Pheochromocytoma

Összefoglaló irodalom Pheochromocytoma: (Lehnert és mtsai, 2002) (Parenti és mtsai, 2012).

A feokromocitóma meghatározása

A feokromocitóma a mellékvese medulla ritka, potenciálisan rosszindulatú daganata, amely katekolaminokat termel és artériás hipertóniát okoz.

Járványtan

Az artériás hipertónia kevesebb mint 1% -ában okozza. Előfordulási arány 0,2/100 000. A megjelenés kora 30-50 év.

A feokromocitóma etiológiája és patológiája

Tumorbiológia:

A feokromocitóma a mellékvese medulla kromaffin sejtjeiből származik. A pheochromocytomák 10–20% -a extraadrenalis, pl. B. a paravertebralis ganglionokban és a hasi szervek ganglionjaiban. Kétoldali mellékvese daganat 10-25% -ban van jelen.

A rosszindulatú daganat értékelése:

A szórványos feokromocitóma 10% -ban rosszindulatú, a családos 25% -ban. A rosszindulatú daganatok szövettani szempontok alapján történő értékelése nehéz. A PASS Score (a mellékvese skála pheochromocytoma) segítségével a malignus potenciál a következő kritériumok alapján értékelhető (zárójelben lévő pontok): vaszkuláris invázió (1), kapszula invázió (1), nucleus pleomorphism (1), a sejtmag hiperkromáziája (1), A szomszédos zsírszövet (2), nekrózis (2), nagy sejtfészkek vagy diffúz növekedés (2), orsó alakú daganatsejtek (2), sejtek egyenletessége (2), fokozott vagy atipikus mitózisok (2) beszivárgása A 6 pont feletti PASS pontszám a pheochromocytoma rosszindulatú potenciálját jelzi (Thompson, 2002). A rosszindulatú daganat további kockázati tényezői: az 5 cm feletti daganatméret és a 3% feletti Ki-67 index.

Családi feokromocitóma:

minden pheochromocytomában szenvedő beteget át kell szűrni a következő személyek szempontjából, hogy más karcinómákat korán felismerhessenek.

MEN (többszörös endokrin neoplázia) IIa típusú (Sipple-kór):

Medulláris pajzsmirigyrák + feokromocitoma + primer hyperparathyreosis.

IIb típusú MEN (Gorlin-kór):

Medulláris pajzsmirigyrák + feokromocitóma + ganglioneuromatosis (bél, neurofibroma.) + Marfanoid habitus.

von Hippel-Lindau szindróma:

Autoszomális domináns örökletes neoplazia szindróma (phacomatosis) a csírasejt mutáció következtében VHL Daganatcsökkentő reggelek. A központi idegrendszer, a vese, a mellékvese, a hasnyálmirigy és más szervek jóindulatú és rosszindulatú daganatai alakulnak ki.

Neurofibromatosis:

A pheochromocytoma előfordulása 1-2%.

Paraganglioma Pheochromocytoma szindróma:

Paragangliomák (paravertebrális daganatok a koponya tövétől a medencéig), feokromocitómák és egyéb daganatok, például vesesejtes karcinóma és papilláris pajzsmirigyrák előfordulása.

A feokromocitóma klinikája

A rohamszerű tünetek (15–90 perc), a roham kiváltó okai: mozgás, masszázs, vizelés, szex, étel (bor, sajt), tüsszögés, köhögés, terhesség.
A pheochromocytoma rohamot a következő tünetek jellemzik:

artériás hipertónia, hipertóniás krízisek
Tachycardia, szívdobogásérzés
paroxizmális hipotenzió is lehetséges
Izzadás
gyomorfájdalom
Remegés, fejfájás, félelem
láz

Egyéb lehetséges tünetek: fogyás, gyengeség, fájdalom.

A feokromocitóma diagnózisa

Laboratórium:

Leukocytosis, hiperglikémia, glükózuria, hiperlipidémia.

