Petefészek diszfunkció
Petefészek diszfunkció A. Hanjalic-Beck/S. Friebel
Osztályozás Elsődleges petefészek-elégtelenség: rendellenesség a petefészekben Másodlagos petefészek-elégtelenség: hipotalamusz-hipofízis rendellenesség A petefészek-diszfunkció szintjét az FSH meghatározása
Osztályozás Hypogonadotrop petefészek-elégtelenség: WHO I + VII Hypergonadotrop petefészek-elégtelenség: WHO III Normogonadotrop petefészek-elégtelenség: WHO II, IV, V + VI
Diagnosztika a terhesség kizárása után! Kórtörténet Fizikai vizsgálat Nőgyógyászati vizsgálat Szonográfia Hormonlaboratóriumi/funkcióvizsgálatok Endoszkópia
Diagnosztikai előzmények: Menarche-ciklus (hossz, rendszeresség, erő, foltosodás) Bázishőmérsékleti görbe (a hőmérséklet növekedése 0,4-0,6 C-kal kb. 1-2 nappal az ovuláció után) Hajnövekedés/hajhullás
Diagnosztikai anamnézis: étkezési szokások, súlyingadozások gyógyszeres kezelése (neuroleptikumok, metoklopramid) korábbi műtétek (hasi) korábbi betegségek (pajzsmirigy, anyagcsere, daganatok)
Diagnosztika Fizikai vizsgálat: túlsúlyos/alsúlyos (BMI) szexuális fejlődés (mellfejlődés, haj) hajnövekedés (arc, mell, nemi szervek)/hajhullás bőr (pattanások, striák)
Diagnosztika a terhesség kizárása után! Kórtörténet Fizikai vizsgálat Nőgyógyászati vizsgálat Szonográfia Hormonlaboratóriumi/funkcióvizsgálatok Endoszkópia
Diagnosztikai fizikális vizsgálat:
Diagnosztika a terhesség kizárása után! Kórtörténet Fizikai vizsgálat Nőgyógyászati vizsgálat Szonográfia Hormonlaboratóriumi/funkcióvizsgálatok Endoszkópia
Az emlőfejlődés és a szeméremszőr diagnózisa 5 szakaszban Tanner szerint
Diagnosztikai szonográfia - normális eredmények
Diagnosztikai szonográfia rendellenes eredményei
Diagnosztika a terhesség kizárása után! Kórtörténet Fizikai vizsgálat Nőgyógyászati vizsgálat Szonográfia Hormonlaboratóriumi/funkcióvizsgálatok Endoszkópia
Diagnosztika - hormon laboratórium FSH LH prolaktin TSH DHEA-S tesztoszteron 17α-OHP kortizol (androsztenedion) ösztradiol progeszteron tesztoszteron (androsztenedion)
Diagnosztika a terhesség kizárása után! Kórtörténet Fizikai vizsgálat Nőgyógyászati vizsgálat Szonográfia Hormonlaboratóriumi/funkcióvizsgálatok Endoszkópia
Endoszkópia: diagnosztikai pelviscopia, gonadal dysgenesis, MRKH hiszteroszkópia, Asherman szindróma, synechiae, nyaki szűkület
Osztályozás Hypogonadotrop petefészek-elégtelenség: WHO I + VII Hypergonadotrop petefészek-elégtelenség: WHO III Normogonadotrop petefészek-elégtelenség: WHO II, IV, V + VI (androgének, prolaktin)
Hypogonadotrop OI (hipotalamusz amenorrhoea)
Hypogonadotrop OI (hipotalamikus amenorrhea) Disturbed hypothalamus GnRH szekrécióját Kallmann szindróma (olfactogenital dysplasia): 5x gyakoribb férfiakban, degeneráció a GnRH-termelő sejtek miatt genetikai hiba és aplasia a szaglógumó és aplasia a szaglógumó anorexia nervosa anorexia nervosa utáni szaglógumó szindróma anorexia nervosa az elülső szaglógumó anorexia az anorexia ideges szindróma utáni szaglógumó anorexia anorexia az anorexia az anorexia az anorexia-szindróma a szaglógumó Vérvesztés Daganatok az agyalapi mirigy-hipotalamusz régióban (craniopharyngioma, hamartoma)
Klinika: amenorrhoea (primer vagy szekunder) étkezési rendellenesség anosmia hypogonadotropi OI (hipotalamusz amenorrhoea) fejfájás (tumor) hányinger (tumor) látótér elvesztése (tumor)
Diagnosztika: anamnézis (szaglás, étkezési szokások) fizikai vizsgálat (hipogonadizmus, anorexia) hormon laboratórium: FSH, LH, ösztradiol, progeszteron GnRH teszt szagteszt CT, MRI hipogonadotrop OI (hipotalamusz amenorrhoea)
Hipogonadotrop OI (hipotalamusz amenorrhoea) terápia: GnRH pump (KiWu) gonadotropinok (KiWu) ösztrogén-progesztogén kombinációs készítmények idegsebészet
