Neutropeniás enterocolitis
A neutropén vastagbélgyulladás egy akut, életveszélyes kóros állapot, amelyet a vékonybél és a vastagbél transzmurális gyulladása jellemez mieloszuppressziós és súlyos immunszuppresszált betegeknél.
A klinikai megjelenés drámai lehet, az evolúció pedig pusztító. A halálozási arány magas és a kezelés ellentmondásos, a lehetőségek a konzervatív kontrolltól a műtétig terjednek. Az állapot korai felismerése kedvező prognózishoz vezethet.
Az elmúlt három évtizedben a betegségről különféle állapotokkal rendelkező betegeknél számoltak be mieloproliferatív betegségek és szilárd rosszindulatú daganatok, valamint csontvelőben vagy szervátültetésben szenvedő felnőtteknél. Néhány esetben a felnőtteknél a mielotoxikus kezelések.
A pontos előfordulási gyakoriság és prevalencia nem ismert, mert sok beteg életben marad, és soha nem diagnosztizálják őket. A gyermekekkel végzett boncolási vizsgálat 24% -os, míg az akut mielogén leukémia miatt kezelt gyermekeknél végzett kohortos vizsgálat 33% -os előfordulást jelentett.
A neutropeniás vastagbélgyulladásban szenvedő betegek daganatellenes gyógyszereket kapnak, és neutropéniásak. A tünetek általában 10-14 nappal a kemoterápia megkezdése után jelentkeznek. A tipikus prezentáció a vakbélgyulladást utánozza. A tünetek közé tartozik a láz, a has alsó részén jelentkező hasi fájdalom, vizes vagy véres hasmenés, émelygés, hányás és puffadás.
Úgy tűnik, hogy a prognózis összefüggésben áll a páciens státuszával és egyéb kísérő betegségekkel a klinikai megjelenés idején a terápiás módszerhez képest. Egységes kezelési rend nem ajánlható. Ennek az állapotnak a korai felismerése kedvező fejlődést hoz. Széles spektrumú antibiotikumokat, intravénás folyadékokat adnak be, kerülik a hasmenésre hajlamosító gyógyszereket. A műtéti terápiát bélperforációban, klinikai károsodásban, szepszisben vagy tályogban és tartós vérzésben szenvedő betegeknél javallják.
A halálozási arány a konzervatív terápia során 5% és 100% között mozog, átlagosan 40-50%.
Patogenezis.
A neutropeniás enterocolitis a vékonybél és a vastagbél akut transzmurális gyulladása súlyos immunszuppresszált és myelosuppressziós betegeknél. Bár a betegség pontos etiológiája és progressziója nem ismert, a mély neutropenia a gyakori kiváltó ok. Számos tényezőt írtak le, amelyek potenciális szerepet játszanak a patogenezisben, és ezek a következők:
- citotoxikus gyógyszerek által okozott nyálkahártya-elváltozás, azonban ez az elváltozás a citotoxikus gyógyszereken kívül is előfordul, és maga a neutropenia is nyálkahártya-fekélyeket okozhat
- az elsődleges vagy másodlagos vakbélnyúlás alkaloizilocja veszélyeztetheti a vérellátást, ami nyálkahártya károsodáshoz vezethet
- Az antibiotikumok és szteroidok fogyasztása hozzájárulhat a megváltozott enterális bakteriális flórához és a gombákkal való túlnépesedéshez
- az érintett bél bakteriális inváziója transzmurális gyulladást okozhat perforációval és peritonitisszel, a visszatérő bakteriemia gyakori szövődmény.
Úgy tűnik, hogy a kóros folyamat csak a vakbélben vesz részt, vagy kiterjedhet az ileumra, az emelkedő vastagbélre vagy mindkettőre. Úgy gondolják, hogy a vakbélfeszültség és a korlátozott vérellátás gyakrabban hajlamosíthatja a vakbél elváltozásokat, mint más területek.
Okok és kockázati tényezők.
Bár a citotoxikus kemoterápiás szerek a legtöbb esetben más olyan állapotok, amelyek hajlamosíthatnak néhány beteget az állapot kialakulására:
- kemoterápiás citotoxikus szerek: citozinok arabinosin, vinca alkaloidok, doxorubicin
- egyéb gyógyszerek: paklitaxel, docetaxel, prokainamid, szulfaszalazin, 5-fluorouracil, karboplatin, gemcitabin, leukovorin
- myelodysplasticus szindrómák, myeloma multiplex, aplasticus anaemia
- szilárd szerv és csontvelő transzplantáció
- AIDS, ciklikus neutropenia, szilárd rosszindulatú daganatok, lymphomák.