Pajzsmirigy alulműködés - Tünetek, diagnózis, Terápia Sárga lista
A hipotireózis a pajzsmirigy endokrin rendellenessége, amely alacsony pajzsmirigyhormonszinthez vezet a vérben.
meghatározás
A hypothyreosisban a trijódtironin (T3) és a tiroxin (T4) pajzsmirigyhormonjainak hiánya van. Különbséget tesznek egy veleszületett és egy megszerzett forma között.
A megszerzett hypothyreosis lehet elsődleges, másodlagos vagy harmadlagos. Az elsődleges hypothyreosis a pajzsmirigy alulműködésének leggyakoribb típusa. A hypothyreosis oka a pajzsmirigyben rejlik, a másodlagos és a harmadlagos hypothyreosis oka a pajzsmirigyhormon-termelés csökkenésének központi idegi oka.
A szabad hormonok értékétől függően különbséget tesznek a látens és a nyilvánvaló hypothyreosis között is:
Látens hypothyreosis
Látens hypothyreosis esetén a TSH-érték (pajzsmirigy-stimuláló hormon) nő. A szabad pajzsmirigyhormonok a normális tartományban vannak.
Nyilvánvaló pajzsmirigy alulműködés
A megnyilvánuló hypothyreosisra a szabad pajzsmirigyhormonok csökkenése jellemző.
Járványtan
A hypothyreosis előfordulása 1-2% körüli. Ha a látens hipotireózist nézzük, akkor ez az érték még magasabb, 3-10%. A 2014. évi gyógyszerrendelet-jelentés szerint Németországban legalább 4,1 millió embert kezelnek pajzsmirigyhormonokkal. A nők 4-5-ször nagyobb valószínűséggel érintik a betegséget, mint a férfiak. A betegség előfordulása az életkor előrehaladtával, különösen 50 éves korától növekszik.
Veleszületett hypothyreosisban a prevalencia 3500 újszülöttből 1. Ezért ez a leggyakoribb veleszületett endokrin betegség.
okoz
Szerzett hypothyreosis
Elsődleges hypothyreosis
Az elsődleges hypothyreosisban az alacsonyabb pajzsmirigyhormonszint oka magában a pajzsmirigyben rejlik.
A felnőttkorban szerzett hypothyreosis többnyire autoimmun. Különösen Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása gyakori ok.
A pajzsmirigy alulműködése iatrogén módon is előfordulhat. Pajzsmirigy műtét vagy radiojód terápia a fő ok. Az olyan gyógyszerek, mint a pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek, a lítium, a citokinek és az amiodaron szintén hypothyreosishoz vezethetnek.
Ezenkívül egy extrém jód- vagy szelénhiány hypothyreosisot okozhat.
Másodlagos hypothyreosis
A másodlagos hypothyreosis oka lehet az agyalapi mirigy elülső elégtelensége. Ennek eredménye a (TSH) hiánya.
Tercier hypothyreosis
Tercier hipotireózis esetén a hipotalamusz oka a TRH (pajzsmirigy-liberint felszabadító hormon) csökkent felszabadulása a hipotalamuszban.
Elsődleges veleszületett hypothyreosis
A veleszületett hypothyreosis 10-20% -a a pajzsmirigyhormon szintézis zavarainak köszönhető. Ezeket például az autoszomális recesszív módon örökölt szintézisfehérjék hibái okozhatják. A leggyakoribb hiba a pajzsmirigy-peroxidázra vonatkozik.
A veleszületett hypothyreosisban szenvedő újszülöttek többségének morfológiai rendellenességei vannak, amelyek hypoplasztikus vagy ektopiás pajzsmirigyre utalnak a nyak koponya részén és a nyelv területén. A dysgenesis súlyossága általában korrelál a funkcionális veszteség mértékével. Ennek a csoportnak a nagy részét etiológiailag nem tisztázták.
A veleszületett hypothyreosis némelyike átmeneti is lehet. Ennek oka lehet például az anya pajzsmirigy működését gátló antitestek. Miután ezek megszűntek, általában az első életév vége felé, a pajzsmirigy normális működése beindulhat.
A prenatális vagy perinatális túlzott jódszennyezés a pajzsmirigy működésének átmeneti elnyomásával is összefüggésbe hozható.