24 órás vizeletgyűjtés:

Bizonyíték az adrenalin és a noradrenalin katekolaminok, valamint a metanephrin és normetanephrin bomlástermékeinek megnövekedett koncentrációjáról. A metanephrin meghatározása a legnagyobb érzékenységű vizsgálat. A 24 órás vizeletgyűjtést a gyűjtés elején meg kell savanyítani (a laboratórium általában egy speciális edényt biztosít). Ha egy érték meghaladja a normák 2-3-szorosát, akkor valószínűsíthetően pheochromocytoma/paraganglioma. Lásd a diagnózis és a terápiás folyamatábra a mellékvese incidentalomákról a differenciáldiagnosztikához.

Klonidin gátlási teszt:

A klonidin központi szimpatolitikus anyagként működik, és (ha a kontrollrendszer ép) a katekolamin-koncentráció csökkenéséhez vezet. Ha a katekolaminok vagy bomlástermékeik (metanephrin) koncentrációja kismértékben megemelkedik, klonidin gátlási tesztet kell végezni. Először megállapítják a vénákhoz való hozzáférést, és meghatározzák a szérum katekolaminok és a szérum tetanephrinek alapértékét, 300 μg klonidin beadása után. a megnövekedett koncentrációknak legalább 50% -kal kell csökkenniük a feokromocitóma kizárása érdekében. Mellékhatás: a vérnyomás éles csökkenése klonidin alatt, a létfontosságú paraméterek szoros figyelemmel kísérése szükséges.

Képalkotás:

CT vagy jobb MRT has: T1-súlyozott képekkel hipointenzitás, T2-súlyozott képekkel hiperintenzitás (izzó szimbólum).

MIBG szcintigráfia:

A 123 jóddal vagy 131 jóddal jelölt metaiodobenzil-guanidinek (MIBG) képesek azonosítani az ektópiás (extraadrenális) feokromocitómákat vagy metasztázisokat.

18> F-jelölt L-DOPA-t (FDOPA) használnak nyomjelzőként a pozitronemissziós tomográfiában, amelyet a neuroendokrin daganatok preferálnak, és ígéretes eredményeket mutat többek között a feokromocitómák és paragangliomák diagnosztizálásában.

A feokromocitóma terápiája

Preoperatív gyógyszerkészítmény:

Alfa-blokkoló fenoxibenzamin 10 mg 1–0–1. Az adagot lassan, 20 mg/nap-kal emelik, amíg a hipertónia nem lesz kontroll alatt. 40-100 mg/nap i. d. Általában elegendő. Béta-blokkolót (pl. Propranololt) csak a korábbi alfa-blokkolás után szabad adni, és valójában csak aritmiákra és a vérnyomás-szabályozás hiányára javallt. A propranolol adagolása 20–40 mg 1–1–1.

Adrenalectomia:

Transabdominális hozzáférés adrenalectomiához nagy daganatokban, egyébként nagyvonalú ágyéki hozzáférés (ha szükséges, a 11. borda reszekciójával). A minimálisan invazív laparoszkópos sebészeti technika egyre inkább a feokromocitómák új szabványává fejlődik. Fontos a pheochromocytoma körkörös boncolása nagyobb manipuláció nélkül (non-touch technika), mivel hipertóniás válság válthat ki.

Metasztatikus tumor stádium:

vérnyomás-szabályozás a fentiek szerint lehetséges. Ha lehetséges, meg kell próbálni az elsődleges tumor és az áttétek reszekcióját. A metasztatikus feokromocitóma további terápiás lehetőségei a jód-131-MIBG (terápiás dózisokban) és kemoterápia (pl. Ciklofoszfamid, vinkrisztin és dakarbazin) beadása.

irodalom

Lehnert és mtsai: 2002 L EHNERT, H .; H AHN, K .; D RALLE, H.: Jóindulatú és rosszindulatú feokromocitóma.
In: belgyógyász (Berl)
43 (2002), 2. szám, 196., 199-209

Parenti, G.; Zampetti, B.; Rapizzi, E.; Ercolino, T.; Giachè, V. & Mannelli, M. Frissített és új perspektívák a rosszindulatú pheochromocytoma/paraganglioma diagnózisára, prognózisára és terápiájára.
J Oncol, 2012, 2012, 872713.

Thompson, L. D. R. A mellékvese skálázott pontszáma (PASS) a jóindulatú és a rosszindulatú daganatok elválasztására: 100 eset klinikopatológiai és immunfenotípusos vizsgálata.
A J Surg Pathol-nál, 2002, 26-án, 551-566