Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia Monza Kórház
Általános leírása
A hipertrófiás kardiomiopátia (MHC) egy elsődleges szívbetegség, amelyet leggyakrabban genetikai tényezők okoznak, amelyet a kamrai falak megvastagodása és a szívizom-építészet rendezetlensége jellemez. Ez a leggyakoribb kardiomiopátia, prevalenciája 0,2% az általános populációban.
Az MHC-ben szenvedő betegek jelentős részében, körülbelül 30% -ban alakul ki obstruktív formája, az úgynevezett obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (MHC). Ez annak a ténynek köszönhető, hogy nyugalmi állapotban vagy fiziológiai kihívás alatt (Valsalva manőver) nyomásgradiens jelenik meg a bal kamra kilökő traktusában. Ha ez nagyobb, mint 50 Hgmm, az obstrukciót hemodinamikailag fontosnak tartják.
Gyakran a kamrai hipertrófia a mitralis traktus rendellenességeivel társul, a mitrális regurgitációval, amely gyakran súlyos, ami hozzájárul a kamrai dinamikus elzáródáshoz. Néha ez a kilökőcsatorna obstrukciójának fő mechanizmusa - a viszonylag vékony septummal rendelkező betegek esetében.
Klinikai szempontból a tünetek széles skálán mozognak, a tünetektől kezdve a súlyos szívelégtelenség vagy hirtelen halálesetekig. A CMHO a hirtelen halál egyik vezető oka a fiatal betegeknél, különösen a nagy teljesítményű sportolóknál.
Diagnosztikai
A klinikai vizsgálat mellett ezen betegek értékelése a következő vizsgálatokat foglalja magában: elektrokardiogram, pihenés és stressz transzsthoracalis echokardiográfia, transzesophagealis echokardiográfia, Holter EKG/48 óra, szívmágneses rezonancia (elengedhetetlen, beleértve a betegek intraoperatív kezelését is) és a legtöbb vagy genetikai tesztelés.
Kezelés
A kezelés tüneti betegekre irányul. Gyógyszeres lehet, sok esetben hatékony; A gyógyszeres kezeléssel szemben rezisztensekben invazív kezelést alkalmaznak.
Amerikai és európai irányelvek szerint egyaránt, az ajánlott invazív terápia műtéti; ugyanazon irányelvek szerint, a kiváló eredmények miatt, ő csak tapasztalt központokban szabad elvégezni.
Sebészeti kezelés jelenleg I. osztályú jelzés, és abból áll kiterjesztett septum myectomia vagy a Morrow művelet.
A myectomia magában foglalja a bazális septum kiterjedt izomrezekcióját, hogy kellően kiszélesítse a bal kamrai ejekciós traktust, és ezáltal csökkentse a mitralis szelep SAM (szisztolés elülső mozgása) mozgását.
A monzai kórházban az „egy darabból” származó myectomia technikát alkalmazzák, amely olyan módszer, amely magában foglalja a septum egy darabban történő reszekcióját, amelynek méreteit szigorúan kiszámítják és egyenként végzik, minden beteg számára. Technikailag nehéz, csak hosszú tapasztalat után érhető el, és az echokardiográfiával és a szív MRI-vel nyert adatokon alapul.
Van azonban egy jelentős intraventrikuláris gradienssel rendelkező betegek mérsékelt szeptális hipertrófiája, amely leggyakrabban a mitrális rendszer azon rendellenességeit társítja, amelyek hozzájárulnak a kilökődési traktus elzáródásához.
A CMHO kezelésében messze a legtöbb európai tapasztalattal rendelkező Paolo Ferazzi professzor által koordinált csoport megállapította a másodlagos mitrális zsinórok fontosságát a mitralis regurgitációban. A myectomiával összefüggő mitrális másodlagos zsinórok reszekciója, a papilláris izmok mozgósításával együtt csökkenti a VMA-kötést és a VM hajlítási pontját hátrafelé tolja, ezáltal eltávolítja a VMA-t a kilökőtraktusból.
Ez a technika, amelyet 2015-ben tett közzé a Journal of the American College of Cardiology, a világ legrangosabb folyóirata, ismét kiemeli a CMHO-val kapcsolatos legújabb európai és amerikai irányelvek gondolatát, nevezetesen ennek a betegségnek a kezelését csapatokban. specializált. A megfelelő és korszerű kezelés elérésének meghatározó elemei a komplex vizsgálati protokoll, külön kardiológusokkal, a szív MRI-re szakosodott radiológusokkal, szakorvosok koordinálásával.
Az ilyen technikákat alkalmazó betegek előnyei: a tünetek eltűnése és a hirtelen halál kockázatának jelentős csökkenése, a műtét utáni halálozás kockázata az általános populációhoz hasonlóan és stabil, hosszú távú eredmények, a beteg visszatérése a normális életbe.
Ha a műtét nem hajtható végre, jelentős társbetegségekkel és magas operatív kockázattal járó betegeknél, alkoholos szeptál abláció ajánlott. Kimutatták azonban, hogy ennek a technikának kedvező anatómiára van szüksége, és nem oldja meg a mitrális regurgitációt, gyakoribb szövődményeket okozva a bal kamrai ejekciós traktus reziduális gradiense, az ág blokk előfordulása vagy a teljes atrioventrikuláris blokk szempontjából. Éppen ezért véleményünk szerint ma működésképtelen esetekre van fenntartva.