Nyelőcső atresia
A nyelőcső összes rendellenessége közül az atresia e szerv legsúlyosabb és leggyakoribb betegsége.
-I. típus -két külön szegmens képviseli, a légcsővel való kommunikáció nélkül. A felső szakasz a zsák alján végződik a D2-D3 csigolya közelében, hipertrófiás, a disztális kicsi méretei és kissé meghaladja a rekeszizmát. Az esetek 7-10% -ának gyakoriságával találkozik.
-II-az atresia rendkívül ritka formája (1-5% arányban fordul elő). A felső szakasz és a légcső között egy kis sipoly található. A disztális szegmens a membrán felett végződik, mint az I. típus.
-típus III-ez a nyelőcső atresia szokásos formája. Ennek gyakorisága az esetek 85-90% -a. A hipoplasztikus disztális szegmens fistulaként nyílik meg a légcső hátsó oldalán, a kétágúság felett. A nyelőcsőtöredékek közötti távolságtól függően Roberts ezt az atresiát két másik altípusra osztotta fel: "B" altípus, amelyben a végek közötti távolság kicsi. Gyakran előfordul, hogy az "A" altípus 60% -ban uralkodik.
-típus IV-jellemzi, hogy mindkét vége fistulákon keresztül kommunikál a légcsővel, és az esetek 5-6% -os gyakorisággal fordul elő.
Társult tényezők nyelőcső atresia és a vitális prognózis befolyásolása:
-más kapcsolódó rendellenességek - szív (elsősorban), emésztési, vese-, ideg-, csontos - mindegyikkel, vagy különösen a VACTERL malformációs társulásokkal találkoztak. Ez a VACTERL asszociáció többé-kevésbé teljes rendellenességet jelent: -V-csigolyák, A-végbél és végbél, C-szív, T-trachea, E-nyelőcső, R-vese, húgyúti traktus, L-végtagok ( végtagok), radián agenesis.
-koraszülöttség - az esetek legfeljebb 45% -át érinti.
-a nyelőcső atresia következtében fellépő tüdőelváltozások, a nyál felszívódása és a fistulán lévő gyomortartalom refluxja miatt, amelyek különböző mértékben lépnek fel a tüdőgyulladásig.
Valójában Waterstone 1962-ben a nyelőcső atresiában szenvedő újszülötteket három A, B és C csoportba sorolta a születési súly, a kapcsolódó rendellenességek jelenléte és a tüdőkárosodás súlyossága alapján. Ma már úgy gondolják, hogy csak a súlyos szívfejlődési rendellenességek homályosíthatják a prognózist. nyelőcső atresia.
Bár a nyelőcső atresia klinikai tünetei nem túl gazdagok, rendkívül szuggesztív, ezért De Boer és Potts megjegyezte: "Az újszülöttnek, aki fullad és nehezen lélegzik, akinek orrát és száját túlzott váladék terheli, atresia van. nyelőcső, amíg az ellenkezőjét nem bizonyítják ”(Fufezan).
DIAGNÓZIS-szakaszokba sorolhatók:
-antenatalis - a nyelőcső atresia kiváltható az anya polihidramnióinak kiemelésével. Az emésztőrendszeri rendellenességeket általában a magzatvíz normál áramkörében fellépő rendellenességek miatt kialakuló polihidramnion jellemzi (elegendő mennyiségben termelődik, de a gyermek nem "lenyeli"), így a terhes méh ultrahangvizsgálata nyilvánvaló. A gyomor vizualizációjának hiánya a terhes méh ultrahangvizsgálatakor nyelőcső atresiára utalhat (bármilyen típusú).
-születéskor - a felső emésztőrendszer átjárhatóságának ellenőrzésével. Egy 10 vagy 12 Ch-os Nelaton szondát helyezünk be, amelyet egy orrlyukon, majd a garaton keresztül vezetünk, és ha az a fogínytől körülbelül 8 cm-re "tapad", a gyermeknek nyelőcső-atresia van. A próba felső nyelőcsőbe történő behelyezése alkalmával a váladék felszívható és a szonda a helyén maradhat. A nyelőcső permeabilitásának ellenőrzése egyszerű gesztus, kockázat nélkül és minden újszülöttorvos keze ügyében. Lehetővé teszi a diagnózist közvetlenül a születés után.