Patogenezis
Elsődleges hypothyreosis
A pajzsmirigyhormon termelésének vagy szekréciójának zavara a T3 vagy T4 koncentráció csökkenéséhez vezet. A TSH kompenzációs módon növekszik.
Másodlagos hypothyreosis
Az agyalapi mirigy rendellenessége a TSH csökkenéséhez és így a T3 és T4 képződéséhez vezet.
Tercier hypothyreosis
A hypothyreosis ezen nagyon ritka formáját például tumoros folyamatok okozzák. A TRH érték csökkenése a TSH csökkenéséhez és a pajzsmirigyhormon termelés csökkenéséhez vezet.
Tünetek
Szerzett hypothyreosis
A megszerzett hypothyreosis tünetei a fokozott fáradtságtól, a hajlamtól a kimerültségig és a lelassulásig, a hajtóerő hiányáig, a közömbösségig és a depresszióig, a hideg intoleranciáig, a súlygyarapodásig és a székrekedésig terjednek.
A betegek általában hűvös, száraz bőrt, törékeny, száraz hajat vagy hajhullást mutatnak. Kardiológiailag a betegek általában bradycardiában szenvednek. A beteg neuromuszkuláris ingerlékenysége csökken. Hyporeflexiát mutatnak. Másodlagos amenorrhoea vagy ciklus rendellenességek is előfordulhatnak.
Idősebb embereknél a pajzsmirigy alulműködése tünetmentes lehet, és hasonlíthat a depresszióhoz vagy a demenciához.
A hypothyreosis teljesen tünetmentes lefolyásai is megtalálhatók.
A veleszületett hypothyreosis, ha nem kezelik, súlyos testi és szellemi fogyatékossághoz vezethet.
Diagnózis
Alapvető diagnosztika
A pajzsmirigy alulműködés diagnózisának kezdete az anamnézis.
Ennek meg kell vizsgálnia azokat a tényezőket, amelyek a hypothyreosis fokozott valószínűségével társulnak. Ide tartoznak például dokumentált pajzsmirigybetegségek és/vagy korábbi pajzsmirigyműtétek. Az autoimmun pajzsmirigy betegségeket vagy a hypothyreosis jelenlétét az első fokú rokonokban is fel kell jegyezni. A betegeket a fej- és nyaki sugárzással vagy a radioaktív jód terápiával kapcsolatban is meg kell kérdezni a hyperthyreosis kezelésében. Egyéb autoimmun betegségeket, például I. típusú cukorbetegséget, Addison-kórt, lisztérzékenységet vagy vitiligót is fel kell jegyezni.
Anamnézist is kell készíteni.
Tünetorientált fizikai vizsgálatot kell végezni a kórtörténet alapján.
Alapvető laboratóriumi diagnózisként először a TSH értékének elemzését kell elvégezni a hypothyreosis diagnosztizálásában.
Az AWMF irányelvek szerint a 4,0 mU/l érték kórosnak tekinthető.
A megnövekedett TSH-érték kezdetben az agyalapi mirigy aktivitásának növekedését jelzi a latens vagy nyilvánvaló hypothyreosis esetleges kompenzálása érdekében.
Ha az érték észrevehető és> 4,0 és 10 mU/l között mozog, meg kell kezdeni az ismételt mérést és a további diagnosztikát. Ha a TSH értéke> 4 mU/l és egyidejűleg szembetűnő anamnéziás leletek vannak, további diagnosztikát kell kezdeni.
A TSH-érték meghatározásakor szem előtt kell tartani, hogy számos tényező befolyásolja, mint például a cirkadián ritmus, az étrend, a testsúly, a gyógyszeres kezelés (különösen a heparin, a glükokortikoidok, a nagy dózisú acetilszalicilsav) és a jódellátás. A vérmintát mindig ugyanazon körülmények között (ugyanabban az időben stb.) Kell venni.
Veleszületett hypothyreosis
A veleszületett pajzsmirigy alulműködést egy újszülött szűrésének részeként diagnosztizálják. A kóros TSH-értékek után megerősítő diagnózist hajtanak végre a TSH, T4 (fT4) és szükség esetén a T3 meghatározásával.
További diagnosztika
A szabad fT4-et a további diagnosztika részeként kell meghatározni. Az iránymutatás szerint az fT3 szabad pajzsmirigyhormon meghatározásának nincs további előnye.
