osteomalacia

osteomalacia az a kifejezés, amelyet a csontok hibás mineralizációjával történő lágyulásának leírására használnak. A gyermekeknél az osteomalacia néven ismert angolkór.

Határidő osteomalacia csak a felnőtt mérsékelt formájában alkalmazzák. Az osteomalacia leggyakrabban étrend-egyensúlyhiányos, sötét bőrű embereknél fordul elő. Ennek a betegségnek számos hatása átfedésben van az oszteoporóziséval, de a két entitás jelentősen különbözik egymástól. Az osteomalacia különösen a az osteoid fehérje mineralizációjának hibája, főleg az okozta a D-vitamin hiánya.

Osteomalacia okai változik: elégtelen napozás, elégtelen étrendi D-vitamin mennyiség, alultápláltság terhesség alatt, tubuláris vese acidózis, malabszorpciós szindrómák, tumor által kiváltott osteomalacia.

A felnőtteknél az osteomalacia alattomosan kezdődik görcsök és fájdalom az ágyéki régióban és a combokban, amelyek a karokig és a bordákig terjednek. A fájdalom nem sugárzik, szimmetrikus, és az érintett csontok érzékenysége kíséri. A proximális izmok gyengék, a páciensnek nehézségei vannak a lépcsőn való felmászás és a kismedencei helyzetből felemelkedve. A demineralizáció révén a csontok kevésbé merevek, fizikai jeleikkel együtt olyan deformitások vannak, mint a triradialis medence és a lordosis. A páciensnek jellegzetes "lengő járása" van.

Ezek a jelek azonban az osteomalacia korábbi epizódjának következményei lehetnek, mivel a csontok deformitás után nem nyerik vissza eredeti alakjukat. Fejleszteni kóros törések. A leggyakoribb tünet a krónikus fáradtság és az izomgörcsök, amelyeket nyomás vagy mechanikus sokkok okoznak.

Klinikailag az osteomalacia képviseli az angolkór mérsékelt formája. Az érintett betegek mérsékelt csontfájdalmat és hipotonikus érzékenységet tapasztalhatnak. A súlyosan érintett betegek nehezen tudnak járni és ringatni. A "tej" szindróma olyan állapot, amelyben a beteg jelentkezik többoldalú és szimmetrikus töréseke) Gyakori helyek a combnyak, a lapocka axilláris széle, a szeméremág és a bordák. Csontváz deformitások jelentkezhetnek a csigolyatestekben és a koponyában, baziláris behatolással, csigolyatörésekkel és hosszú csontokkal.

Vese osteodystrophia ez az osteomalacia következménye, amely gyengeséget, csontfájdalmat és csontváz deformitást mutat. Klinikailag az életkor függvényében változik. A felnőtteknél lehetnek osteomalacia-elemek, míg a gyermekeknél növekedési retardáció léphet fel. A vese osteodystrophia leggyakoribb szövődménye az elégtelenség vagy kóros törés amiloid lerakódások vagy daganatok által.
Az osteomalacia kezelése a betegség kiváltó okától függ, és szükség esetén magában foglalja a fájdalomcsillapítást és az ortopédiai beavatkozásokat. A vese osteodystrophia orvosi ellenőrzése magában foglalja a normál szérum kalcium és foszfor fenntartását, D-vitaminnal és foszfátokkal történő terápiát, a túlzott vas- vagy alumínium-expozíció csökkentését, valamint alumínium-kelátokkal történő kezelést annak toxicitásának csökkentésére.

A táplálkozási osteomalacia jól reagál 10 000 NE D-vitamin 4-6 héten át történő beadására. A felszívódási zavar miatt bekövetkező osteomalacia parenterális kezelést vagy napi adagolást igényel.

Patogenezis

A D-vitamin anyagcseréje a szervezetben

A D-vitamin egy prohormon. Szintetizálható a bőrben, reagálva a nap specifikus ultraibolya hullámaira, vagy étrendből nyerhető. Étrendi D-vitamin-források: halolaj, tojásfehérje a napi szükségletnek csak egy részét egészíti ki, ezért napozásra van szükség a megfelelő D-vitamin szint fenntartásához. 70 év alatti embereknél a korlátozott napsugárzás is megfelelő azonban 70 év után a hormon bőrré történő átalakulása kevésbé hatékony, hiányra hajlamos.

