Orphanet thymás karcinóma, neuroendokrin
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Tímiás karcinóma, neuroendokrin
A neuroendokrin thymás karcinóma, a rosszindulatú timus neoplazmák egyik formája, a neuroendokrin differenciálódás jellemzőit mutatja.
ORPHA: 99869
Összegzés
Járványtan
A gyakorisága és előfordulási gyakorisága nem ismert. A neuroendokrin thymás karcinómák az elülső mediastinum tumorainak 2-4% -át teszik ki. A mai napig több mint 300 esetet írtak le. Főleg a férfiak érintettek.
Klinikai leírás
Sok beteg tünetmentes; van, akinek mellkasi tünetei vannak (köhögés, mellkasi fájdalom, nehézlégzés), fogyás és fáradtság. Ez a fajta daganat Cushing-szindrómával, többszörös endokrin neopláziával és ritkán karcinoid szindrómával társul.
Etiológia
Az ok nem ismert.
Diagnosztikai eljárások
A klinikai eredmények, a radiológiai vizsgálatok (mellkasröntgen, komputertomográfia, mágneses rezonancia képalkotás (MRI), angiográfia (angio-MRI) és/vagy pozitronemissziós tomográfia (PET)) és a szöveti biopszia - amelyek általában elvégzésre vezetnek - a diagnózis felállításához vezetnek CT- vagy ultrahang-vezérelt perkután tűbiopsziát kapunk. Három szövettani altípus található: jól differenciált neuroendokrin karcinómák (korábban "thymus carcinoid" néven), mérsékelten differenciált neuroendokrin karcinómák (korábban "atipikus karcinoid" néven) és rosszul differenciált neuroendokrin karcinómák (korábban "kissejtes thymus").
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózisok: limfóma, csírasejt-daganatok (lásd ezeket a kifejezéseket), egyéb elsődleges thymus malignus daganatok és rák áttétek.
Kezelés és kezelés
A kezelés teljes thymectomiából és teljes tumor kivágásból áll, általában posztoperatív sugárzás és kemoterápia kíséretében.
előrejelzés
A neuroendokrin thymás karcinómák agresszív daganatok, rossz prognózissal. A prognózist a szövettani típus határozza meg: a jól differenciált neuroendokrin karcinómák a legkevésbé agresszív altípusok. A legagresszívebb altípusban, a rosszul differenciált neuroendokrin karcinómában az átlagos túlélési idő 18 hónap. A visszatérések és az áttétek gyakoriak. A 10 éves túlélési arányt a kezelés típusa határozza meg, és 10% és 28% között van.
Bíráló: Dr. Saul SUSTER - Utolsó frissítés: 2011. március