Ha a TSH> 4 mU/l és az fT4 a referencia tartomány alatt van, a diagnózis a következő: nyilvánvaló hypothyreosis.
A 4 mU/l> TSH érték és a normális fT4 érték a látens hypothyreosis konstellációja. Általában tünetmentes és a rutinvizsgálatok részeként diagnosztizálják.
Ha látens hypothyreosis van, a TPO antitest meghatározása egyszer elvégezhető a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának tisztázása érdekében. Ez azért érdekes, mert ezeknél a betegeknél kissé megnő a nyílt hypothyreosis progressziójának kockázata.
Nyilvánvaló hypothyreosis esetén az iránymutatás szakértői nem látnak hasznot az antitest meghatározásában.
Készülékdiagnosztika
Az irányelv a szonográfiát az emelkedett TSH-szinttel rendelkező betegeknél diszpenzálhatónak minősíti.
Elsődleges veleszületett hypothyreosis
Az irányelv ultrahangvizsgálat elvégzését javasolja a pajzsmirigy morfológiájának felmérésére. Az eredménytől függően antitest-meghatározást vagy a tiroglobulin meghatározását kell elvégezni annak érdekében, hogy átmeneti hypothyreosis vagy athyroidizmus kimutatható legyen.
Szcintigráfiát csak akkor szabad elvégezni, ha az ultrahang megállapításai nem egyértelműek.
Mivel az elsődleges veleszületett hypothyreosis súlyos belső fülzavarhoz vezethet, ha nem kezelik, a páciens audiológiai vizsgálatát el kell végezni a kezelés kezdetén és közben.
Golyvával járó primer veleszületett hypothyreosis esetén az irányelv a TPO gén (pajzsmirigy-peroxidáz) genetikai vizsgálatát javasolja, vagy az ajkak és a szájpadhasadék jelenlétében primer veleszületett hypothyreosis esetén FOXE1 génmutáció vizsgálatát, vagy mozgászavar esetén az NKX2 mutációját kell alkalmazni. 1- vizsgálandó gén.
A beteg fejlődése során az irányelv a kognitív fejlődés rendszeres értékelését javasolja az életkornak megfelelő vizsgálati eljárások alkalmazásával. Ezt a kezelés első két évében egyszer és az iskolakezdés előtt meg kell tenni.
További információkért kérjük, olvassa el az útmutatót.
terápia
A meglévő hypothyreosis kezelésének megkezdésének célja a betegség előrehaladásának és/vagy a másodlagos betegségek kialakulásának elkerülése. A hypothyreosis etiológiájától függően szükség lehet egy egész életen át tartó pótlásra pajzsmirigyhormonokkal.
A terápia indikációja
A megnyilvánuló hypothyreosis egyértelmű utalás a hormonpótlásra az irányelv szerint.
A látens hypothyreosis terápiájának javallatát egyedileg kell eldönteni.
Az iránymutató szakértők szerint a látens hypothyreosisban szenvedő és 10 mU/l> TSH értékű betegek is részesülhetnek a szubsztitúciós terápiában. A látens hypothyreosisban a hormonhelyettesítés másik indikációja a beteg vágya, hogy tájékoztatást kapjon a különböző megközelítések lehetséges következményeiről.
előrejelzés
A látens hypothyreosis általában tünetmentes. Meg kell jegyezni, hogy ezen betegek 2-5% -ánál nyilvánvaló hypothyreosis alakul ki egy éven belül. A pajzsmirigy autoantitestekkel rendelkező betegeknél és a 10 mU/l feletti TSH értékű betegeknél fokozott a nyílt hypothyreosis kialakulásának kockázata. A koszorúér-betegség kialakulásának vagy a halálozás kockázata szintén növekszik a TSH-szint növekedésével.
profilaxis
Megfelelő jódellátás a jódhiány okozta hypothyreosis megelőzésére szolgál. Ez különösen fontos Németországban, amely egy jódhiányos terület. Elegendő jódbevitel nélkül a pajzsmirigyhormonok nem tudnak kellően előállni. A felnőttek napi szükséges jódmennyisége Németországban körülbelül 200 µg.
Tippek
A terhesség alatti pajzsmirigy alulműködés patológiákhoz vezethet a magzat agyának fejlődésében.