Pepper-szindróma a Gyermekegyetemi Kórház Központjában megfigyelt két eset kapcsán
Madibele Kam
1 Orvosi Gyermekgyógyászati Osztály, Charles de Gaulle Gyermekegyetemi Kórház, Ouagadougou, Burkina Faso
Sonia douamba
1 Orvosi Gyermekgyógyászati Osztály, Charles de Gaulle Gyermekegyetemi Kórház, Ouagadougou, Burkina Faso
2 UFR SDS, Ouaga I University Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Kisito Nagalo
1 Orvosi Gyermekgyógyászati Osztály, Charles de Gaulle Gyermekegyetemi Kórház, Ouagadougou, Burkina Faso
2 UFR SDS, Ouaga I University Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Lassina Dao
1 Orvosi Gyermekgyógyászati Osztály, Charles de Gaulle Gyermekegyetemi Kórház, Ouagadougou, Burkina Faso
2 UFR SDS, Ouaga I University Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Fla Kouéta
2 UFR SDS, Ouaga I University Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
Claudine Lougue
2 UFR SDS, Ouaga I University Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
3 Radiológiai Osztály, Charles de Gaulle Gyermekegyetem, Ouagadougou, Burkina Faso
Diarra Ti
1 Orvosi Gyermekgyógyászati Osztály, Charles de Gaulle Gyermekegyetemi Kórház, Ouagadougou, Burkina Faso
2 UFR SDS, Ouaga I University Pr. Joseph Ki-Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso
összefoglaló
A bors szindróma a neuroblastoma májáttétes formája. Ez egy hat hónaposnál fiatalabb csecsemőkre vonatkozó sajátos entitás, amely megkülönbözteti azt, hogy az esetek 80% -ában spontán, kedvező prognózis mellett képes regresszálni. Ritkasága miatt két Pepper-szindróma esetről számolunk be, amelyet az Ouagadougou-i (Burkina Faso) Charles de Gaulle Gyermekegyetemi Központban észleltek. Ez két női csecsemő volt, akiknél a betegség tünetei a hasi térfogat növekedéséből, a hepatomegaliaból és a légzési küzdelem jeleiből álltak. Ultrahang segítségével mindkét esetben diagnosztizálták a májdarabot, egy esetben pedig az elsődleges daganatot. A vizelet katekolamin vizsgálata egy esetet igazolt. A tanfolyam mindkét betegnél végzetes volt a máj kompressziójának szövődményei, az egyik esetben a kemoterápia szövődményei, a másik esetben a kezelés hiánya miatt.
Absztrakt
A bors szindróma egy neuroblasztóma, amely metasztázisba kerül a májban. Hat hónapnál fiatalabb csecsemőket érint. Spontán visszafejlődhet, és az esetek 80% -ában kedvező prognózissal jár. Ritkasága miatt itt a Pepper-szindróma két esetéről számolunk be, amelyet a Charles de Gaulle egyetemi gyermekkórház központjában, Ouagadougou (Burkina Faso) figyeltek meg. Vizsgálatunkban két női csecsemő vett részt, akiknél a betegség a hasi térfogat növekedésében, a hepatomegalia és a légzési distressz jeleiként nyilvánult meg. Az ultrahang lehetővé tette a diagnózist, amely mindkét esetben a máj noduláris megjelenésén és egy esetben az elsődleges daganat meghatározásán alapult. A vizelet katekolamin tesztje egy esetben megerősítette a diagnózist. Mindkét beteg belehalt a máj kompressziójával, a kemoterápiával (az egyik esetben) és a kezelés hiányával (a másik esetben) kapcsolatos szövődményekbe.