ORFADIN 2MG KAPSZULA 60 adagolás és mellékhatások Santé Magazine
Bemutatás
CIP kód
Aktív anyagok
Terápiás osztály
A metabolikus rendellenességek korrekciója (HL)
Laboratórium
SVÉD Árva BIOVITRUM
Mérték
Eladási ár: 0,00 € Visszatérítési arány:%
használat
Terápiás javallatok
Felnőtt és gyermek betegek kezelése (kortól függetlenül) az 1. típusú örökletes tirozinémia (HT-1) megerősített diagnózisával, alacsony tirozin- és fenilalanin-tartalmú étrenddel kombinálva.
Adagolás és alkalmazás módja
A nitizinonnal történő kezelést olyan orvosnak kell elkezdenie és ellenőriznie, aki rendelkezik tapasztalattal a HT-1-ben szenvedő betegek kezelésében.
Az összes betegség genotípus kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni a túlélés meghosszabbítása és az olyan szövődmények elkerülése érdekében, mint a májelégtelenség, a májrák vagy a vesebetegség. A nitizinonnal történő kezelést alacsony fenilalanin- és tirozinszintű étrenddel kell kombinálni; ezt a plazma aminosavszint monitorozásával fogják figyelemmel kísérni (lásd a szakaszokat Figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések és Mellékhatások).
Az ajánlott kezdő napi adag felnőtteknek és gyermekeknek 1 mg/testtömeg-kg orális alkalmazásra. A nitizinon dózisát az egyes betegekhez kell igazítani. Javasoljuk, hogy az adagot naponta egyszer adják be. A testsúlyú betegekről szóló adatok azonban
Időtartam és a tárolásra vonatkozó különleges óvintézkedések
A beszélgetés időtartama:
A tárolás során a beteg a kapszulákat egyetlen 2 hónapos időtartamig, legfeljebb 25 ° C hőmérsékleten tárolhatja; ezen időszak után a terméket meg kell semmisíteni.
Különleges tárolási előírások:
Hűtőszekrényben tárolandó (2 ° C és 8 ° C között).
A preklinikai biztonságossági adatok
Klinikailag releváns dózisok mellett kimutatták, hogy a nitizinon toxikus hatást gyakorol az egerek és a nyulak embriójára és magzatára. Nyúlban a nitizinon dózisfüggő hatást váltott ki a fejlődési rendellenességek (köldök sérv és gasztrokrízis) előfordulásában, az embernél alkalmazott maximális ajánlott adag 2,5-szeresétől (2 mg/kg/nap) kezdve.
Az egerek pre- és postnatális fejlődésének vizsgálata kimutatta az alom kölykeinek túlélési arányának csökkenését és növekedésének lassulását, amelyek statisztikailag szignifikánsak voltak az elválasztási időszakban, és ez 125-szeres, illetve 25-szörös dózisban magasabb, mint az embereknél javasolt maximális dózis, azzal a tendenciával, hogy az 5 mg/kg/nap dózis negatív hatással van a fiatalok túlélésére. Patkányokban a tej általi expozíció az átlagos kölyöktömeg csökkenéséhez és a szaruhártya károsodásához vezetett.
Nem figyeltek meg mutagén hatást; ezzel szemben a vizsgálatokban alacsony klasztogén aktivitást figyeltek meg in vitro. A genotoxicitásnak nyoma sem volt in vivo (mikronukleusz teszt egereken és nem tervezett máj DNS szintézis teszt egereken). Transzgenikus egereken (TgrasH2) végzett 26 hetes karcinogenitási vizsgálat nem mutatta ki, hogy a nitizinon karcinogén.
Inkompatibilitások
A használatra vonatkozó óvintézkedések
Ellenjavallatok
Túlérzékenység a hatóanyaggal vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyaggal szemben Fogalmazás. A nitizinont kapó nőknek nem szabad szoptatniuk (lásd Terhesség és szoptatás és A preklinikai biztonságossági adatok).
Terhesség és szoptatás
Nincs releváns adat a nitizinon terhes nőknél történő alkalmazásáról. Az állatkísérletek reproduktív toxicitást mutattak (lásd a 3 A preklinikai biztonságossági adatok.). Emberben a potenciális kockázat nem ismert. Az Orfadin terhesség alatt nem alkalmazható, kivéve, ha a nő klinikai helyzete indokolja a nitizinonnal történő kezelést.