Pancreatogenic Diabetes pancreatogén diabetes exokrin pancreas betegségben - PDF Ingyenes
1 Pancreatogén diabétesz pancreatogén cukorbetegség az exokrin hasnyálmirigy betegségeiben Berner Diabetes Symposium Dr. med. Stefan Jenni Egyetemi Endokrinológiai, Diabetológiai és Klinikai Táplálkozási Rendelőintézet INSELSPITAL, Berni Egyetemi Kórház 2015. január 29-én (20 perc Prof. E. Christ szerint)
2 Hová tartozik a pancreatogén cukorbetegség? 1. 1. típusú cukorbetegség 2. 2. típusú cukorbetegség 3. Egyéb specifikus 4. Gesztációs cukorbetegség 1. A β-sejtek működésének genetikai hibái 2. Az inzulin működésének genetikai hibái 3. Az exokrin hasnyálmirigy betegségei (0,5%) 4. Endokrinopátiák 5. Gyógyszer- vagy vegyszer által kiváltott 6. Fertőzések 7. Az immunmediált cukorbetegség nem gyakori formái 8. Egyéb, néha cukorbetegséghez társuló egyéb genetikai szindrómák Pancreatitis Akut krónikus trauma/pancreatectomia Cisztás fibrózis Hemochromatosis FCPD Egyéb 2
3 A DM gyakorisága hasnyálmirigy-megbetegedésekben A betegség gyakorisága (%) Új adatok (%) Összes pancreatectomia 100 Distalis pancreatectomia% Resection% Resection> 60 Akut pancreatitis 2 18 Krónikus meszesedő P Krónikus nem meszesedő P Elsődleges hemochromatosis 75 50; 13 másodlagos hemokromatózis 16 karcinómák cisztás fibrózis Del Prato, S, Tiengo, A, Diabetes Reviews 1993; 1: 260. Új adatok az UpToDate 3-ból
4 Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás> Leggyakoribb ok: alkohol (85%)> Ritkán: örökletes (pl. Autoszomális domináns PRSS1, SPINK1, CTRF)> Az exokrin és endokrin funkció folyamatos csökkenése> Diabetes mellitus inkább késői stádiumban vagy posztoperatív vs. akut:> Általában csak átmeneti Hiperglikémia> Állandó cukorbetegség ritka> A hiperglikémia mértéke korrelál a PRSS1 kódolt macska prognózisával. Tripszinogén, SPINK1: szerin proteáz inhibitor, 1. típusú Kazal, CFTR: cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó 4
5 Többnyire inzulinfüggő, mint az 1-es típusú cukorbetegség, de hiányzik vagy csökken az exokrin funkció> Szükséges szubsztitúció (hasnyálmirigy-enzimek) exokrin-elégtelenségben, snackek az étkezések között Az α-sejtek funkciójának hiánya> A glükagonhiány hipoglikémiához vezethet> A fentiekkel együtt ez magasabb vércukorszint-változékonyságot eredményez> De ritkább keto-acidózisok 5
6 Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (EPI) A szekretin és a kolecisztokinin (CCK) hatására naponta Ca ml enzimet tartalmazó hasnyálmirigy-lé termelődik. Kivel? > Hasnyálmirigy-érzetek (lásd fent)> Gasztrektómia vagy a vékonybél kiterjedt reszekciója utáni állapot (szekretin és kolecisztokinin hiánya)> Diabetes mellitus (% -ban); Epekövek (az összes epekő beteg legfeljebb 30% -a); időskori tünetek> steatorrhoea (90% -os funkcióvesztéssel) és fogyás> meteorizmus, görcsök, puffadás, hasmenés, vércukorszint-ingadozások> zsírban oldódó vitaminok hiánya (A, D, E, K) 6
7 Az EPI kezelése Közvetlen és közvetett tesztek: A hasnyálmirigy váladékának meghatározása stimuláció után duodenális szondával (pl. Szekretin CCK teszt, Sens%, Spec%) Indirekt: Csökkent enzimkoncentráció kimutatása a székletben (pl. Széklet elasztáz, Sens%, Spec%) > µg/g széklet enyhe vagy közepes elégtelenség> 7g/24 óra (72 órás mérési információ) Információk enzimhelyettesítéssel> 2000 NE lipáz 1 g étkezési zsírra (fő étkezés legalább IU)> 8 pH-nál BG variabilitási faktorok> glükagon hiány (csökkent α-sejtek) > Malabszorpció/Maldigestion> Gyorsított áthaladási idő, dömping-S. > Elégtelen szénhidrátbevitel> Elégtelen enzimhelyettesítés> Alkohol> Nem megfelelőség (étrend, terápia)> Szteroidok (pl. Hányáscsökkentők a kemoterápiában)> Kalóriatartalmú étrend Folyamatos BG-mérés, a glükóz-kirándulás átlagos amplitúdója Service, Diabetes, 79: 644-55,
9 Hasnyálmirigy-műtét> Daganatokkal, hasnyálmirigy-gyulladással, sérülésekkel> A cukorbetegség ritkán lehet a hasnyálmirigy-karcinóma korai tünete> Szigetsejtek eloszlása a hasnyálmirigy felett Mire kell figyelni:> A műtét előtt elő kell készíteni a cukorbetegséggel foglalkozó beteget> Funkcionális inzulinkezelés> A szigetecske-sejtek autotranszplantációjának lehetősége Najarian JS, Sutherland DE, Baumgartner D és mtsai. Ann Surg. 1980; 192 (4): 526. 9.
