Orphanet Az epehólyag és az extrahepatikus epevezetékek karcinóma

extrahepatikus

  • Kutatás
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Hátrány
  • Enciklopédia az összes közönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Orphanet vészhelyzetek
  • Orphanet eljárások

Keressen egy ritka betegséget

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Az epehólyag és az extrahepatikus epevezeték karcinóma

Az epehólyag-karcinóma (CVB) az epevezetékek leggyakoribb és legagresszívebb formája (lásd ezt a kifejezést). Általában az epehólyag mélyén fordul elő, a nyirokcsomókban és a távoli területeken gyorsan megjelenő áttétekkel.

ORPHA: 56044

Összegzés

Járványtan

Az éves előfordulás etnikai csoportoktól és földrajzi régióktól függően 1/100 000 és 1/350 000 között változik. A betegség ritkán fordul elő fejlett nyugati országokban, de Japánban (1/19 000), Észak-Indiában, Chilében és Kelet-Európa egyes részein gyakran fordul elő.

Klinikai leírás

A CVB ritka daganat, amely leggyakrabban nőknél fordul elő (nő: férfi arány 3-4: 1), átlagos életkora 65 év. A legtöbb beteg tünetmentes a betegség későig. A tünetek közé tartozik a hasi fájdalom (általában a jobb felső negyedben), émelygés, hányás, sárgaság, étvágytalanság és fogyás. Az epeköveket gyakran találják CVB-ben szenvedő betegeknél. A betegség rendkívül agresszív, és gyorsan bekövetkezik a nyirokcsomók, a máj és más szervek inváziója.

Etiológia

A betegség pontos etiológiája nem ismert. Az epehólyag krónikus gyulladása által okozott genetikai érzékenység, amely dysplasiahoz és rosszindulatú daganathoz vezet. A CVB-vel kapcsolatos kockázati tényezők közé tartozik az epekövek, a kolelithiasis, a porcelánhólyag, a bakteriális fertőzések, a magas kalóriatartalmú étrend és a rendellenes hasnyálmirigy-epe csatlakozás. A CVB családi kórtörténete szintén kockázati tényező, amely alátámasztja a genetika és a környezet szerepét a betegségre való hajlamban. Az APOB gén az egyetlen olyan gén, amelyet eddig úgy azonosítottak, hogy közvetlen kapcsolatban áll a CVB-vel. A KRAS, INK4a, p53 és EGFR gének mutációi mind szerepet játszottak a CVB patogenezisében.