Plakk-parapsoriasis (a lichenoid pityriasis kivételével) - Medical Encyclopedia - Medix
Történelem és meghatározás
Egy 1902-ben megjelent cikkében Brocq létrehozta a "parapsoriasis" kifejezést az idiopátiás erythematosquamous dermatózisok csoportjának kijelölésére, amelyek egymástól elkülönülve felületesen hasonlítanak a pikkelysömör fajtáira, és egyesítenek bizonyos közös jellemzőket: elhúzódó vagy krónikus lefolyás, viszketés hiánya, a lokális kezelésekkel szembeni ellenálló képesség és a kerekített sejtek beszivárognak a kitágult erek körül.
A Brocq három különböző parapsoriázt ismert fel: guttate parapsoriasis, lichenoid parapsoriasis és plakkos parapsoriasis.
A guttate parapsoriasisát egyértelműen elkülönítették a többi parapsoriáztól, kétféle formával, akut (Mucha-Habermann) és krónikus.
Másrészt a plakkos parapsoriasis és a lichenoid parapsoriasis továbbra is összekapcsolódik a mycosis fungoides-hez való viszonyuk kérdésével.
Különösen Degos és Bonvalet munkájának köszönhetően a parapsoriasis kis digitiform plakkokban, a folyamatosan jóindulatú evolúcióban, másrészt a parapsoriasis a nagy poikilodermális plakkokban (Brocq's lichenoid parapsoriasis), amely hajlamos a lymphomatosus evolúcióra.
Az 1994-ben felülvizsgált francia nyelvű terminológia végül csak két elkülönített nevet fog megtartani, a digitaliform parapsoriasis és a poikilodermal parapsoriasis, javasolva a következő kifejezések elvetését, amelyek zavart okoznak:
- xanthoerythroderma perstans, helyette digitaliform parapsoriasis;
- parakeratosis variegata, lichenoid parapsoriasis, poikiloderma atrophicans vasculare, helyébe poikilodermal parapsoriasis.
Konszenzuális módon a terminológia az ezen dermatózisokra vonatkozó koncepció sűrített tükröződése.
Vegye figyelembe, hogy ez pusztán klinikai terminológia.
A Brocq által az első leírások kezdetén létrehozott és használat által szentelt parapsoriasis kifejezés megmaradt.
A parapsoriasis általános kifejezés azonossága, amely két állapotot jelöl ki, a kóros folyamat azonosságára vagy közelségére utal.
A különbséget a leginkább megkülönböztetőnek tartott szemiológiai minősítők teszik, nevezetesen „ujjszerű”, nem pedig „kis foltokban” és „poikilodermikus”, nem pedig „nagy foltokban”.
Az angolszász formatervezés megkülönbözteti a kis plakkos parapsoriasisot és a nagy plakkos parapsoriasisot, de a digitalate dermatosis vagy a kis plakkos (digitate) parapsoriasis kifejezés valóban megfelel a francia formatervezési minta digitaliforme parapsoriasisának.
Kis plakk vagy ujjszerű parapsoriasis
Az állapot ritka, anélkül, hogy kivételes lenne, és gyakrabban érinti a férfiakat 3/1-es nemi arány mellett.
Az előnyös életkor 30 és 50 év között van. A betegség gyermekeknél nagyon ritka.
A digitiform parapsoriasis egy dermatózis, amelyet könnyű felismerni a finoman pikkelyes erythematómás makulák sajátos megjelenésével, amelyek ovális formájúak, vagy "ujjlenyomatokban" megnyúltak.
Színezésük nem túl intenzív, rózsaszínű, sárgás rózsaszínű, méretük ritkán haladja meg az 5 cm hosszúságot.
Számos, általában több tucat, főleg a törzsön és a végtagok proximális részén található, nagyjából szimmetrikus elrendezésben, a bőr feszültségvonalait követve, a törzsön vízszintesen és a végtagokon hosszirányban.
Az arc, a tenyér és a talp megkímélt. A kiütés rendkívül monomorf.
Lényeges jellemzője az elváltozások atrófiás jellegének hiánya, amely még a plakkok méreténél is egyértelműbben ellentétes, ujjszerű parapsoriasis és poikilodermalis parapsoriasis, valamint infiltráció hiánya.