Miután a bőrben képződött vagy lenyelt, a D-vitamint ikattá hidroxilezzük 25-hidroxi-D-vitamin-kalcidiollá, amely normál esetben nagy koncentrációban van jelen a keringésben és egy transzportfehérjéhez kötődik. A D-vitamin végleges aktiválása az aktív hormon, az 1,25-hidroxi-D-vitamin-kalcitriol felé a vesékben történik. Az aktív D-vitamin serkenti a kalcium és a foszfor felszívódását a belekben, elősegítve a csont mineralizációját.

Csontreszorpció osteomalaciában

Subchondralis, trabecularis, endostealis, intracorticalis, subperiostealis, subligamentos és subtendinous. A kezek és a talpak károsodása a szubperiostealis reszorpcióval általában a középső falak sugárirányú szélei és a kortikális csont mentén következik be a disztális falangok peremén. Az ízületek subperiostealis felszívódása hasonlít a reumás ízületi gyulladás marginális eróziójára. A koponyát a trabekuláris reszorpció befolyásolja, amely a kálvária csontjainak borssal való só megjelenését képezi.

A coracoclavicularis szalagok alatti kulcscsontban, a talpi aponeurosis calcanealis rögzítésén, az olecranonon található tricepsz beillesztésén, a humerus tuberositieson, a femoralis trochanteren és az ülőgumákon subligamentus és subtendinous reszorpció következik be. A subchondralis csontreszorpció a disztális kulcscsontban, a sacroiliacus ízületekben és a szeméremszimmetriában fordul elő.

Okok és kockázati tényezők

A hipokalcémia okai

A hypophosphataemia okai

Alumínium által kiváltott osteomalacia

Az alumínium okozta csontbetegség az osteomalacia oka. Az alumínium negatívan befolyásolja a csontképződést azáltal, hogy gátolja az oszteoblaszt aktivitást, valamint a hidroxi-apatit kristályok képződését. Az alumínium bevihető a dialízis oldatán, savkötőkön vagy alumínium-foszfát-kötőanyagokon keresztül, amelyeket veseelégtelenségből származó hiperfoszfatémia leküzdésére használnak.

jelek és tünetek

A „tejelő szindróma"Olyan állapot, amelyben a beteg többszörös kétoldali és szimmetrikus törések. Gyakori helyek a combnyak, a lapocka axilláris széle, a szeméremág és a bordák. Csontváz deformitások jelentkezhetnek a csigolyatestekben és a koponyában bazilaris invaginációval, csigolyatörésekkel és hosszú csontokkal.

Vese osteodystrophia az osteomalacia szövődménye, amely gyengeséget, csontfájdalmat és csontváz deformitást mutat. A klinika az életkor függvényében változik. a felnőtteknél lehetnek osteomalacia-elemek, míg a gyermekeknél növekedési retardáció léphet fel. A vese osteodystrophia leggyakoribb szövődménye az amiloid lerakódások vagy daganatok okozta elégtelenség vagy kóros törés.

Az osteomalacia klinikai képe a következőket tartalmazza:

• diffúz csontfájdalom, különösen a combokban
• izomgyengeség, csonttörések kisebb traumáig
• perioralis paresztézia
• a végtagok paresztéziája
• a kéz vagy a talp görcsei
• szívritmus zavar.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

• bizonyított a D-vitamin hiány
• a májfunkciót, a vesefunkciót értékelik
• a szérum kalciumot és foszfátot értékelik, a szérum alkalikus foszfatáz alacsony
• a mellékpajzsmirigy hormon emelkedik.

Képalkotó vizsgálatok

radiográfia osteomalaciában szenvedő betegeknél csak osteopeniát mutat. Jellemző azonban a rendezetlen trabeculák jelenléte. Röntgenfelvételen láthatók olyan komplikációk, mint a csontvesztés és a teljes törések. A radiográfiai vese osteodystrophia elemei közé tartozik a csontreszorpció, a lágyrész meszesedése, az osteopenia, az amiloid lerakódás és a törések.
Számítógépes tomográfia értékeli a kóros töréseket. Az amiloidózis eróziókat okozhat az ízületben és annak környékén.
Csont szcintigráfia a radionuklid diffúz vázfelvételét mutatja, amely összetéveszthető az áttétes betegséggel. Azonban a végtagok magas nyereséget mutatnak a metasztatikus betegség következtében fellépő hyperparathyreosisban. Ezenkívül a csontvizsgálatok pszeudofraktúrákat vagy csontváz meszesedési területeket mutatnak.

Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: rachita, hyperparathyreosis, myeloma multiplex, rheumatoid arthritis, malabszorpciós szindrómák, kalcium-pirofoszfát-tároló betegség.

Kezelés

A kezelés célja az csont remineralizáció anélkül, hogy hypercalcaemia vagy hypercalciuria alakulna ki, ami a D-vitamin toxicitására utal. A D-vitamin megfelelő alkalmazás esetén biztonságos. A D-vitamin-hiány miatt osteomalaciában szenvedő betegeknél napi 50 000-100 000 NE 1-2 hétig elegendő napi 400-800 NE fenntartó adag beadása. Ha felszívódási zavar lép fel, a fenntartó adag napi 10 000-50 000 NE. Gondosan ellenőrizze a vizelet és a szérum kalciumszintjét.

Neoplasztikus osteomalacia esetén a D-vitamin és az extra foszfát adagjának bevétele enyhítheti a betegséget, de ez egy nehéz és nem biztonságos terápia. Fontos a daganat eltávolítása.
Hipofoszfatémiás megbetegedésekben, beleértve a veleszületett bél- és veseformákat, valamint a daganatos osteomalaciát, a foszforpótlás kritikus. Az orális foszfát általában hasmenést okoz. A hatás minimalizálása érdekében a kálium- és nátrium-foszfátot kis adagokban kell beadni, amelyek fokozatosan növekednek, hogy a foszfátszint normalizálódjon. Az elemi foszfort egy pohár vízzel kell beadni. A túlzott foszfátterápia hipokalcémiát okozhat. Minden osteomalaciában szenvedő betegnek a megfelelő napi kalcium bevitel-1000-150 mg.

Az osteomalaciában szenvedő terhes nők vagy a szoptató nők terápiája fontos az anya és a gyermek egészsége szempontjából. A méh életében a baba az anya D-vitaminjától függ. Ezeknek a betegeknek a kezelése egyben a D-vitamin beadása is, azonban az alkalmazott dózisok alacsonyabbak a nem-toxicitás biztosítása érdekében. Terhes nők nem kaphat felesleges A-vitamin-kiegészítőket.

A D-vitamin terápia káros hatásai Tartalmazzák:

• szomjúság, fokozott diurézis, csökkent étvágy
• hányinger, hányás, szédülés, fejfájás.

Az osteomalacia és a D-vitamin hiány megelőzése:

• életmódváltás ismételt napsugárzás útján
• magas D-vitamin tartalmú ételek fogyasztása: hal, máj, szardínia, tojásfehérje, gabonafélék
• elegendő napsugárzás naponta 15 percig áprilistól szeptemberig, puszta kézzel, karral és arccal.

prognózis

Kezelt állapotban a betegség fejlődése nagyon jó. Az osteomalacia legtöbb esete D-vitamin terápiával gyógyul meg, azonban a csontok helyreállításához idő kell. Kezeletlen vagy elhúzódó betegség esetén megnő az oszteoporózis és a törések kockázata.

A D-vitamint egyes betegségeknél, például ráknál, szívbetegségnél és cukorbetegségnél terápiásnak tekintik.

• osteomyelitis
• csontritkulás
• angolkór
• Siclemie (sarlósejtes betegség)
• Törés
• Törés gyermekeknél
• osteomyelitis
• fibrosarcoma
• chondrosarcoma
• Csípős medvék
• D-vitamin - kalciferol
• D-vitamin követelmények
• A D-vitamin forrásai
• D-vitamin hiány
• Hypervitaminosis D
• D-vitamin és terhesség
• D-vitamin és agyműködés
• D-vitamin pótlás

A csontritkulás a csont törékenységének és a törések kockázatának növekedése, amely fokozódik.

A D-vitamin nélkülözhetetlen az állatok szaporodásához, de az emberi termékenységben betöltött szerepe nem volt elégséges.

Sokan a D-vitamin-kiegészítőkhöz folyamodnak orvosuk ajánlására vagy sem, különösen az emberek.

---