Orphanet timoma
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Thymoma
A timoma a thymus epithelium (TEN) ritka daganata.
ORPHA: 99867
Összegzés
Járványtan
Ez a TEN leggyakoribb formája, éves előfordulása körülbelül 1: 769 000. A nemek aránya m.:w.=1:1.4. A timómák általában 30 és 70 év között jelentkeznek. A megjelenés átlagos életkora 50 év. Ritka esetekben a daganat gyermekkorban is előfordul.
Klinikai leírás
A betegek fele tünetmentes, másik fele dyspnoe, mellkasi fájdalom, felső légúti fertőzések, fáradtság, fogyás, köhögés vagy tüdőgyulladás. A timómák gyakran társulnak myasthenia gravis-hoz, egy autoimmun betegséghez, amely diplopia, ptosis, dysphagia és izomgyengeséggel jár. Néhány betegnek egyéb autoimmun betegségei vannak, például szisztémás lupus erythematosus és reumás ízületi gyulladás, hematológiai szindrómák, például vörösvértest-anaplasia és erythrocytosis, valamint más krónikus betegségek, például magas vérnyomás, diabetes mellitus, veseelégtelenség és koszorúér-betegség. A második daganatban már előfordult néhány beteg.
Etiológia
Az etiológia ismeretlen.
Diagnosztikai eljárások
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózisok limfóma, csírasejt-daganatok és karcinóma-áttétek.
Kezelés és kezelés
A korai szakaszban a kezelés teljes műtéti kivágásból áll (általában medián sternotomiával). Az előrehaladott stádiumokban (II. Stádium Masaoka stádiumát követően) és a szövettani magas kockázatú altípusokban (B3) a műtét adjuváns terápiával (posztoperatív sugárterápia) vagy neo-adjuváns terápiával társul. A myasthenia gravis tünetei általában a teljes thymectomia után javulnak. A legtöbb esetben a timómák indolens folyamatot vesznek igénybe, és teljes műtéti kivágással gyógyíthatók. Gyakran előfordul azonban, hogy a pleurában, a peritoneumban, a tüdőben, a csontokban, a központi idegrendszerben vagy a májban kiújulások és/vagy áttétek találhatók, ami azt jelzi, hogy az összes timoma potenciálisan rosszindulatú daganat.
előrejelzés
A prognózist a kezelés típusa és a daganat stádiuma határozza meg a diagnózis idején.
Bíráló: Dr. Saul SUSTER - Utolsó frissítés: 2011. március