Perthes-kór A fiatalkori femor fej nekrózisa

meghatározás

A gyermek combfejének aszeptikus csont nekrózisa

A Perthes-betegség (Georg Clemens Perthes, 1869-1927 után) leírja a gyermek combfejének (caput femoris) idiopátiás aszeptikus csont nekrózisát. A szinonimák Legg-Calvé-Perthes betegség és fiatalkori combcsont-nekrózis. Perthes betegségét szinte egyszerre írta le G. C. Perthes Németországban, J. Calvé Franciaországban és A. T. Legg az USA-ban 1910-ben.

Járványtan

Az aszeptikus csont nekrózis második leggyakoribb betegsége

Az osteochondrosis dissecans mellett a Perthes-betegség a második leggyakoribb betegség az aszeptikus csont nekrózisban.

Kép: Tim Kubacki "ennek a fiatal fiúnak térdfájdalma volt, és csípőbetegsége volt". Engedély: CC BY 2.0

A Előfordulása a Perthes-betegség aránya 1: 10 000. A fiúkat lényegesen gyakrabban érintik, mint a lányokat, a betegek aránya 4: 1. A betegség egyértelmű csúcsa 4 és 8 év között van.

A Perthes-betegség az élet későbbi éveiben is előfordulhat, de ez kivétel. Legtöbbször a Perthes-betegség az egyik oldalon fordul elő, mindkét csípőízület körülbelül 10-20% -át érinti.

Etiológia és patogenezis

A Perthes-kór okának megtalálása

A több mint 100 éve végzett átfogó kutatások ellenére a betegség okát nem sikerült egyértelműen tisztázni. A keringési rendellenesség társulhat késleltetett csontváz növekedés és/vagy mechanikus mikrotraumák. Ha az ellenkező csípő is megbetegszik, akkor ez általában időbeli késéssel történik.

Elsősorban a femoralis fej epiphysisének keringési rendellenessége merül fel. Különösen a combfej epimetaphysealis része érintett. A keringési rendellenesség oda vezet nekrotikus átalakítás a csontmag.

Tudományos vizsgálatok kimutatták, hogy sok Perthes-betegségben szenvedő ember szenved A. circumflexa media vagy hiányzott, vagy megsemmisült.

Kép: "combcsont fej és nyak" a Gray anatómiájából. Engedély: Közkincs

Alvadási rendellenességek vagy viszkozitási rendellenességek, valamint az erek változásai fordulhatnak elő epiphysealis csont nekrózis vezetni. Az epifízis lebontásának és szerkezetének állandó váltakozása a csont regenerációs mechanizmusainak eredménye.

Ez az átalakulási szakasz 3-4 évig tart, a combcsont fejének epifízise ez alatt kevésbé rugalmas. A konverziós szakaszban nagy a combfej deformálódásának kockázata.

Tünetek és klinika

A Perthes-kór tünetei

Az érintettek a korai szakaszban gyakran nem számolnak be fájdalomról, de a rokonok gyakran egyoldalúnak érzik magukat, Gyakorlástól függő sántítás tovább. A tünetek változóak és nem specifikusak, a klasszikus csípőfájdalom (tankönyvekben és vizsgákon) meglehetősen ritka tünet. Gyakrabban azonban a gyermekek érintik Térdfájdalomn jelzett, amelyek többnyire csak a fizikai aktivitás során jelentkeznek. Az ok általában a csípőből vagy a combból származó fájdalom sugárzása. Ezenkívül a A mozgás korlátozása a csípőízületben és a fájdalom következtében általános Nem akar futni a figyelt gyermekek közül.

Diagnózis

Perthes-kór klinikai vizsgálata

• sántító járásminta
• A csípőízületek mobilitása a belső rotációhoz és elrabláshoz korlátozott
• kiejtett Négyes jel
• A láb hosszának különbsége az epifízis adduktív kontraktúrája/összeomlása miatt
• pozitív Trendelenburg jel

Kép: „Trendelenburg-jel”, H.-P.Haack. Engedély: CC BY-SA 3.0

• átmeneti csontváz-diszplázia
• NINCS trauma története

Radiológia Perthes-betegségre

Kép: „A Perthes-kór természetes története.” von Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. Engedély: CC BY 2.5

A radiológiai áttekintésben és a Lauenstein-képben (hanyatt fekvő helyzet 45 fokos elrablással és hajlítással a csípőízületben) A Perthes-betegség 4 szakasza megkülönböztethető.

