Policisztás vesebetegség - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Policisztás vesebetegség - a vese parenchima veleszületett cisztás transzformációja, amely a veseműködés progresszív csökkenéséhez vezet. A policisztás vesebetegség megnyilvánulhat artériás hipertónia, fájdalom az ágyéki régióban és a hasban, hematuria, dysuria, fertőzések és vesekövek kialakulása, veseelégtelenség. A policisztás vesebetegség diagnózisa magában foglalja a családtörténeti vizsgálatot, a laboratóriumi vizsgálatokat, a vesék ultrahangját, az urográfiát, az angiográfiát, az MRI-t és a CT-t. A policisztás vesebetegség kezelése konzervatív, tüneti.
Policisztás vesebetegség
Policisztás betegség (policisztás vesebetegség) - a vese tubulusok embrionális fejlődésének rendellenessége, amelyet több kis ciszta képződése jellemez a vese parenchymában. A policisztás vesebetegség mindig kétoldalú. A ciszták mérete a gyufafejektől a nagy cseresznyékig és még sok más lehet, könnyű vagy csokoládé színű zselésszerű titkot tartva. A ciszták időbeli növekedése a parenchima térfogatának csökkenéséhez és veseelégtelenség kialakulásához vezet. Általában a policisztás betegség nem korlátozódik a vesekárosodásra; A ciszták kialakulása a hasnyálmirigyben a policiszták, a lép, a máj, a szemhólyagok, a tüdő stb. Szervek extrarenális formáival függ össze.
Policisztás vesebetegség
Az urológiában különbséget tesznek az újszülöttekben előforduló autoszomális recesszív öröklődéssel járó policisztás vesebetegség és az autoszomális domináns policisztás vesebetegség között, amely idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is megtalálható. A policisztás vesékben zárt és nyitott ciszták egyaránt előfordulhatnak. Zárt ciszták - zárt, megjegyezve, hogy nincs üzenetük a tubulusok lumenével és nincs kiválasztási funkciójuk. Az ilyen ciszták újszülöttek policisztás vesebetegségében találhatók, és kedvezőtlen prognózisuk van.
A nyitott cisztákat divertikuláris tubuláris dilatációk képviselik, amelyeknek üzenete van a csészékkel és a medencével. Az ilyen típusú ciszta esetén a vese kiválasztó funkciója hosszú ideig viszonylag sértetlen marad. Ez a policisztás vesebetegség látens lefolyás utáni formája felnőtteknél és a korai és idősebb korosztály gyermekeknél is megfigyelhető. A policisztás vesebetegség tízszer gyakoribb felnőtteknél, mint a policisztás újszülötteknél.
A policisztás vesebetegség okai
A policisztás vesebetegség a legtöbb esetben autoszomális domináns öröklődés. Autoszomális domináns policisztás vesebetegség kialakulása akkor fordulhat elő, ha az egyik szülőnek ugyanaz a betegsége van; Az öröklésnek ez a formája határozza meg a policisztás vesebetegség 85-90% -át. A betegség jelei ebben az esetben gyakrabban alakulnak ki 30-40 éves kor között, ritkábban gyermekkorban.
Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség kialakulásához mindkét szülőtől hibát okozó mutáns gének átadása szükséges. Ez a betegség kevésbé gyakori formája, amely újszülöttekben alakul ki. A policisztás vese öröklődésének családi kórelőzményének hiányában várhatóan új mutáció jelenik meg bármelyik szülő genitális sejtjében.
A policisztás vesebetegség patogenezisében a fő szerepet a nephron szekréciós és kiválasztó struktúrájának összefolyásának megszakadása jelenti a másodlagos vese fejlődési szakaszában. Ez megnehezíti az elsődleges vizelet kiválasztását, növeli a vese tubulusokban lévő nyomást, ez lumenük deformációjához és cisztásan tágult üregek kialakulásához vezet. A policiszták esetében a makroszkóposan egyenetlen, egyenetlen felületű vesék mérete és súlya jelentősen megnő számos feltűnő ciszta miatt.
A ciszták falait kötőszövet képviseli, az üreg lapos vagy köbös hámmal van bélelve, belül sárgás vagy barna folyadék található, összetételében hasonló a vizelethez. Az egyes ciszták között vannak a parenchima olyan területei, amelyek a ciszták nyomásával, atrófiával vagy ischaemiával dystrophiásan megváltoztathatók. A policisztás vesebetegségben szenvedő csésze és medence súlyosan deformálódik és megnagyobbodik.
A policisztás vesebetegség tünetei
Az újszülöttek policisztás vesebetegsége általában rendkívül kedvezőtlen és elég korán végződik a gyermek urémiás halálával. Felnőtteknél a policisztás vesebetegség lassan fejlődik ki, kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált szakaszokat halad át.
A kompenzáció szakaszában a policisztás vesebetegség megnyilvánulásai sokáig hiányoznak. Idővel nyomásérzet érezhető a hát alsó részén, homályos hasi fájdalom, dysuria a vesefeszülés következtében. Jelentős fáradtság, fejfájás, néha - ismeretlen eredetű hematuria. A kompenzált policisztás stádiumban a vesefunkció változatlan marad.
