Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (h

A hemolízis kitöréseit fertőzés vagy transzfúzió váltja ki, és hasi fájdalom, fejfájás, néha nagyon különböző helyeken kialakuló trombózis kíséri. A diagnózis felidéződik:
- klinikailag brutális deglobulizáció, éjszakai hemoglobinuria, fekete vizelet jelenlétével;
- biológiai, az akut hemolitikus anaemia jelei, amelyekhez gyakran társul a neutropenia és a thrombocyta-betegség, a hemosiderinuria és a hemoglobinemia; A Ham-Dacic és Crosby tesztek pozitívak (a vörösvértestek hiperkolízise in vitro. Savas közegben vagy trombin jelenlétében); a szacharóz-lízis teszt is pozitív. hideg agglutinin lízis teszt és csökkent fehérvérsejtek alkalikus foszfatázszintje.
A HPN-ben szenvedő betegek hosszú ideig idiopátiás hasnyálmirigy-gyulladásban szenvednek.
A HPN jelenlegi kezelése empirikus. A következőkből áll:
- a megmosott vörösvérsejtek transzfúziói, amelyeknek célja a hemoglobin százalékos növelése mellett a komplement-érzékeny sejtek termelésének közvetett csökkentése az eritropoezis depressziójával; transzfúziókat jeleznek, amikor a hemoglobin 6-7 g% -ra csökken;

-15-30 mg/nap prednizon, gyors hatással, gyakran az első, este beadott adag után az éjszakai hemoglobinuria megszűnéséhez vezet; sikertelenség esetén az adag és az adagolás gyakorisága megnő; medulláris hypoplasia esetén is javallt;

- A medulláris hypoplasia esetén javallott androgénterápia egyes betegeknél eredményeket adhat, nagy dózisokban alkalmazva (antihemolitikus hatás, erythropoiesis stimuláció?). Tesztoszteron-ciklopentil-propionát 1 g i.m. heti vagy fluoxymesterone (Halotestin) 20-30 mg/nap, orálisan metil-tesztoszteron 1-2 mg/kg/nap;
- katonai kezelés a vizelet vasvesztésének pótlására (a hemolízis fokozódását okozhatja a felgyorsult termelés és ennek következtében a komplement-érzékeny eritrociták fokozott pusztulása);
- a splenectomia jelenleg csak kivételesen javallt hiperplenizmussal járó splenomegalia esetén, amely kiegészíti a vérszegénységet, a leukémiát és a thrombocyta betegségeket;
-dextrán (Rheomacrodex) infúziója 500-1000 ml szol. 6% -a ideiglenesen leállíthatja a hemolízist és ezáltal a hemoglobinuriát: nem szabad visszaélni vele, mert antitestek képződéséhez, allergiás jelenségekhez, thrombocyta-diszfunkcióhoz vezethet;
- a csontvelő-transzplantációt Storb és mtsai. két esetben aplastikus vérszegénységű HPN; a módszer azonban továbbra is kivételes.

A tumor lysis szindróma
Hemolitikus-urémiás szindróma
Tüdő beszivárog
csőrös csuka
Vérzéses hólyaghurut
Akut promyelocytás leukémia kezelése
Mérgező sürgősség
szív eredetű akut légzési elégtelenség
Neuromuszkuláris eredetű akut légzési elégtelenség
Oxigén
Asztmaválság
Asztmás rosszullét
Akut tüdőödéma
A kardiogén betegség klinikai képe
Az akut elváltozású tüdőödéma klinikai képe
Epa kezelés
Bronchoalveolitis vagy nyelési tüdőgyulladás
Mérgező tüdőödéma (ept)
Kiterjedt akut bronchoalveolitis
hemoptysis
Véletlen pneumothorax
Spontán pneumomediastinum (mediastinalis emphysema)
Csuklás - okai és kezelése
Kardiovaszkuláris vészhelyzetek
Keringési letartóztatás
A szív tamponádája
Szív-légzés újraélesztés zárt mellkassal
Akut pulmonalis szív (kb.). tüdőembólia
Gázembólia (pl.)
Angina pectoris
Közbenső szindrómák
Miokardiális infarktus
Az aorta boncoló aneurizma
Szívritmuszavarok
Paroxizmális pitvari rebegés
Tahisistolia auriculara (tsa)
Különleges esetek: tsa az a-v blokkkal
Junkcionális tachycardia (tj)
Kamrai ritmuszavarok
Kamrai tachycardia