1	Kezdeti szakasz	Ízületi folyadékgyülem, az ízületi tér megnagyobbodása, a combfej lateralizációja és méretének csökkenése (vaszkularizációs rendellenesség)
2	Páralecsapódás	A femoralis fej tömörítése, subchondralis törés, az ízületi tér tágulása, a femoralis fej lateralizációja, összeszinterezett epifízismag
3	A töredezettség szakasza	Az epiphysis, a metaphysealis ciszták, pseudocysták töredezettsége és ellaposodása
4	Javítási szakasz	Az epiphysis újrarendezése, a combfej megnagyobbodása és deformációja (gomba alakú), a combnyak megrövidülése, kiszélesedése, megemelkedett trochanterikus helyzet

Mágneses rezonancia képalkotás

A korai változásokat nem lehet detektálni hagyományos röntgensugarakkal. Ha a röntgenfelvétel még mindig normális, és Perthes-kór gyanúja im Korai fázis és MRI-t kell használni a nehéz differenciáldiagnózisokhoz.

A mágneses rezonancia képalkotás jelentősége a prognózis felmérésében azonban nem bizonyított. Ezért ezt a vizsgálati módszert még nem használták standard diagnosztikai eszközként. (Ärzteblatt 2009)

Szonográfia

• Ízületi folyadék
• Az epifízis laposodása
• Az epiphysealis kontúrok szabálytalanul korlátozott ábrázolása
• Töredezettség látható

osztályozás

Három osztályozási rendszert dolgoztak ki a Perthes-kórra, radiológiai kritériumok alapján: Osztályozás Catteral, Salter és Thompson és utána Hering.

A Perthes-betegség osztályozása Catteral szerint

A Catteral (1971) szerinti osztályozás a femoralis fej érintettségének (ventrális-dorzális) mértékére összpontosít, és az axiális röntgenképeket négy negyedre osztja. A következők tekinthetők kedvezőtlen jeleknek:

• A csípőízület lateralizációja
• az epifízis laterális meszesedése
• metafízis bevonása
• az epifízis lemez vízszintes beállítása
• az oldalirányú metafízis háromszög ritkasága (Gage jel)

Fokozat	funkció	Érintett% -ban
ÉN.	anterolaterális kvadrát érintett	0 - 25%
II	a combfej legfeljebb a fele érintett	25-50%
III	csak a hátsó része még sértetlen	50-75%
IV	az egész combfej érintett	75–100%

A Perthes-kór osztályozása Salter és Thompson szerint

Szerinti osztályozás Salter és Thompson (1984) elsősorban az axiális röntgen látható szubkondrális törésére összpontosít. A terjeszkedést a bővítés mértékének későbbi jelzésének tekintik. A típus esetében 50%.

A Perthes-betegség osztályozása hering szerint

Szerinti osztályozáskor Hering (1992) a femorális fej epifízisének laterális harmadának értékelésére helyezi a hangsúlyt. Három csoportot különböztetünk meg az oldalsó oszlop integritása és magassága tekintetében ("laterális oszlop"). A hering osztályozás prognosztikai relevanciája miatt klinikailag a legfontosabb Perthes-betegségben.

A hering	oldalsó oszlop nem érintett
B típusú hering	Az oldalsó oszlop> 50% -a ép
C típusú hering	terápia

A kezelés elsősorban a progresszív deformáció korlátozására irányul a javítási szakaszban. Ezen keresztül Elzáró terápia A cél az, hogy megakadályozzuk az epifízis kevésbé rugalmasságát és a combfej kicsúszását az acetabulumból. A terápia kezdete az érintett gyermek életkorától függ.

A mozgástartomány lehető legnagyobb mértékű fenntartása érdekében fizioterápiát kell alkalmazni. Ha vannak összehúzódott adduktori izmok, akkor terápiát kell végezni Botulinum toxin Az intenzív gyógytorna kapcsán javítható a terjedés képessége (és ezáltal az elszigetelés is).

A Perthes-kór terápiája 6 éves gyermekeknél

• rendszeres ellenőrzések (3 havonta)
• Szalagok
• Műtét a Catterall III-ban, Salter-Thompson B, Hering B-C, ha fennáll annak a veszélye, hogy a combfej kicsúszik az aljzatból, vagy más radiológiai kockázati jelek vannak. A lehetséges műtéti technikák:
  • intertrochanterus varus osteotomia
  • Kismedencei osteotomia Salter után: a serpenyőtető átalakítása
  • Hármas osteotomia (> 8 év) Tönnis szerint: az os ileum, os ischii és os pubis osteotomia
  • Műtét után: kismedencei lábszár öntött, rendszeres radiológiai kontroll

Kép: "Kismedencei áttekintés röntgen három medencei osteotomia után Tönnis szerint." írta: OrthoPat. Engedély: CC BY-SA 3.0

Differenciáldiagnózisok

Hasonló klinikai képek, mint a Perthes-kór

Az alábbi táblázat áttekintést nyújt a Perthes-kór legfontosabb differenciáldiagnózisairól.

