Purpura Schönlein-Henoch - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Gyakran társul a felső légúti streptococcus fertőzésekhez. Előnyös előfordulás a hideg évszakban. Egyéb fertőzéseket, például vírusfertőzéseket vagy vírusos betegségek (meningitis C) elleni védőoltásokat is felrónak, kiváltó okként, még akkor is, ha a kapcsolatokat nem mindig lehet egyértelműen azonosítani.

schönlein-henoch

Ritka esetekben a betegséget felnőttek alkoholja is kiválthatja.

Egy monoklonális (MGUS) vagy poliklonális IGA gammopathiát tisztázni kell (Umemura H et al.) .

megnyilvánulása

Főleg (kb. 75%) fordul elő 4 és 11 év közötti gyermekeknél, nincs nemi preferencia. Nem preferálják az etnikai csoportokat.

Ritka előfordulás felnőtteknél is (idős korig). Az IgA-val társult leukocytoclasticus vasculitis általában súlyos és rendszeres, felnőttkorban szisztémásan érintett. Az IgG- vagy IgM-asszociált vasculitidek gyakoribbak felnőtteknél (megjegyzés: a lerakódott immunglobulinok egyértelmű hozzárendelése nem mindig lehetséges).

A betegség szezonálisan gyakrabban fordul elő a téli hónapokban.

lokalizáció

Szimmetrikus fertőzés; Különösen a lábak nyújtó oldalán (az alsó lábak előnyben részesülnek a pangás miatt) és a fenéken.

Klinikai kép

A klinikai kép egy akut vagy krónikus gyulladásos szisztémás betegségnek felel meg, eltérő szervi érintettséggel. Kezdetben, egy 14-21 napig tartó prodromális szakaszban, homályos általános tünetek gyakran lázzal, jellegzetes reumatikus panaszokkal, artralgiával, ízületi gyulladással és myalgiával jelentkeznek. A myositidek ritkábban fordulnak elő.

Bőr: A jellegzetes klinikai-dermatológiai képet (fő tünet) egy vérzéses kiütés (tapintható kerek-ovális vagy retiform purpura) jellemzi, hangsúlyt fektetve az alsó végtagra és a fenékre, valamint (felmenő mintázat) a felső végtag, az arc és a a csomagtartó.

A kivirágzás típusa: Eredetileg 0,1–5,0 cm méretű halványvörös foltok jelennek meg. Később makulopapuláris, mélyvörös vagy vörös-kék-kék-fekete papulák és plakkok (tapintható purpura) alakulnak ki. Az időtartam növekedésével a kiütés barnássárgává válik. Felbontás 14-21 nap múlva. Teljes időtartam 3-16 hét. A betegség súlyos formája: lencse az érme nagyságú, rózsaszínű vagy kékes-vörös, később vérzéses, viszkető, esetleg csalánkiütéses foltok. Átmenet kék-vörös papulákba és plakkokba, vezikulákba, vérzéses hólyagokba, pustulákba és esetleg fekélyekbe. A betegek 5-10% -ánál krónikus, tartós klinikai kép alakul ki szakaszos lefolyással.

  • Arthritis (a betegek 75% -a); fájdalmas duzzanatok, különösen a bokaízületeknél (hirtelen gyermekem már nem tud járni!).
  • GI-megnyilvánulások (50-75%): kócos hasi fájdalom, hányás, gyomor-bélvérzés (a bél nyálkahártyájának vérzéses kiséres vasculitis).
  • Vesék: Glomerulonephritis (30-90%) mikro-/makrohematuriával, amely nem különböztethető meg az IgA nephritistől (szövettanilag: mesangioproliferatív glomerulonephritis) és amely bonyolulttá válhat, mint gyors progresszív glomerulonephritis.
  • CNS: fejfájás, viselkedési rendellenességek (10-30%).

laboratórium

Az akut fázisú reakciók (magas ESR, CRP, leukocytosis és thrombocytosis) párhuzamosan mennek a vasculitis élességével. Lehet, hogy keringő immunkomplexek (csökkent komplement: CH50, C3, Ced, C4), kóros vizelet üledék vagy vér van a székletben. Az aktivitási paraméterek az oldható sIL-2 és a VIII-as faktorral társult antigén (az endoteliális károsodás mértéke; lásd alább a VIII. Faktor).