10 Cisztás fibrózis> Multiszisztémás betegség, mutáció a CFTR génben, leggyakrabban F508, autoszomális recesszív prediabétessel> Rendszeres szűrés OGTT 10-vel
11 kritérium a diabetes mellitus határértékeinek> véletlenszerű meghatározás és klinikai tünetek: plazma glükóz 11,1 mmol/l> éhomi plazma glükóz 7,0 mmol/l> ogtt: 2 órás plazma glükóz 11,1 mmol/l CF esetén ajánlott> HbA 1c 6,5% ( DCCT)> A vércukorszint-mérők önellenőrzése a diagnózis érdekében nem megengedett A Diabetes Mellitus diagnosztizálása és osztályozása. ADA, Diabetes Care 2010, 33. évfolyam; Suppl
12 Hemochromatosis vaslerakódás exokrin hasnyálmirigyben (1) és szigetecske sejtekben (2)> leggyakoribb recesszív örökletes betegség (4 5/1000)> leggyakoribb C282Y mutáció a HFE génben> klasszikus: cukorbetegség, cirrhosis, bronz hiperpigmentáció> A tünetekkel érintettek 50% -a cukorbetegségben van> gyakran tünetmentes patológia, Alabamai Egyetem, Birmingham; (12
13 Hemochromatosis szűrést keres? > Biztonságos a megfelelő klinikával (gyengeség, fogyás, arthralgia, merevedési zavar, hiperpigementáció; hepatosplenomegalia, szívelégtelenség, here atrófiája, arthropathia, hypogonadismus)> Minden DM-ben szenvedő beteg? > A megnövekedett transzferrin-telítettség (50 vagy 55%) PPV 26 39%; 80% a 2. teszt után, 100% -os NPV (HH 6x gyakrabban, mint a normális populációban)> Vigyázat: Ferritin akut fázisú fehérje; részben a metabolikus szindrómában is fokozódhat a vérellátás a béta sejtek működésében? Az inzulin és a C-peptid növekedése kis vizsgálatban 7 IGT-s, 4 DM-es betegnél: közülük 4 IGT-ről normálisra, 2 IGT-ről DM-re * Conte és mtsai. Ann Intern Med. 1998; 128 (5): 370, Hatunic et al. al. Metabolizmus klinikai és kísérleti 59 (2010)
14 Fibrocalculous (FCPD) krónikus hasnyálmirigy-gyulladásos cukorbetegség> Főleg az indiai szubkontinensen (TCP: trópusi krónikus hasnyálmirigy-gyulladás)> Pancreatectomia javallt kezelés-rezisztens fájdalomra Makroszkópos meszesedések Unnikrishnan, Mohan, Acta Diabetol,
15 Összefoglalás> Cukorbetegség hasnyálmirigy-betegségekben ritkán> Ne feledje: nemkívánatos fogyás, steatorrhea, a cukorbetegség hiánya a családban, erős vércukorszint-ingadozások> Cukorbetegség-kezelés, amelyet gyakran nehéz beállítani> A pancreatogén DM változó vércukorszint-értékeit nemcsak az inzulinterápia okozza> Vegye figyelembe Exokrin elégtelenség terápiája> Általában a glükagon hiányzik egy ellenregulátor: óvakodjon a hipoglikémiától, de kevesebb ketoacidózis 15