Alulkompenzációs stádiumban fokozódik a veseelégtelenség jelei, hányinger, szájszárazság, szomjúság, migrénes rohamok, tartós és magas artériás magas vérnyomás. A vesefunkció károsodását a policisztia ezen szakaszában a poliuria izostenuriával, eritrocituriával, tsilinuriyával jellemzi, pyelonephritis esetén - leukocyturia. A cisztákból származó genny esetén láz, mérgezés, hidegrázás jelentkezik; A vesekövek veseköveket fejlesztenek.
A krónikus urémia a policisztás vesebetegség dekompenzált stádiumában fordul elő. Az artériás hipertónia hozzájárulhat a policisztás vesebetegségek, sérülések, műtétek, terhesség, vérzések előrehaladásához. A másodlagos fertőzés (influenza, ARVI, tüdőgyulladás stb.) Hozzáadása súlyos állapotromláshoz vezethet a beteg haláláig; Az uroszepszis gyakran a cisztás gennynél fordul elő.
A policisztás vesebetegségben a vérnyomás tartós emelkedése az idő múlásával bonyolíthatja a bal kamrai hipertrófiát, a mitrális szelep prolapsusát és a szívelégtelenséget, az agyi aneurizmát és a vérzéses stroke-ot. A policisztás vesebetegség a késői terhességi toxikózis - preeclampsia és eclampsia - kialakulását okozhatja. Különleges kockázatnak vannak kitéve - azok a nők, akik terhesség előtt magas vérnyomásban szenvednek. A policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel vannak májciszták, a vastagbél divertikuláris betegségei.
A policisztás vesebetegség diagnosztizálása
A kórtörténeti adatok bizonyos esetekben lehetővé teszik a policisztás vesebetegséggel járó családi esetek azonosítását ugyanazon származású rokonoknál. Nem mindig lehetséges tapintani a megnagyobbodott és cisztásan módosított veséket, amelyek összefüggésében az instrumentális technikák döntő fontosságúak a diagnózis felállításában (vese ultrahang, kiválasztó urográfia, nephroscintigraphy, vesék MRI és CT, szelektív angiográfia és mások).
Intravénás urográfián jelentős kétoldalú vese-megnagyobbodást észlelnek, a kismedencei-kismedencei komplexek deformációja. A több cisztát ultrahanggal határozzák meg a megnagyobbodott vesékben. Nem egyértelmű esetekben retrográd pyelográfiát, vese angiográfiát kell alkalmazni, amely lehetővé teszi a cisztás vese degeneráció detektálását is.
A vesefunkció kompenzációjának mértékének meghatározásához végezzen vizeletvizsgálatokat (általános elemzés, Zimnitsky és Reberg mintája), biokémiai vérvizsgálatot. A pyelonephritis kialakulásával a vizeletet bakteriológiai oltásoknak vetik alá. A policisztás vesebetegség családi formáinak megállapításához genetikai kutatásokat mutatnak be.
A policisztás vesebetegséget meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritis és a krónikus pyelonephritis, vese daganatok. Ha agyi vaszkuláris aneurysma gyanúja merül fel, az agyi erek angiográfiáját végzik, USDG, mágneses rezonancia angiográfia.
A policisztás vesebetegség kezelése és prognózisa
Tüneti terápiát biztosítanak a policisztás vesebetegségben. Az általános ajánlások magukban foglalják a túlzott és tartós expozíció kiküszöbölését, a krónikus fertőzések (fogszuvasodás, ARVI, mandulagyulladás, arcüreg-gyulladás és mások) megelőzését, a magas kalóriatartalmú megfelelőséget, a magas fehérjetartalmú étrendet és a sótartalmú étrendet. A pyelonephritis kialakulásával antibiotikumokkal és uroantiszeptikumokkal történő terápiás kezelést írtak elő. Durva hematuria esetén hemosztatikus terápiát végeznek; A diuretikus terápia a diurézis csökkenésével jár; artériás hipertóniával - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.
A vese policisztózisának kompenzált stádiumában nagy ciszták kinyitása és ürítése végezhető. Ez a vese méretének csökkenéséhez, vérkeringésük és funkcióik javulásához vezet. Az utolsó szakaszban veseelégtelenség esetén felmerül a krónikus hemodialízis és a veseátültetés problémája.
A policisztás vesebetegségben a beteget folyamatosan ellenőrizni kell urológus (nephrológus) segítségével. Az artériás hipertónia korrekciója és a húgyúti fertőzések időben történő megszabadulása lelassíthatja a policisztás vesebetegség progresszióját. Mindazonáltal a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek többségében a veseelégtelenség más időpontokban jelentkezik, mint a betegség észlelésekor. A policisztás vesebetegség családi formáihoz genetikushoz kell fordulni, hogy meghatározza a hasonló vesebetegségben szenvedő gyermek kockázatait.