1. eset 29y. Pat, 16 éves korában, ED Kallmann-szindróma, BMI 21, Cyclosa (HRT) szedése mellett 6 héttel abbahagyta a gyermekvállalást: Vizsgálat: hüvelyi nyálkahártya atrófiás, sonogr. Méh ap 22 mm, mindkét oldalon petefészkék nem jól láthatóak. MR 2002 normál méretű hipofízis GnRH teszt pozitív laboratórium: FSH 0,9 mu/ml (follikulus fázis 3,5 12,5 mu/ml), LH 0,3 mu/ml (tüsző fázis) 2,4 12,6 mu/ml) Ösztradiol 1,5 ng/ml 0,5-1,5 ng/ml feltételezett korlátozott tartalék 10 mm-es gyógyszer: neuroleptikumok, antidepresszánsok, metoklopramid, vérnyomáscsökkentők, antiemetikumok, opiátok Fiziológiai: terhesség, szoptatás, közösülés, diszfunkció vizsgálata: Pajzsmirigy alulműködés - A TRH stimulálja a prolaktin szekrécióját. Veseelégtelenség - csökkent clearance
Hiperprolaktinémia: oligo- vagy amenorrhoea (zavart GnRH - FSH/LH pulzilitás) osteoporosis társulás hiperandrogenémiával (testo aromatizálása ösztrogénekké => az agyalapi mirigy stimulációja, SHBG-szint csökkentése) galactorrhoea (a hiperprolaktinémia 50% -ában), fejfájás Depresszió, nemi rendellenesség
Hyperprolactinäe diagnosztika: anamnézis kezelés, hypothyreosis, veseelégtelenség Hormonlaboratórium: emelkedett prolaktin, TSH CT, MRT (kimutatási határ 3 mm) szemész (látótér meghatározása)
Hyperprolactinemia A betegek 10-23% -ánál van macroprolactinemia - monomer prolaktin MG 23 kd - big-prolactin MG 50-60 kd - big-big-prolactin MG 150-170 kd B. Hinney, W. Wuttke 2005
Hiperprolaktinémia terápia: dopamin agonisták, ha szükséges, idegsebészeti beavatkozás daganatokban a pajzsmirigy gyógyszerének módosítása (neuroleptikumok)
Kérdések a hiperprolaktinémiáról?
Hyperandrogenemia Ok: petefészek (policisztás petefészek szindróma PCOS) mellékvese (enzimhiba, hiperplázia) Klinika: oligomenorrhoea, sterilitás, hirsutizmus, pattanások, seborrhea, allopecia, elhízás, stria
Hyperandrogenemia androgén mellékvese kéreg: Petefészek: DHEA- (S) 80–90% DHT) androgén receptor
Hyperandrogenemia diagnosztika: Anamnézis (szőrnövekedés, oligo-/amenorrhoea) Klinikai vizsgálat (BMI, bőr, haj, Sono) Hormonlaboratórium: - emelkedett: tesztoszteron, LH/FSH, DHEAS - csökkent: SHBG OGTT inzulinmeghatározással elhízás esetén ACTH teszt emelkedett EAS-sel + 17α-hidroxiprogeszteron humán genetika (21-hidroxiláz defektus) MRI va androgént termelő tumorban
Hyperandrogenemia diagnózis: Ferriman-Gallway pontszám?
Diagnosztika: Hyperandrogenemia Tesztoszteron: BE korai follikuláris fázis 98-99% kötődik az SHBG-hez Nemi hormon kötő globulin SHBG: A szintézis és a szekréció az ösztrogén függvényében nőtt: Tabletta, terhesség csökkent: Hyperandrogenemia, inzulinrezisztencia Szabad androgén index FAI: Tesztoszteron/SHBGadian DHEA-S: stabilabb, mint a DHEA (keringési DHEA), rövid felezési idő), mellékvese hiperandrogenémia, tumor
Hiperandrogenémia terápia: Súlycsökkentés elhízás esetén Antiandrogén OC gyermekvállalási vágy hiányában, pl. Belara, Diane 35, Valette, Yasmin, ha szükséges, cukorbetegség elleni gyógyszerek az inzulinrezisztenciához és KiWu klomifén/gonadotropinok gyermekeket szeretnének szülni Dexametazon mellékvese hiperandrogenémia esetén A petefészek pelviszkópos triplete PCOS-hoz
4. eset: 28y. Pat oligomenorrhea szonográfiával:
4. eset: 28y. Pat oligomenorrhea laboratóriummal: FSH 4,1 mu/ml (follikulus fázis 3,5 12,5 mu/ml) LH 12,5 mu/ml (follikulus fázis 2,4 12,6 mu/ml) LH/FSH> 2 tesztoszteron 2, 20 nmol/l (standard 0,22 2,90 nmol/l) SHBG 28 nmol/l (standard 26 110 nmol/l) FAI 7,8% (standard 1 év. Menarche 17 éves korban, majd oligomenorrhoea (akár 8- Hetente). 21-26-os LJ tabletta, majd a trombózistól félve abbahagyta. Miután a bulimia tabletta epizódját 6 hónapig abbahagyta, de azóta normális étkezési magatartás. Vizsgálat: 170 cm, 59 kg, BMI 20.4 Laboratórium: FSH és LH az alacsonyabb normál tartományban prolaktin, testo, DHEAS, TSH normális; csökkent a progeszteron, pozitív az ösztradiol és a gestagen teszt, GnRH teszt: az LH növekedése 8-szoros diagnózissal: Terápia: hipotalamusz amenorrhea pszichoszomatikus értékelés, ha szükséges HRT/tabletta
4. eset A 39 éves beteg az ambulanciára érkezik, hogy megvizsgálja az oligomenorrhoát (4-10 hét) a legutóbbi 2 évvel ezelőtti szülés óta, és 3 hónapos injekciót kapott 10 hónappal ezelőttig. Utolsó vérzés 35d előtt. Terhességi teszt negatív. Sono: petefészkék echo-üres petefészek-ciszta maradt 24 mm, endometrium 8 mm. Laboratórium: FSH 23 mU/ml LH 35 mU/ml ösztradiol 233 pg/ml Diagnózis: Periovulációs eredmények