A kiütés általában nem viszket vagy enyhén viszket.
Az elváltozások rögzülése, krónikussága fontos megkülönböztető elem.
A hosszú távú stabilitás vagy javulás, a jóindulatú folyamat, a limfómás patológia megjelenése nélkül, a diagnózis retrospektív megerősítésének elemei.
1- Standard szövettan
A szövettani elváltozások nem specifikusak.
Diszkrét, felszínes, perivaszkuláris dermális gyulladásos infiltrátumot, dermális papillae ödémát, spongiosist és a parakeratosis következetlen gócait társítják.
Az exocitózis általában hiányzik vagy nagyon nem feltűnő.
A dermális infiltrátum lymphohistiocytás, ritka hízósejtekkel rendelkezik.
Lényegében ez az infiltrátum nélkülözi a sejtes atípiát, és nem képez sáv elrendezést vagy Pautrier mikroabszorpciót.
Az anatomopatológiai értelmezés gyakran csak arra a következtetésre juthat, hogy egy aspektus kompatibilis az ujjszerű parapsoriasissal.
2- A limfocita infiltrátum immunfenotipizálása
A T-limfociták, Langerhans-sejtek és makrofágok alkotják az infiltrátum nagy részét.
Az infiltrátum sejtjei a CD2 +, CD3 +, CD5 +, TCR béta + és többnyire CD4 + fenotípusúak, a CD4/CD8 arány 2–4.
Az immunfestés negatív a természetes gyilkos sejtek (NK) CD56, CD57 (Leu 19 és Leu 7) antigének és a proliferáció markere KI-67 szempontjából. A B-limfociták (CD20, CD22) gyengén vannak ábrázolva.
3- Klonalitási tanulmány:
A TCR gén átrendeződésének elemzése (T-limfocita receptor az antigénhez) megmutatta a klonális átrendeződések lehetőségét, bemutatva, hogy háromból kettőben vizsgálták a monoklonális T populáció jelenlétét.
A digitiform parapsoriasis jóindulatú.
A lefolyás azonban krónikus, és a kúrák ritkák, későiek és inkább spontán jellegűek, mint bármely kezelésnek tulajdoníthatók.
Hosszú távon a dermatosis súlyosbodhat, vagy fordítva, részben enyhülhet hasonló arányban.
A napsugárzás hatására néha javul az elváltozások.
A legtöbb szerző esetében a limfóma kialakulásának kockázata nem létezik vagy minimális, önmagában ez a tény igazolja a betegség individualizálásának érdekét.
Burg esetében az 5-35 éven át követett 84 eset közül nincs bizonyíték egy tipikus ujjszerű parapsoriasis átalakulására fungoid mycosisra vagy a bőr T-sejtes lymphoma más formájára (két retrospektíven kétes eset, komponens poikilodermicus).
Lambert az irodalomban nem talál olyan esetet, amikor az egyik ujjszerű parapsoriasisról a másikra progresszió lépne fel, valamint a bőr T-lymphomájává való progresszió sem.
Bonvalet esetében 40 esetnél nincs limfómás evolúció. Kivételes esetekről azonban beszámoltak.
D - DIFFERENCIÁLIS DIAGNÓZIS:
A fő differenciáldiagnózis a mycosis fungoides-t érinti, amelynek kezdeti szakaszát a parapsoriasis elfedheti.
A klinikailag tipikus ujjszerű parapsoriasis nem okoz diagnosztikai problémát a fungoid mycosisban, és a bőrbiopszia könnyen kizárja ezt a diagnózist az infiltrátum, az epidermotropizmus és a jelentős sejtes atypia bármilyen agresszív jellegének hiányával.
Ezzel szemben a nem tipikus elváltozásoknak kétségbe kell vonniuk az ujjszerű parapsoriasis diagnózisát, és alaposan mérlegelniük kell a fungoid mycosis lehetőségét annak kezdetekor, a premikotikus erythema stádiumban.
Ebben az esetben valószínű, hogy a szövettannak önmagában nincs specifitása.