Pemphigus betegség tünetei; gyógyszertári magazin
A Pemphigus-betegség gyakran hólyagokat, felszíni hibákat és varasodásokat okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. Az egyes formák tünetei azonban kissé eltérnek
A hólyagok gyakran képződnek a bőrön pemphigus betegségekben
- Áttekintés
- okoz
- Tünetek
- diagnózis
- terápia
- Szerző és szakértő
Röviden: A legfontosabb pemphigus betegségek tünetei - az egyes formákról alább olvashat a szövegben:
- Pemphigus vulgaris: Pemphigus vulgaris esetén megereszkedett hólyagok és felszíni hibák (eróziók) alakulnak ki a külső bőrön és a nyálkahártyákon.
- Pemphigus foliaceus: A pemphigus foliaceus és a gyógyszer által kiváltott pemphigus esetében a külső bőrön puffaszerű sárgás kéregű eróziók jellemzőek. A nyálkahártyákat ez nem érinti.
- Paraneoplasztikus pemphigus: Változatos kép jellemzi a nyálkahártya erózióit, valamint petyhüdt és kövér hólyagokat, eróziókat, kiterjedt bőrpírt és vörösödő csomókat a külső bőrön.
A pemphigus vulgaris tünetei
A Pemphigus vulgaris általában először a nyálkahártyán válik észrevehetővé. A szájnyálkahártya előnyösen érintett; ritkábban fordulnak elő az orrnyálkahártya, a torok, a gége, az anális és a nemi szervek nyálkahártyája és a kötőhártya.
A vékony hólyagtakaró miatt a nyálkahártyán lévő hólyagok olyan gyorsan felrepednek, hogy az érintettek többnyire csak felszíni hibákat (eróziókat) észlelnek. Ezek nagyon fájdalmasak és rontják a táplálékfelvételt. Ennek eredményeként az alultápláltság, a fogyás és az általános gyengeség gyakran jelentkezik, ha a betegséget nem kezelik hatékonyan. A Candida nemzetség élesztõi által okozott szájpenész bonyolíthatja a klinikai képet.
Néhány héttel-hónappal később megereszkedett hólyagok jelennek meg általában a felső test, a karok és a lábak külső bőrén. Amikor ezek felszakadnak, fájdalmas felszíni bőrhibák (eróziók) jelentkeznek, amelyek gyakran laposak.
A fehérjében gazdag szövetfolyadék távozik az eróziókon keresztül. Ha ez megszárad, sárgás kéreg alakul ki. A baktériumok a kérgekre telepednek. A baktériumok szaporodása miatt az érintetteket különösen veszélyeztetik a fertőzések, ha nem végeznek terápiát.
Általánosságban elmondható, hogy az autoimmun betegség hosszú hónapokig és évekig előrehalad, ismétlődő, időszakos romlással. A modern kezelési módszerek segítségével azonban az érintettek többsége hosszú távon mentes a tünetektől.
A pemphigus foliaceus tünetei
A pemphigus vulgaris-szal ellentétben a pemphigus foliaceus csak a külső bőrt érinti: a nyálkahártyában nincs változás.
Gyakran buborékok nem láthatók. Ehelyett az eróziókat látják a tipikus puffaszerű sárgás kéregekkel, amelyek a betegség nevét adták (latin folium "levél"). Különösen a fejbőr, a szegycsont régiója és a hát közepe érintett.
A gyógyszer által kiváltott pemphigus képe többnyire megfelel a pemphigus foliaceus képének.
A paraneoplasztikus pemphigus tünetei
A paraneoplasztikus pemphigus-t nagyon fájdalmas, különösen kiterjedt erózió jellemzi a nyálkahártyán. Más pemphigus betegségektől eltérően ezek akár a hörgők nyálkahártyáján is kialakulhatnak.
A külső bőrön, lehetőleg a felső testen, az epidermiszen belül megereszkedett hólyagok alakulnak ki. Amikor felrobbannak, fájdalmas, síró eróziókat és sárgás kéregeket okoznak. Ezenkívül a paraneoplasztikus pemphigusban kövér, mechanikailag stabil buborékok is kialakulnak.
Ezenkívül a bőr különböző területein kiterjedt bőrpír, a tenyéren és a talpon vöröses, lapított csomók (papulák) vannak.
Függetlenül attól, hogy a kiváltó tényező rosszindulatú vagy jóindulatú daganat, a paraneoplasztikus pemphigus gyakran nehéz, és ennek megfelelően kell kezelni (lásd a Terápia fejezetet).