Phochromocytoma klinika, diagnózis és terápia
Hцppner, Wolfgang; Pohárnok, Jochen; Dieterich, Klaus D .; Fej, Dániel; Lehnert, Hendrik
Összegzés
A feokromocitómák a legtöbb esetben jóindulatú adrenomedulláris daganatok, amelyek megnövekedett mennyiségű katekolamin adrenalint és noradrenalint termelnek. A fő tünet a súlyos magas vérnyomás, amely együtt jár fejfájással, izzadással és tachycardiával. A normetanephrin/metanephrin plazmában és a vizeletben lévő katekolaminok meghatározása a laboratóriumi kémiai módszerek közül a legnagyobb érzékenységű. A phochromocytomák lehetnek szórványosak vagy családiasak, többségük szórványos jellegű. Családi klaszter megtalálható a 2. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN), a von Hippel-Lindau-szindróma (VHLS) és az 1. típusú neurofibromatosis (Recklinghausen-kór) esetén. Ezen örökletes betegségek esetében általában a korai gyermekkorban elvégzendő molekuláris genetikai diagnosztikai munka és az emberi genetikai tanácsadás ajánlott. A daganatot lehetőleg laparoszkóposan el kell távolítani. Malignus phochromocytoma esetén a tumorszövet csökkenthető 131 jódterápiával.
Kulcsszavak: phdochromocytoma, MEN, von Hippel-Lindau-kór, neurofibromatosis
Összegzés
Pheochromocytoma - Klinika, diagnózis és terápia
A feokromocitómák többnyire jóindulatú mellékvese-daganatok, és a katekolaminok, a noradrenalin és az adrenalin túlzott szekréciója jellemzi őket. Súlyos hipotenzió, fejfájás, izzadás és tachycardia jellemzi őket. A plazma normetanephrin/metanephrin és a vizeletben lévő katecholaminok meghatározása a legérzékenyebb diagnosztikai eszköz. A feokromocitómák egyedülálló daganatokként, valamint örökletes családi betegségekkel, például 2-es típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN), von-Hippel-Lindau-betegség és 1-es típusú neurofibromatózis esetén jelentkeznek. A feokromocitómák többsége azonban szórványos daganatként jelenik meg. Örökletes betegség esetén a korai gyermekkori molekuláris genetikai elemzés, valamint a genetikai tanácsadás erősen ajánlott. A daganat legyen
laparoszkóposan eltávolítva. A rosszindulatú feokromocitómák csökkenthetők 131 jódterápiával.
Kulcsszavak: pheochromocytoma, MEN, von-Hippel-Lindau betegség, neurofibromatosis
Hogyan idézzük ezt a cikket:
Dt Дrztebl 2001; 98: A 2502-2510 [39. kiadás]
A zárójelben szereplő számok az irodalomjegyzékre utalnak, amely a szerző kiadásában és az interneten elérhető (www.aerzteblatt.de).
Cím a szerzőknek:
Prof. Dr. med. Hendrik Lehnert
Otto von Guericke Egyetem Magdeburg
Belgyógyászati Központ
Endokrinológiai és anyagcsere-betegségek klinikája
Orvostudományi Kar
Leipziger Strasse 44
39120 Magdeburg
E-mail: [email protected]
1 Endokrinológiai és Metabolikus Betegségek Klinikája, Belgyógyászati Központ (igazgató: Prof. Dr. med. Hendrik Lehnert), Magdeburgi Egyetemi Kórház
2 Molekuláris Diagnosztika Tanszék, Hormon- és Reprodukciós Kutatóintézet (igazgató: Prof. Dr. med. Freimut A. Leidenberger), a Hamburgi Egyetem
ґ1. táblázat
A tünetek gyakorisága a phochromocytomában
A tünetek gyakorisága (% -ban)
Magas vérnyomás 90
- ebből állandó hipertónia 50–60
- ebből szakaszos
Magas vérnyomás 40-50
Fejfájás 70-90
Izzadás 60-70
Tachycardias 50-70
Remegés 40-50
Idegesség 35–40
Fogyás 30-60
Halvány 30-60
Pektanginos panaszok 20–50
Hányinger 15–40
Gyengeség 5–20
A diagnózis és a terápia eljárása
ґTáblázat 2
A phochromocytoma preoperatív gyógyszeres kezelése
A kezelés gyógyszeres intézkedésének célja
Preoperatív vérnyomásszabályozó fenoxibenzamin, prazozin, labetalol, a-metil-
paratirozin, kalcium antagonisták, ACE-gátlók
Kezelés és megelőzés fentolamin, nátrium-nitroprussid, kalcium-
hipertóniás krízis antagonisták
A b-receptor blokkolók kezelése és megelőzése (csak hatékonyabb után
Aritmiák a-receptor blokád), lidokain, amiodaron