Osteosarcoma AustriaWiki az Ausztria fórumban

Osztályozás az ICD-10 szerint

C40	A csont és a végtagok ízületi porcának rosszindulatú daganata
C41	A csont és az ízületi porc rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken
ICD-10 online (WHO 2019-es verzió)

A Osteosarcoma, szintén oszteogén szarkóma nevű, a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csontdaganat, amelyet közönségesen "csontráknak" neveznek, gyakran, de nem orvosilag helyesen. Szaporodó sejtjei képesek csontokat és oszteoidokat képezni (kalcium nélküli bázikus alapanyag). Az oszteoszarkómát agresszív növekedés jellemzi, a környező csont és esetleg az ízület megsemmisülésével. Korán áttétet ad a véráramon keresztül (hematogén) a tüdőbe. A diagnózis idején a betegek 20% -ának már áttétje van, és becslések szerint 60% -kal több láthatatlan mikrometasztázis van. [1] Az intenzív pre- és posztoperatív kemoterápiával végzett kiterjedt műtét a betegek körülbelül 60-75% -át képes meggyógyítani. Mivel az osteosarcoma daganatos fejlődése változást jelent a RB-Amikor a gén szerepet játszik, az érintett gyermekeknek aránytalanul nagyobb az esélyük a retinoblasztómák kialakulására.

Gyakoriság, hely

Közép-Európában 100 000-re 0,2-0,3 körüli az előfordulás. Ez a típusú rák tehát a ritkább ráktípusok egyike. Extrapolálva egész Németországra, évente körülbelül 200 új eset fordul elő Svájcban és Ausztriában évente 10-15 eset. A megjelenés medián életkora 18 év, a legtöbb betegséget a 10 és 25 év közötti korcsoportban diagnosztizálják. A férfi betegeket kissé gyakrabban érintik. Az osteosarcoma tehát a serdülőkorban a leggyakoribb rosszindulatú szilárd daganat. Az osteosarcomák főleg az ízületek közelében alakulnak ki a csontrendszer hosszú csöves csontjaiban (comb, felkar, sípcsont). Az osteosarcomák 50% -a a térdízület közvetlen közelében, 10% -a pedig a vállízület közelében helyezkedik el. [2] A koponya csontján vagy a gerincen ritkán található lokalizáció.

A csontváz tipikus változásai történelmileg és őstörténetileg is bebizonyosodtak. A legrégebbi bizonyíték az emberi ősöknél előforduló osteosarcomára - valószínűleg a nemzetségből származik Australopithecus - egy 1,7 millió éves dél-afrikai kövületből származik, amelyből megsérült a lábcsont. [3]

etiológiája

Az osteosarcoma egyik lehetséges oka a korábbi sugárterápia vagy radioaktív expozíció. Egy több mint negyven éven át végzett kohorszos vizsgálat során, amelynek során a hirosimai és nagasaki atombombák több mint 80 000 túlélőjét élték meg, lineárisan nőtt a rosszindulatú csontrák kialakulásának kockázata, amelynek relatív kockázata 7,5 per szürke besugárzás 0,85 szürke alsó határból. felfelé. [4]

Osztályozás/alosztályozás

Központi (medulláris) osteosarcoma

klasszikus osteosarcoma (chondroblastic, fibroblastic, osteoblastic)
telangiectaticus osteosarcoma
jól differenciált központi (alacsony fokú) osteosarcoma
kissejtes osteosarcoma

Felszíni (perifériás) osteosarcoma

Az osteosarcoma másodlagos betegségként fordulhat elő korábbi sugárterhelés után, Paget-kórban pedig az osteodystrophia deformans.

szövettan

Szövettanilag az osteosarcoma sejtjei erősen polimorfak és szabálytalanok. Jellemző, hogy a daganatok primitív csontanyagot (oszteoidot) szintetizálnak anélkül, hogy a porcmátrix felismerhető lenne.

Diagnózis

A serdülőkorban előfordulás gyakran téves diagnózishoz vezet. Ezért a csontfájdalmat, különösen a térdízületben, legkésőbb négy hét elteltével röntgenvizsgálattal ellenőrizni kell.

terápia

Egyszerűsített áttekintés időrendben:

Biopszia (szövetminta gyanús területről)
Preoperatív kemoterápia (neoadjuváns terápia, azaz kemoterápiát alkalmaznak a műtét előtt)
Operáció a daganat teljes eltávolításával
Postoperatív (adjuváns) kemoterápia, esetleg immunmodulátorral (mifamurtid) együtt

neoadjuváns kemoterápia a vizsgálati protokoll szerint (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) onkológiai központban

Neoadjuváns kemoterápia után a biopsziákat ismét megvizsgálják a tumor méretére, a tumor típusára, a reszekciós állapotra és a regresszió mértékére. A regresszió mértékének meghatározásához a legnagyobb átmérőjű tumorlemezt kell feldolgozni. A döntő tényező az, hogy mennyi maradék daganat található ebben a lemezen (válaszadó: kevesebb, mint 10% maradék daganat). Ez lehetővé teszi annak megjóslását, hogy az áttétek bekövetkezésekor milyen mértékben jelezzük az anyag változását.