Coxitis fugax	akut, önkorlátozó (3–10 nap), gyakran 4 évnél idősebb fiúknál, synovitis és ízületi effúzió, nincsenek csontos változások
bakteriális coxitis	kifejezett fájdalom, csípőízületi szúrás jelzett
fiatalkori osteonecrosis	vaszkuláris nekrózis, ha ismert az alapbetegség (pl. sarlósejtes vérszegénység, thalassemia, koagulopathia)
szeptikus ízületi gyulladás	akut rossz közérzet, hajlított csípő, elrabolva és kifelé elfordítva, gyulladás jelei, nagy ízületi folyadékgyülem, szinovitisz, csontvelőödéma
fiatalkori rheumatoid arthritis	Láz, pozitív ANA, kiütés, combizmok atrófiája, synovitis, iszkémiás tünetek a combcsont fején hosszú távú betegség esetén
Epiphyseolysiscapitis femoris	A femoralis fej epiphysisének elmozdulása kaudálisan és posteromedialisan, metadiaphysealis csontvelőödéma, a növekedési lemez megnagyobbodása és torzulása
Pajzsmirigy alulműködés	Határozza meg a pajzsmirigy szintjét!
Az agyalapi mirigy diszfunkciója	arányos növekedési retardáció, elmaradva a növekedési zónáktól

Előrejelzés és lefolyás

A gyermek életkora, amikor a diagnózist felállítják, meghatározó a kúra szempontjából - Minél fiatalabb vagy, annál jobb a prognózis. Hosszú távú vizsgálatok komolyakat mutattak ki, ha a kezelés konzervatív Coxarthroses az esetek 15-20% -ában.

A prognosztikailag kedvezőtlen folyamat klinikai kockázati tényezői a következők:

• Elhízottság
• a mozgás súlyos korlátozása
• női nem

A késői eredmények retrospektív vizsgálata azt mutatta, hogy a csípő több mint 80% -a jó eredményeket mutatott az élet 4. évtizedéig.

Mindazonáltal Mc Andrew és mtsai retrospektív tanulmányában. átlagos 50 éves követési intervallummal a betegek felének műcsípőízülete van. (Ärzteblatt 2009)

Népszerű vizsgakérdések a Perthes-betegségről

A megoldások a referenciák alatt találhatók.

1. Egy 7 éves fiú édesanyja kíséretében érkezik az ön gyakorlatára. A klinikai tünetek alapján a Perthes-kórra gyanakszik a kis betegben. A tünetek közül melyik valószínűleg nem jellemző a fiatalkori femorális fej nekrózisára?

1. sántító járásminta
2. A csípőízületek mobilitása a külső rotációhoz és az addukcióhoz korlátozott
3. kiejtett négy jel
4. Lábhossz különbség
5. pozitív Trendelenburg-jel

2. Melyik osztályozás szerint osztályozzák többek között a Perthes-kórt? Osztályozás ...

1. Hunt és Hess
2. Neer
3. Hering
4. Codman
5. Bosnyák

3. A Perthes-kór négy szakaszra bontható. Az említett szakaszok közül melyik nem jelenti M. Perthes szakaszát?

1. Páralecsapódás
2. Javítási szakasz
3. Kezdeti szakasz
4. A töredezettség szakasza
5. Másodlagos szakasz

Tanfolyam-tippek: Alkalmas a Perthes-betegség témájára

Szeretne fitt lenni az ortopédia minden területén? Tanuljon bármikor és bárhol a Lecturio online tanfolyamaival, a csontokról és az ízületekről szóló előadással, vagy próbálja ki a kalapács vizsga teljes tanfolyamát a kalapács vizsga optimális felkészüléséhez.

Források és irányelvek a Perthes-betegségről

Renz-Polster, S. Krautzig (Szerk.) (2013): Alapvető tankönyv belgyógyászat. Elsevier Kiadó.

Braun, A. Dormann (2010): Klinikai útmutató a belgyógyászathoz. Elsevier Kiadó.

Megoldások a kérdésekre: 1B, 2C, 3E

Így kapsz jobb osztályzatokat az orvosi iskolában!

---