A laboratóriumi technológia szempontjából nincs specifikus diagnosztikai paraméter. Emellett immunológiai és molekuláris biológiai technikákat kell alkalmazni a hepatitis C/B kizárására. Az autoantitestek, például az ANCA és az ANA, mind aktivitással, mind diagnózissal társulnak.

szövettan

A korai szakaszban nyilvánvaló a papilláris dermis ödémája. Az epidermisz többnyire változatlan; Esetenként előfordul a neutrofilek, a pustulák és a nekrózis exocitózisa. Általában csak mérsékelten sűrű, felületes, perivaszkulárisan orientált gyulladásos infiltrátum van a limfocitákból, hisztocitákból, neutrofilekből és nukleáris törmelékekből (leukocytoclasia, magpor). Az endoteliális sejtek epitheloidálisan meg vannak duzzadva, és kiállnak a lumenbe. A fibrin a posztkapilláris venulák érfalában található. Különböző sűrűségű perivascularis hangsúlyos vörösvértest extravazációk detektálhatók. Az exudáció subepidermális hólyagosodáshoz és az azt követő epithelialis nekrózishoz vezethet, amelyet felismerhet spongiosis és fakuló keratinociták.

Közvetlen immunfluoreszcencia

Az IgA szemcsés lerakódása az érfalakban. Az IgA-lerakódások a patogenetikai szempontból kiemelkedően fontosak (lásd még az IgA-nephropathiát)

diagnózis

A diagnózis főként a tipikuson alapul Kórtörténet/klinika (tapintható purpura, Hasi- és Ízületi fájdalom; Életkor definíció szerint 21 év alatt, gyakran korábbi felső légúti fertőzés) és esetleg egy szövettani vizsgálat az érintett bőrfelületek.

A Laboratóriumi eredmények támogathatja a diagnózist, de nem specifikus. A megnövekedett ülepedési arány mellett ide tartozik a keringő immunkomplexek és a megnövekedett teljes IgA kimutatása. Az alvadási paraméterek általában nem feltűnőek (a purpura DD!), Még akkor is, ha a véralvadás globális tesztjei, például a vérzési idő (amely a hemosztázis vaszkuláris komponensét is rögzíti) és az úgynevezett Rumpel-Leede teszt kórosnak bizonyulhatnak. Barlang: A Rumple-Leede vagy a kapilláris rezisztencia teszt nem specifikus az angiopathiákra, abnormális leletek találhatók a thrombocytopeniákban és patiákban is. Az antistreptolysin titer növekedése a felső légutak okozati fertőzésére utalhat.

Ez fontos A zsigeri szervek működésének monitorozása, különösen a vesék:

  • Veseelégtelenség jelen lehet (veseelégtelenség glematulonephritis formájában, haematuria és proteinuria a gyermekek 20-50% -ában található meg).
  • Arthritis (bokaízületek> térd> könyök): esetleg csontváz szcintigráma.
  • Bélelzáródás: a gyermekek körülbelül 2/3-ánál vannak gyomor-bélrendszeri szövődmények, visszatérő kócos hasi fájdalommal. A hasi ultrahang és ha szükséges, radiológiai tisztítás vagy endoszkópos diagnosztika hatékony.
  • Neurológiai tünetek: koponya CT vagy cranio-MRI diagnosztika szükséges lehet.

A terápia általában

Külső terápia

Enyhe, röpke támadások vagy a tanfolyam lokalizált formái általában nem igényelnek kezelést. Szükség esetén glükokortikoidokat tartalmazó külső szerek, esetleg okklúziós kötések alatt is, például 0,25% prednikarbát (pl. Dermatop kenőcs) vagy 0,1% mometazon (pl. Ecural kenőcs) vagy 0,5-1,0% hidrokortizon krém R120 vagy 0, 1% betametazon kenőcs R028 vagy 0,1% triamcinolon kenőcs.

Belső terápia

Gyermekkor: Ha gyermekkorban fordul elő, a prognózis jó; immunszuppresszív kezelésre ritkán van szükség. A nephrotikus szindróma megelőzésére néhány szerző súlyos esetekben a glükokortikoidok, például 1-3 mg/testtömeg-kg/nap prednizon korai alkalmazását javasolja. A glükokortikoidok klinikai hatásáról (a betegség időtartama, relapszusok) a PSH-ban nincs objektív adat, csak személyes tapasztalatokról szóló jelentések (D/E bizonyítékszint).

Anekdotikus jelentések vannak (lásd alább vasculitis) a dapsonról és a kolchicinről (E bizonyítékszint).

Ha streptococcusok találhatók a torkotamponban: benzilpenicillin vagy penicillin V.

Nagy kiterjedésű fertőzés: Közepes vagy nagy dózisú monoterápia glükokortikoidokkal (pl. 80-100 mg prednizolon ekvivalens). Gyorsan kúpos, 14-21 napon belül.