-születés után - ha a szondát még nem hajtották végre, és a csecsemőnél már túlérzékenység van, sürgősen behelyezik a kivált méretű Nelaton csövet, amely 8-10 cm-re leáll az ínyívtől. A próba helyén a gyermeknek egyszerű mellkas-hasi röntgenfelvétele, arca és profilja lesz az ortostatizmusban. A radiológiai képek a következőket tárhatják fel: - a szonda vége, amely a mellkasi szinten megállt (általában D1-D2),
-a has többi részének túlzott levegőztetése, ha a nyelőcső alsó végén fistula van, vagy fordítva, a teljes has nettó átlátszatlansága, ha nincs kommunikáció az alsó nyelőcső vége és a légút között.
-egyéb kapcsolódó emésztőrendszeri rendellenességek (nyombél, bél atresia) jelenléte.
Óvatos! - a nyelőcső felső vége semmilyen esetben sem lesz opálos kontrasztanyaggal!
-a jobb felső lebenyben elhelyezkedő aspirációs tüdőgyulladás típusú tüdőelváltozások jelenléte, amelyek a születés után 24-48 órával végzett radiológiai vizsgálat során jelennek meg. Kívánatos, hogy a nyelőcső atresia diagnózisát azonnal a születéskor diagnosztizálják, és ne 24-48 óra és még tovább, amikor már tüdőelváltozások jelentek meg!
KEZELÉS-A nyelőcső atresia sebészeti sürgősség. A diagnózis megállapítása után minden etetési kísérletet felfüggesztünk. A nyelőcső felső végébe Nelaton szondát helyeznek, amelyhez fecskendőt helyeznek el a váladék felszívására 10 percenként.
Nyelőcső atresiában szenvedő újszülöttek szállítása a gyermeksebészeti központba a következő körülmények között történik
1-normoterm körülmények -a gyermeket egy fűtött inkubátorba helyezik, és állandó, 22 ° C-os hőmérsékletet biztosítanak számára. Az inkubátorban a gyereket oldalsó helyzetben, a fejével és a mellkasával magasabbra helyezik. Emellett a helyzetet időnként, óráról órára kell változtatni a jó szellőzés érdekében.
2-megfelelő oxigénellátás a maszkon, esetleg aeroszolok.
3 megközelítésű perifériás vénák amelyen már megkezdődik az antibiotikum-kezelés. A szállítás során a perifériás vénás útvonalat fenntartják, ezt követően a központi vénás megközelítést a kórházban gyakorolják.
Sebészeti kezelés az eso-trachealis fistula szakaszából és a nyelőcső végeinek anastomosisából áll. A thoracotomiát a jobb 3-4 intercostalis térben végezzük. A nyelőcső fejei kiemelve vannak, a felső nagyobb terjedelmű és könnyebben kiemelhető, az alsó pedig vékonyabb, érintkezik a vagus ideggel, és a légcsőbe vagy a jobb hörgőbe jutó fisztulát tartalmazza. A fistula lekötése után a nyelőcső két szegmensét különálló, nem felszívódó anyagból álló szálakkal 5/0. Az anastomosis a köldökvénából (Fufezan) vagy az azygos vénából származó vénás tapasszal "védhető".
Abban az esetben, ha a végek közötti távolság nagy (több mint 2 cm.) És az anastomosis nem lehetséges, az eso-trachealis fistula elnyomódik, a disztális nyelőcső bezáródik, és a gastrostomia csövet egyidejűleg helyezik el a nyaki nyelőcső-műtéttel. a nyelőcső elektródákhoz igazított gyújtógyertyákkal (Howard-módszer), vagy a nyelőcső felső végének sebészeti megnyúlása myotomiákkal (Livaditis-módszer).
Amint a nyelőcső végei közel vannak, feszültség nélkül lehet véget vetni a terminális terminális anasztomózisnak. Ha a nyelőcsőfejek anasztomózisát nem hajtották végre, 1 éves kor után nyelőcsőplasztikát hajtanak végre.
