P120 Diab; te édes; és Steinert myotonikus dystrophiája; Körülbelül négy megfigyelés.

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
Ingyenes cikk.

Csatlakozzon az előnyhöz!

összefoglaló

Bevezetés

Steinert myotonikus dystrophiája ritka öröklődő neuromuszkuláris betegség. A cukorbetegség a Steinert-kórban szenvedő betegek 6% -át érinti. Patogenezise inzulinrezisztenciát indukál egy pre-receptor mechanizmus révén, ami az izomfehérje-kináz hiányának tudható be.

Betegek és módszerek

Négy megfigyelésről számolunk be (3 férfi, 1 nő), amelyek a cukorbetegséget és a Steinert-kórt társítják az ilyen típusú cukorbetegség jellemzőinek azonosítása érdekében.

Eredmények

A cukorbetegséget átlagosan 56 éves korban fedezték fel (42. és 82. tartomány). A megállapítás minden esetben véletlenszerű volt, a körülmények a vezetési zavarok és a pacemaker elhelyezése, az akut pyelonephritis, a magas vérnyomás és a lábtörés monitorozása volt. Az átlagos felfedezett vércukorszint 13 mmol/l volt ketózis nélkül. Az Android elhízást 3 betegnél figyelték meg, egyiknél kevert hiperlipidémiával, egy másikkal hipertrigliceridémiával. 2 betegnél primer sterilitással járó merevedési zavarok társultak. A kúra halálos kimenetelű volt egy olyan betegnél, aki a diagnózis után 6 hónappal halt meg pacemakerének működési zavara és másodlagos tüdőembólia miatt, és amelyet egy 83 éves beteg hyperosmoláris kómájának megjelenése jellemzett. A degeneratív szövődmények 1-5 év után hiányoznak. A glikémiás egyensúly kielégítő az orális antidiabetikussal kezelt 3 beteg számára.

---