Pulmonalis hemosiderosis és tünetmentes celiakia

Allergiás blog

• Immunológia
  • Asztma
  • I. típusú cukorbetegség
  • Szklerózis multiplex
• Bőrgyógyászat
  • alopecia
  • Pikkelysömör
  • vitiligo
• Pszichiátria
  • függőségek
  • Depresszió
  • Psihoparazitologie
  • skizofrénia
  • TOC
  • Bipoláris zavar
  • Autizmus spektrum zavarok
• Ideggyógyászat
  • Elmebaj
  • Epilepszia
• Glutén intolerancia
  • Coeliakia
• kiegészítők
  • NAC
  • Omega 3
  • C-vitamin
  • E-vitamin
• Reumatológia
• LDN
• nőgyógyászat
• Reichelt üzenetei
• Diéta
• onkológia
• ORL
• Toxikológia
• Antipsihiatrie
• Pszichoterápia
• Antropológia
• Hasznos próza

A tüdő hemosiderosis súlyos és potenciálisan halálos betegség, különösen gyermekkorban és serdülőkorban. Ez akkor nyilvánul meg, ha a tüdőszövetben az alveoláris kapillárisokból a vér extravazálódik. Következésképpen a hemoglobin hemosziderinné alakul, amelyet a makrofágok fagocitoznak, és krónikus gyulladásos választ vált ki. A tartós vérzés a vas felhalmozódását okozhatja a tüdő parenchymájában, valamint vashiányos vérszegénységet és tüdőfibrózist okozhat. 1 A tüdő hemosiderosis és a lisztérzékenység közötti összefüggést először Lane & Hamilton jelentette 1971-ben., 2, és az összefüggő kórélettani jelenségek még mindig teljesen tisztázatlanok. A legtöbb esetben a pulmonalis hemosiderosis lázban és vérszegénységben nyilvánul meg, amelyek légzőszervi tünetekkel járnak, például köhögés, hemoptysis és dyspnoe. 3 A diagnózis megállapítása és a gluténmentes étrend megkezdése után a prognózis kedvező, és kevés esetben szükséges gyógyszeres terápia. Itt tünetmentes cöliákiával társult tüdő hemosiderosisban szenvedő beteg esetét mutatjuk be.

A beteg fehér férfi volt, 29 éves, házas és sofőrként alkalmazott. A brazíliai Santa Mariban született és nőtt fel. Ez a korábban egészséges személy öt hónapig mérsékelt igény esetén kimerültséget és nehézlégzést mutatott, súlycsökkenés (4 kg) kíséretében, amelyhez nem fordult orvoshoz. A kórházi kezelés előtti 15 nap alatt a beteg súlyosbodott a nehézlégzésben, amelyet tartós száraz köhögés kísér. Egyéb tüneteket nem mutatott. Általános egészségi állapota jó volt, normális súlyú, világos, orientált, következetes, nedves és elszíneződött nyálkahártya volt (3 +/4 +), nem volt sárgaság vagy cianózis, és normálisan lélegzett. Életjelei a normális határokon belül voltak, és az SpO2 98% volt szobahőmérsékleten. A kardiopulmonáris, neurológiai és hasi vizsgálat nem mutatott rendellenességeket. Nem voltak bőrelváltozásai, ízületi elváltozásai, perifériás ödémája vagy hippokratészi ujjai.

A kezdeti laboratóriumi vizsgálatok hipokróm mikrocita vérszegénységet mutattak ki (hemoglobin = 5,5 g/dl; hematokrit = 21,2%; átlagos corpuscularis hemoglobin = 15,8 pg; átlagos corpuscularis térfogat = 60,7 fL; átlagos corpuscularis hemoglobin-koncentráció = 25,9 g/dl; eloszlás szélessége) 17%). A HIV-teszt negatív volt, csakúgy, mint a citoplazmatikus antineutrofil citoplazmatikus antitestek vizsgálata; perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus antitestek és glomeruláris bazális membrán antitestek.

A mellkasröntgen kétoldali alveoláris opacitást (Ábra 1A). A mellkas HRCT-vizsgálata üveg-matt csillapítás területeit tárta fel főleg a medulláris területen, néhány alveolaris konszolidációval (Ábra 1B). A pulmonalis hemosiderosis diagnózisát a mellkas HRCT vizsgálatának elemzése során vették figyelembe. A fibro-optic bronchoscopy nem mutatott elváltozásokat. A bronchosalveoláris mosófolyadékban azonban azonosítottak hemosiderin-szemcséket (szideroforokat) tartalmazó alveoláris makrofágokat.

