Portál hipertónia - Altmeyers Enciklopédia - Természetgyógyászati Osztály
A portális véna nyomásának növekedése (v. Portae hepatis)> 12 mm Hg. A nyomás növekedése általában a máj cirrhosisának (az iparosodott országokban), a schistosomiasisnak (endémiás területeken) vagy a májerek változásának következménye. Ennek következményei a nyelőcső varikációi és az esetleges portoszisztémás encephalopathia. A diagnózis klinikai kritériumokon, valamint képalkotó és endoszkópos eljárásokon alapul.
Osztályozás
Fokozott portál áramlás (ritka), pl. Arteriovenous fistula
- Portálvénás (portálvénás) trombózis (pl. Trombózis pancreatitis, hasnyálmirigy-karcinóma, policitémia verával, ösztrogén tartalmú fogamzásgátlók szedésekor, thrombophiliával) a portális véna kompressziós szindrómái (pl. Daganatok, nyirokcsomók miatt)
Máj (az esetek> 90% -a)
- Praesinusoidal: Idiopátiás portál hipertónia; egyéb periportális rendellenességek (pl. mieloproliferatív rendellenességek, májáttétek (gyakori ok), szarkoid, veleszületett májfibrózis; schistosomiasis - gyakori ok a trópusokon!
- Szinuszos: Cirrhosis (minden forma)
- Postsinusoidal: Máj sinusoidális obstrukciós szindróma (májvénás obstrukciós betegség)
- A májvénák elzáródása (pl. Májvénás trombózis - Budd-Chiari-szindróma = a májvénák elzáródása trombózis, tumor kompresszió vagy veleszületett elzáródás által. Az alsó vena cava elzáródása.
- Szív ascites (jobb szívelégtelenség, súlyos szívelégtelenség)
Érdekes is
Nagyon gyakori (valószínűleg a pikkelysömör leggyakoribb megnyilvánulása - jó epidemiológiai da.
Etiopatogenezis
A portális véna, amelyet a felső mesenterialis véna és a lép véna összefolyása képez, vért visz a gasztrointesztinális traktusból, a lépből és a hasnyálmirigyből a májba. A portális keringésből származó vér keveredik a sinusoidusok artériás vérével. A vér a sinusoidumokból a máj vénáin keresztül az alsó vena cava-ba áramlik. A normál portálnyomás 5–10 Hgmm; 4–5 Hgmm-rel haladja meg az alsó vena cava nyomását (portális vénás gradiens). A kiáramlás zavara (pre-, intra- vagy posthepatikus) vagy ritkábban a véráramlás növekedése a májkeringés nyomásának növekedéséhez vezet.
A krónikus perzisztens portál hipertónia portoszisztémás biztosítékokat eredményez. Ezek csökkentik a máj véráramlását (csökkent májtartalék). Továbbá a bélből származó mérgező anyagok, megkerülve a májat, közvetlenül a szisztémás keringésbe kerülnek. Ez tartósan portoszisztémás encephalopathiát okoz.
A zsigeri szervekben a vénás torlódás vénás kollateralizációhoz vezet a varikumok kialakulásával a különböző szervrendszerekben, ascites kialakulásához, splenomegaliához és hipersplenizmushoz.
megnyilvánulása
A portál hipertónia, annak okától függetlenül, vénás collateralization (visszér) kialakulásához vezet. A disztális nyelőcső (nyelőcső-varikumok) és a gyomor fundusának submukozális varikuma hirtelen felszakadhat (életveszélyes gyomor-bél vérzés kockázata). A májcirrózisban szenvedő betegek 1/3-a visszeres vérzésben szenved.
A Porto-gasztro-oesophagealis biztosítékok ellennyomáshoz vezetnek a gyomor nyálkahártyájában (portális hipertenzív gastropathia); Akut vagy krónikus vérzés lehetséges a varikák kialakulásától függetlenül.
A hasfalon látható köldökeket a köldökrégiótól kezdve caput medusae-nak nevezzük. Ritkábban fordulnak elő, és söntet jeleznek a köldök- és a periumbilicalis vénákban (Megjegyzés: caput medusae csak akkor alakulhat ki, ha a köldökvénája nyitva van - csak az esetek 1% -ában).
