekben (agyhártya). Az agyhártyában elhelyezkedő daganatokat meningiomának nevezzük. Nem rákosak.