Orphanet gastroenteritis, eozinofil
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Gastroenteritis, eozinofilek
Az eozinofil gasztroenteritis (EGE) egy szokatlan kóros folyamat, amelyben rendellenes és nem specifikus gyomor-bélrendszeri tünetek jelentkeznek az emésztőrendszer egy vagy több területének eozinofil infiltrációjával, szisztémás érintettség nélkül. Ez hatással lehet a gyomor-bélfal több szegmensére és rétegére.
ORPHA: 2070
Összegzés
Járványtan
A gyakorisága és előfordulási gyakorisága nem ismert. Eddig több mint 280 megbetegedést írtak le, főleg kaukázusiaknál és a férfiak enyhe növekedésével.
Klinikai leírás
Etiológia
Az EGE patogenezise kevéssé ismert, de úgy gondolják, hogy a betegséget túlérzékenységi reakció okozza. Különböző ingerek, köztük ételallergének, gyógyszerek (azatioprin, aranysók, trimetoprim-szulfonamidok) és immunológiai betegségek kiválthatják az eozinofil sejtek beszivárgását az emésztőrendszerben, amelyet degranuláció követ, citokinek felszabadulásával és sejtkárosodással.
Diagnosztikai eljárások
A laboratóriumi vizsgálatok a perifériás vér eozinofíliáját és a szérum IgE-koncentráció emelkedését mutatják (az esetek 20-80% -a). Egyéb rendellenességek a steatorrhoea, a hypoalbuminemia, a vashiányos vérszegénység és a hosszan tartó protrombin idő. Az endoszkópia eritemás, omlós, néha göbös és fekélyes nyálkahártyát mutat. A gyomor és a nyombél biopsziáinak szövettani vizsgálata megerősíti a diagnózist az eozinofil infiltrátumok (> 20-30 eozinofil sejt a fő látómezőben) bemutatásával, az eozinofília egyéb ismert okainak hiányában. Eozinofil degranuláció vagy cyptitis is diagnosztizálható.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózisok közé tartozik az eozinofil nyelőcsőgyulladás, a Crohn-kór, a periarteritis nodosa, a Churg-Strauss-szindróma, az idiopátiás hipereozinofil szindróma, a veleszületett krónikus hasmenés fehérjeveszteséges enteropátiával, a celiacia, a lymphoma (keresse meg ezeket a kifejezéseket) és a gyomorrák.
Kezelés és kezelés
Néhány korán kialakuló gyermekgyógyászati esetben az EGE megfordult a tej eltávolításával az ételtől. A gyermekek teljes csökkenését aminosav alapú anyatej-helyettesítő alkalmazásával vagy hipoallergén étrend követésével is el lehet érni. Mérsékelt vagy súlyos esetekben a kezelés orálisan adott kortikoszteroidokból áll. Alacsony kortikoszteroid adagra van szükség a relapszusokhoz és a betegség kezeléséhez. A hízósejt-stabilizátorokat és antihisztaminokat számos esetben sikeresen alkalmazták.
előrejelzés
A kezelés alatt a prognózis kedvező, ha a tünetek relapszusok nélkül teljesen alábbhagynak. Ritka esetekben szövődményeket figyeltek meg, különösen a szeros altípusban. Ide tartoznak pl. B. Bélelzáródás és perforáció, amely műtéti beavatkozást igényelhet és ronthatja az életminőséget.
Bíráló: Dr. Alfredo LUCENDO - Utolsó frissítés: 2014. április