A vashiányos vérszegénység vizsgálata pozitívnak bizonyult az antiendomysium és az antigliadin antitestekre. A kolonoszkópia nem mutatott rendellenességeket, az ileális nyálkahártya biopsziája pedig limfoid follikuláris hiperpláziát mutatott. Egy esophagogastroscopy mérsékelt eróziós duodenitist mutatott ki. A biopsziás eredmények krónikus inaktív, nem atrófiás gyomorhurutra (1. fokozat) utaltak, negatív eredménnyel jártak a Helicobacter pylori esetében, valamint krónikus aktív gyulladásos folyamatra a nyombél nyálkahártyájában, mérsékelt villás lapítással és a látszólagos intraepitheliális limfocitózis területeivel, amelyek kompatibilisek a lisztérzékenység diagnózisával.

Ábra 1 - Fotó A, mellkas röntgenfelvétel, amely kétoldali alveoláris opacitást mutat. Fénykép , A mellkas HRCT-vizsgálata, kiemelve az üveg-matt csillapítás területeit, főleg a medulláris régióban, valamint az alveoláris konszolidáció egyes területei.

Hat hónappal azután, hogy a beteg gluténmentes étrendet folytatott, a tüdőelváltozások megszűnése és a klinikai javulás következett. A felvétel időpontjában a beteget a pulmonológiai osztályon követték nyomon, és tünetmentes volt, mellkasi röntgenfelvétel eredményei és a hemoglobinszint normális volt (Ábra 2).

Ábra 2 - Normál mellkasröntgen hat hónap után gluténmentes étrenden.

A 29 éves felnőttnél a celiaciás betegséggel járó tüdő hemosiderosis ritka, nagyobb az esetek száma gyermekeknél és serdülőknél. 4 Egy 2007-es vizsgálatban tizenöt beteg volt 20 évnél fiatalabb, és csak öt volt 20 évnél idősebb. 5. Ezek az adatok arra utalnak, hogy ezek a betegségek általában fiatalabb embereknél jelentkeznek.

A pulmonalis hemosiderosis diagnózisát akkor kell megfontolni, ha a páciensnek háromszoros visszatérő hemoptysis, vashiányos vérszegénysége van, és az infiltrált mellkas röntgenfelvétel eredményeként a tüdő parenchima medulláris régiója következik be. Ugyanakkor, mint a jelen esetben, a klinikai megjelenés atipikus lehet hemoptysis nélkül, ami megnehezíti a diagnózist. Általában a mellkasi HRCT üveges-matt mintázatot mutat, amely az alsó tüdőlebenyekben domináns, és nem befolyásolja a tüdő parenchima perifériáját. Miután más betegségeket szerológiai, mikrobiológiai és radiológiai vizsgálatokkal kizártak, a diagnózist bronchoalveoláris mosófolyadékkal, hemosiderinnel töltött makrofágokkal (szideroforák) igazolták. Ezt követően ki kell zárni azokat a betegségeket vagy tényezőket, amelyekről ismert, hogy összefüggenek, beleértve a lisztérzékenységet is. 6. Ezen a ponton az emésztőrendszeri tünetek hiányában is ki kell zárni az antiendomysium és antigliadin antitestek szerológiáját. 7

Fontos megerősíteni a cöliákia jelenlétét, mert a gluténmentes étrenddel történő kezelés a legtöbb ember számára elősegíti a radiológiai javulást., 8. ahogy ez a klinikai eset is látható. A táplálkozás hosszú távú ellenőrzése szintén fontos; Az étrend rossz betartásáról beszámoltak, hogy újra aktiválja a légúti és a gyomor-bélrendszeri tüneteket. 3

Összegzésképpen elmondható, hogy a pulmonalis hemosiderosis és a coeliakia közötti összefüggés felnőtteknél ritka, de nem szabad figyelmen kívül hagyni, mivel a tüdőbetegségnek klinikailag jelentős hatása van. Ha nem kezelik, rossz prognózisa lehet, a tüdőfibrózis kialakulásával és a légzés áramlásának krónikus korlátozásával. A pulmonalis hemosiderosisban szenvedő betegeket még a gyomor-bélrendszeri tünetek hiányában is meg kell vizsgálni a celiakia szempontjából. A rendelkezésre álló, bár korlátozott bizonyítékok azt mutatják, hogy a gluténmentes étrend a tünetek remissziójának leghatékonyabb kezelési módja, bár a klinikai légzőszervi tünetek javulásának mechanizmusa továbbra sem ismert. Bizonyos esetekben a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok alkalmazása előnyös lehet terápiás lehetőségként. 3

---