Kamrai csapkodás
Kamrai fibrilláció
Akut magas vérnyomás kezelése
Akut agyi ödéma (akut hipertóniás encephalopathia)
Szív eredetű agyi embólia
Akut artériás elégtelenség
Akut hasi fájdalom (akut has)
Az akut hasi fájdalom eredete
Az akut hasi fájdalom osztályozása (hirsch és rozsda után)
Az akut hasi fájdalom etiológiai diagnózisa
A fájdalom általános vagy hasi extra okai
Az akut hasi fájdalom diagnosztikai értékelésének kritériumai
Általános intézkedések akut hasi fájdalom esetén bizonytalan diagnózis esetén
Akut hasnyálmirigy-gyulladás (p.a.)
A felső emésztőrendszeri vérzés (HDD)
A hemosztázis mechanizmusának vészhelyzetei
Rheumatoid purpura schonlein-henoch
Trombocitopéniás vérzéses tünetek (sz.h.t.)
Moskowitz-betegség
A véralvadási tényezők hiányából adódó vérzéses szindrómák (koagulopátiák) - hemofília
Elsődleges fibrinogenolízis (fp)
Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (sav)
Súlyos szerzett vérszegénység
Akut hemolitikus szindróma
Immunológiai hemolitikus vérszegények
autoantitestek nélkül szerzett hemolitikus vérszegénységek (nem immunológiai)
Hemolitikus vérszegénységek a corpuscularis miatt
A vörösvértestek egyéb alkotmányos betegségei
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (h.p.n.) (marchiafava-micheli betegség)
sokk
A fő hidroelektrolitikus rendellenességek
Hipotonikus dehidráció (veszteséges hyponatremia)
Vízmérgezés (hipotonikus hiperhidráció vagy sejtes hiperhidráció)
hipokalémia
hiperkalémia
Paroxizmális hiperkalcémia
tetánia
Sav-bázis egyensúlyzavarok
acidózis
alkalózis

Onkológiai és hematológiai szekciók:

A rákos beteg megközelítése
Aplasztikus vérszegénység és myelodysplasticus szindrómák
Vashiányos vérszegénység és egyéb hipoproliferatív vérszegénység
Hemolitikus vérszegénységek és akut vérzések
Megaloblasztos vérszegények
Ráksejtbiológia
Transzfúziós biológia és transzfúziós kezelés
Plazma betegségek
Fej- és nyaki rák
Mellrák
Hólyag- és veserák
Emésztőrendszeri rák
Genetika a rákban
Hyperplasia és prosztatarák
Akut és krónikus mieloid leukémia

Melanoma és más bőrrák
Tüdődaganatok
Polycythemia vera és más myeloproliferatív betegségek
A rák megelőzése és korai felismerése
Csont- és lágyrész-szarkómák
Hematológiai szindrómák
Paraneoplasztikus szindrómák
Fibrinolitikus és antiagregáns antikoaguláns terápia
Csontvelő átültetés
Alvadási rendellenességek
Hemostasis rendellenességek
Hematopoiesis rendellenességek
A máj és az epevezeték daganatai
Kezelési vészhelyzetek
Anyagcsere-sürgősség
Onkológiai vészhelyzetek

Népszerűsít! cégek, klinikák, orvosi irodák. Ideális hely, ahol elmondhatod másoknak, hogy létezel.