A végbél területén lévő vénás kollaterálisok rektális varikációt okozhatnak (vérzés veszélye).
Klinikai kép
Maga a portál hipertónia tünetmentes. A tünetek és a klinikai tünetek a vénás hipertónia krónikus következményein alapulnak. A legveszélyesebb szövődmény itt az akut varicealis vérzés. A betegek általában hirtelen fájdalommentes felső gasztrointesztinális vérzést tapasztalnak, amely gyakran hatalmas. A portális hipertóniás gasztropátia miatti vérzés gyakran szubakut vagy krónikus. További klinikai tünetek következnek be a különböző szervek visszafolyási tüneteiből, például splenomegalia és hipersplenia szindróma vagy ascites.
diagnózis
Klinika; Portál hipertónia feltételezhető, ha cirrhosisban szenvedő betegeknél collateralization, splenomegaly, ascites vagy portosystems encephalopathia jelei vannak.
A portálnyomás mérése duplex szonográfiával (viszonylag pontatlan). Pontosabb egy invazív mérés májvénás katéterrel (WHPV = ékelt májvénás nyomás).
A tágult intraabdominális kollaterális elemek szonográfia vagy számítógépes tomográfia segítségével mutathatók ki. A Doppler ultrahangvizsgálat információt nyújt a portális véna átjárhatóságáról és áramlásáról.
Az esophagogastricus varikust és a portális hipertenzív gasztropathiát endoszkóposan diagnosztizálják, valamint a visszerekből származó vérzés kockázatát (pl. A varikákon kivörösödött területek, ún.
terápia
Az alapbetegség kezelése. A vérzés veszélyének kitett nyelőcső-varikumok hosszú távú kezelése gumiszalag-ligatúrákból (úgynevezett varicealis szalagok) és szkleroterápiából (polidokanol) áll.
Nem szelektív béta-blokkolók izoszorbid-mononitráttal vagy anélkül: A vérzett varikumok hosszú távú gyógyszerterápiája a béta-blokkolók beadásából áll; ezek a gyógyszerek beállítják a portális nyomást v. a. a portális áramlás csökkentésével (pl. propranolol: 40–80 mg po 2x/nap, nadolol: 40–160 mg po 1x/nap, timolol: 10–20 mg po 2x/nap). 10-20 mg izoszorbid-mononitrát kombinációja per os. 2x/nap emellett csökkentheti a portál nyomását.
Ha a terápia egyik formájára nem megfelelő válasz adódik, alternatívaként transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS) vagy műtéti portokavális sönt alkalmazható. TIPS-sel a sönt úgy jön létre, hogy sztentet illesztenek a portál és a máj vénás vérkeringése közé.
A hipersplenizmus ritkán vezet klinikai problémákhoz, és általában nem igényel speciális kezelést.
Tanfolyam/prognózis
Az akut varicealis vérzés miatti halálozás> 50%. A prognózist a máj tartalékának mértéke és a vérzés határozza meg. A túlélőknek 50–75% a visszatérő vérzés kockázata a következő egy-két évben. Ellenőrzött hosszú távú, endoszkópos vagy gyógyszeres kezelés csökkenti a vérzés kockázatát, de csak marginális hatással van a hosszú távú halálozásra.
irodalom
- Bloom S és mtsai. (2015) Portál hipertónia: patofiziológia, diagnózis és kezelés. Belső Med J 45, 16-26.
- Classen M és mtsai. (2008) Belgyógyászati Szemle. Urban & Fischer Verlag München, 279. o
- Hahn JM (2013) Belgyógyászati ellenőrzőlista. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 424–426
- Pillai AK és mtsai. (2015) Portál hipertónia: a portoszisztémás járulékos utak és az endovaszkuláris beavatkozások áttekintése. Clin Radiol 70: 1047-1059.
- Schouten JN et al. (2015) Idiopátiás nem cirrhotikus portál hipertónia: áttekintés. Orphanet J Ritka Dis 10:67.
Ajánlott cikkek
0,45 mm nagyságú, ovális vagy sokszög alakú, gömb alakú vagy korong alakú, látható a beeső fénysíkon.