Súlyos Henoch-Schönlein purpura szisztémás érintettséggel (különösen a vese érintettségével) és önkorlátozó kúra nélkül: Kettős immunszuppresszív kezelés glükokortikoidokkal, például prednizolonnal (pl. Predni H, Decortin H) 80-200 mg/nap és ciklofoszfamiddal, mint első választás. Az adag lépésenkénti csökkentésével a glükokortikoid lehető legalacsonyabb fenntartó adagját kell célozni 3-4 héten át a megfelelő bőr megállapítások után. A glükokortikoidok gyorsabb redukcióját biztosító ciklofoszfamiddal történő kombináció megfelelő a hosszabb kezelést igénylő kiterjedt leletek esetén.

Tanfolyam/prognózis

A purpura fulminans kivételével a prognózis kedvező. Az ismétlések évekig lehetségesek. A vesefunkciók ellenőrzése szükséges. Krónikus veseelégtelenség lehetséges.

Táblázatok

ACR 1990 kritériumok a Schönlein-Hennoch purpura osztályozásához *

ACR-1990 kritériumok a bőr leukocytoclasticus angiitis osztályozásához

Gyógyszer szedése az első tünetek megjelenésekor

Granulociták és sejtmag-fragmenseik (leukocytoclasia) kimutatása az arteriolák vagy venulák érfalon és környékén

Tippek)

  • Csecsemőkorban és gyermekkorban az IgA-val társult leukocytocleticus vasculitis "infantilis, akut, vérzéses ödéma" képében nyilvánul meg, különösen az arc területén (M. Finkelstein).
  • A csecsemőkorban és a korai gyermekkorban jellemző másik IgA-hoz társuló tanfolyam a kokárdalila (M. Seidelmeier): S.u. infantilis, akut, vérzéses ödéma.

irodalom

  1. Chua IC és mtsai. (2004) Alkohol által indukált bőr IgA-asszociált vasculitis. Br J Dermatol 151 (68. kiegészítés): 85-86
  2. Egan CA és mtsai. (2000) Pseudomonas aeruginosa pyelonephritishez társuló relapszív Henoch-Schonlein purpura. J Am Acad Dermatol 42, 381-383
  3. Fervenza FC (2003) Henoch-Schonlein purpura nephritis. Int J Dermatol 42, 170-177
  4. Gonzalez-Gay MA és mtsai. (2005) A bőr vasculitisének klinikai megközelítése. Curr Opin Rheumatol 17: 56-61
  5. Gougerot H (1932) Septicémie chronique indetérminée caracterisée par de petits nodules dermiques ("dermatitis nodularis non necroticans"), éléments érythémato-papuleux, purpura. Bull Soc franç dermatol syphiligr (Párizs) 39: 1192-1194
  6. Heberden W (1802) kommentárok a betegségek történetéhez és gyógyításához. In: De purpureis maculis, 78. fejezet, T. Payne (szerk.), London
  7. Heng MCY (1985) Henoch-Schönlein Purpura. Br J Dermatol 112, 235-240
  8. Henoch E (1868) A purpura és a bél rendellenességeinek kapcsolatáról. Berliner Klinische Wochenschrift 5: 517-519
  9. Henoch E (1874) A purpura sajátos formájáról. Berliner klinikai Wochenschrift 11: 641
  10. Hundiker M és mtsai. (1977) A purpura dermatológiai formái, mint korai és késői allergiás reakciók. Act Dermacol 3: 39-48
  11. Kawasaki Y és mtsai. (2003) Henoch-Schoenlein purpura nephritisben szenvedő gyermekek klinikai és kóros jellemzői: a rossz prognózishoz kapcsolódó kockázati tényezők. Clin Nephrol 60, 153-160
  12. Schönlein JL (1832) Általános és speciális patológia és terápia. Néhány előadója előadásai után írta le, és engedély nélkül tette közzé. Würzburg, Etlinger
  13. Schönlein JL (1841) Peliosis rheumatica. In: Általános és speciális patológia és terápia. 5. kiadás, St. Gallen, 2 kötet, 41. o
  14. Umemura H és mtsai. (2018) Immunoglobulin A lambda monoklonális gammopathiával járó meghatározatlan jelentőségű leukocytoclasticus vasculitis: Esettanulmány és korábban áttekintés
    jelentett esetek. J Dermatol 45, 1009-1012.

Ajánlott cikkek

A bőr lupus erythematosus leggyakoribb formája kör alakú, ovális vagy koszorú alakú, vörös foltos.