A daganat eltávolítása egészségesekben, d. vagyis a tumor körül látszólag egészséges szövetet is eltávolítják

Az egészséges szövet mennyisége változó, a csontoktól 2 cm-ig, az erek/idegek zsírlemezéig (1 mm). A daganat helyétől és az éridegekkel, mint a legfontosabb struktúrától való érintkezéstől függően ez nagy fennmaradó hibákhoz vezethet, amelyek különböző módon rekonstruálhatók:

Csontrövidítés, rotációs plasztikai műtét, amputáció
Csontátültetés saját csontokkal, érrendszeri csatlakozással vagy anélkül [5], elforgatható (Kulcscsont per humero)
Idegen csonttranszplantáció (allograft) [6]
A „z. B. sugárzással sterilizált "saját csontok" [7]

Tumor megendoprotézisek [8]
adjuváns kemoterápia az áttétek kockázatának csökkentése érdekében (esetleg az áttétek műtéti eltávolítása is)
esetleg mifamurtid (immunmodulátor, az EU-ban 2009 óta engedélyezett) [9]
A tumor követése 3 havonta, mellkasi CT alkalmazásával, a lehetséges tüdőáttétek és a műtéti terület feltárására 2 éven keresztül
A tumor követése 6 havonta, mellkas CT segítségével további 3 évig feltárva a lehetséges tüdőáttéteket és a műtéti területet
A tumor követése 12 havonta, mellkasi CT alkalmazásával további 5 évig a tüdőáttétek és a műtéti terület feltárására

A daganatok csak neoadjuváns kemoterápiával kezelhetők. Kivételt képeznek a nagyon ritka parossális osteosarcomák (G1), amelyek osztódási és metasztázisos arányát nagyon alacsonynak minősítik. Az összes daganatot (primer és metasztázis) sebészileg eltávolítják egészséges egyéneknél (= biztonsági tartalékkal). Az osteosarcoma nem túl érzékeny a sugárzásra, ezért a sugárzást általában nem használják.

Tanfolyam és előrejelzés

A terápia során az 5 éves túlélési arány átlagosan 70%. A tüdőáttétek rossz prognosztikai jelek. A tüdőáttétek azonban rehabilitálhatók egy műtét révén, így a tüdőmetasztázisos betegek is gyógyulást érhetnek el. A legfontosabb prognosztikai tényező a kemoterápiára adott válasz (COSS-séma): Ha a kemoterápia nem reagál, vagyis a tumorsejtek kevesebb mint 90% -a pusztult el, a túlélés esélye kevesebb, mint 50%. Az elpusztított sejtek számát a műtéti mintán (daganatot hordozó csont) határozzák meg, miután a preoperatív kemoterápia befejeződött. Szinte mindig endoprotézist kell beültetni, vagy fordított műanyagot kell használni.

Osteosarcoma az állatgyógyászatban

Állatorvosi szempontból az osteosarcoma különösen gyakori a nagy kutyafajtáknál. Érintett v. a. a középkorú kategória, bár néhány tanulmány a kasztrált állatokra való hajlamot is leírja. Az oszteoszarkóma klinikailag általában fájdalmas duzzanatként jelenik meg a hosszú csőcsontokon az elv szerint Távol a könyökízülettől - a térdízület közelében. Röntgenfelvételen általában a csont oldódása (oszteolízis) jellemző sunburst minta látni.

A kutya osteosarcoma prognózisa nagyon gyenge. Általában (mikroszkopikus vagy makroszkopikus) tüdőáttétek már a diagnózis idején jelen vannak. Az amputáció, a sugárterápia és a kemoterápia lehetséges kezelési módszer, de általában pusztán palliatív.

Egyes fajtáknál (St. Bernard, Deerhound) osteosarcoma esetek családi halmozódását írták le. [10] Ezenkívül különböző génmutációk ismertek kutyákban, amelyek növelik az osteosarcoma kockázatát. [11]