Orphanet Pseudo krónikus bélelzáródás

krónikus

  • Kutatás
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Hátrány
  • Enciklopédia az összes közönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Orphanet vészhelyzetek
  • Orphanet eljárások

Keressen egy ritka betegséget

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Krónikus bél ál-elzáródás

A krónikus bél ál-elzáródás (CHEP) a gyomor-bélrendszeri motilitás ritka betegsége, amelyet a radiológiai vagy műtéti úton kimutatható mechanikus elzáródás nélkül, szerves, szisztémás vagy metabolikus betegség hiányában mechanikus elzáródásra utaló visszatérő tünetek jellemeznek.

ORPHA: 2978

Összegzés

Járványtan

Elterjedtsége ismeretlen. Főleg a születéstől kezdve a gyermekeket érinti, különös tekintettel a fiúkra (1,5–4 fiú 1 lányra).

Klinikai leírás

A CHEP általában a bélelzáródás krónikus jeleiben jelentkezik (hasi fájdalom, hasi puffadás, hányinger és/vagy hányás, kezelhetetlen hasmenés és/vagy székrekedés), valamint a felszívódási zavar általános tüneteivel (súlycsökkenés és/vagy késleltetett növekedés). A laboratóriumi rendellenességek általában a felszívódási és az alultápláltság mértékét tükrözik. A radiológiai jelek általában paralitikus ileus vagy okkluzív jelek a bélhurkok tágulásával. A bél részvétele korlátozott (a kicsi a legjellemzőbb) vagy diffúzabb, és néha befolyásolja más szervek, például a hólyag simaizomzatát.

Etiológia

Az etiológia ismeretlen. Ez egy kóros funkcionális elzáródás a simaizmok dezorganizálódása vagy hiánya miatt, ami disz- vagy apertaltizmust okoz. A POIC lehet myopathiás vagy neuropathiás. Elsődleges vagy másodlagos lehet izom-, neurológiai, anyagcsere- vagy endokrin rendellenességek miatt. Lehet fertőzés utáni, műtét utáni, vagy toxikus vagy iatrogén eredetű (hasi sugárkezelés után vagy gyógyászati ​​okokból).