Video-endoszkópos kezelés felhív egy kezdeti endoszkópiára, amely lehetővé teszi a nyelőcső zsákjának aljának vizualizálását, megjeleníti a fejek közötti távolságot, észleli a fistulát és kivizsgálja az esetleges tracheomalaciát. 4 cm jobb posterolaterális thoracotomia a negyedik intercostalis térben; egy kis szétszórót alkalmaznak, és a 4 mm-es trocart extrapleurálisan helyezik be. A gesztusokat klasszikus módon, endoszkópos műszerekkel hajtják végre, a kezelő a képernyőt nézi. Bontsa szét a nyelőcső alsó zsákjának alját, és hagyjon referenciaszálat. Függetlenül attól, hogy az azygos véna metszett-e vagy sem, a fistula fel van kötve, a nyelőcső végeinek anastomosisát atraumatikus 5/5 menettel hajtják végre.
Az operatív cselekményhez kapcsolódó azonnali szövődmények:
-a sipoly újratermesztése
Távoli komplikációk:
EREDMÉNYEK ÉS MORBIDITÁSA szakirodalomban a nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek műtét utáni eredményei kiválóak, 95% -os gyógyulásról számoltak be. Csak azokban az esetekben, amikor súlyos szívrendellenességeket diagnosztizáltak, az eredmények a túlélésre 75% -ra csökkennek. Hazánkban az újszülöttnél operált esetek túlélése 60%.
SZIGETELT ESO-TRACHAL FISTULA (FISTULA "H" -BEN)
Ez egy ritka rendellenesség, amely az összes tracheo-nyelőcső-rendellenesség mindössze 4% -át éri el. Az irodalomban szereplő első eset 1837-ben a Lambhoz tartozik, és csak 1939-ben számoltak be ennek a rendellenességnek az első sikeres működéséről. A fistulának számos jellemzője van: -egyedi lehet ( általában) vagy két pályájúak lehetnek, akár koponyánként (a C6-D2 csigolyák közelében), akár távolabbról (D4) elhelyezkedhetnek, saját fala lehet individualizált szerkezettel (átmeneti hám a nyelőcső és a trachealis között), különböző méretű volt (3 és 10 mm között).
A tüneteket a légzőszervi jelenségek uralják, általában spasztikus köhögés törzsei képviselik az etetés során és különösen a folyadéktáplálás során. A jelenségek a tápláléknak a nyelőcsőből a légcsőbe történő áthaladásának köszönhetők, és az újszülöttek közvetlenül a születés után jelentkeznek, ismételt tüdőgyulladás.
Az eso-trachealis fistula diagnosztizálása nehéz. fistula), radiológiai (ha a kontrasztot orálisan adják be).
A betegség differenciáldiagnózisát gastrooesophagealis reflux, veleszületett nyelőcső szűkület, kompressziós vaszkuláris gyűrűk, neurológiai dysphagia segítségével végzik.
A kezelés műtéti.A fistula helyétől függően a jobb laterocervicalis megközelítést alkalmazzák (leggyakrabban), a jobb thoracotomiát (az alacsony helyeken) és még a bal thoracotomiát is (amikor aorta dextrópok vannak).
Sebészeti technika magas esotrachealis fistula esetén, a jobb latero-cervicalis úton. Az újszülött fekvő helyzetben van, a cefalis végtag hiperextenzióban van, és balra forgatható, azzal a lehetőséggel, hogy a műtét során mobilizálják. Nyelőcsőcsövet helyeznek el. A metszés a jobb alsó nyaki hajtásban keresztirányú, párhuzamos a kulcscsomóval. hátulra. A jobb visszatérő ideg izolálása után a nyelőcső, majd a légcső, majd a sipoly kiemelkedik. Ha a sipoly kis kaliberű, akkor azt egy huzallal köti össze a légcső-visszaélés szintjén, előnyösebb két ligatúrát (transzfixálást) gyakorolni a sipolyon és a fistula két ligatúra közötti szakaszán. . A varrott végek között zsírszövet, izomszövet vagy szintetikus anyag (akrilát) helyezhető el, hogy elkerüljék a sipoly újraterjedését.
A posztoperatív szövődmények a fistula repermeabilizációjára (az esetek 2-5% -ában) és a hangszalagok postoperatív bénulására utalnak, visszatérő idegkárosodással.