Purpura (vaszkuláris foltok) ROmedic

A "lila”A bőr vörös-lila színére utal, amelyet a bőr felszínén lévő kis erek repedése okoz. A purpura a nyálkahártyákban vagy a belső szervekben is előfordulhat. Ez tünet, önmagában nem betegség, de egy mögöttes patológia jelenlétét jelzi. [1]

3 mm-nél kisebb lila elváltozásokat nevezünk petechia, és 5 mm-nél nagyobb méretekkel, véraláfutás.

Az erekből kivezetett vér lebomlik, így az elváltozások színe liláról barna, majd zöld-kék árnyalatokra változik. [2]

Mi a lila?

A lilát a apró erek megtörése és a vér extravazációja az epidermiszben, és a test bármely területén előfordulhat, de különösen a borjak elülső arcán. [3]

Lila kiütések lehetnek kézzelfogható (dombornyomásos, általában gyulladásos eredetet jelez, például vasculitis) vagy tapinthatatlan (lapos vagy makula, általában nem gyulladásos eredetű).

A lila minden formájának közös jellemzője, hogy nyomás alatt nem tűnnek el, megtartva lila-vörös színüket. Így keresztül diaszkópia (az elváltozásra üveglemezzel vagy átlátszó anyaggal kifejtett nyomás) a purpurikus elváltozások könnyen megkülönböztethetők az értágítás által kiváltott eritemás elváltozásoktól, amelyek nyomás alatt eltűnnek. [2]

A lila kitörések másik osztályozása ezeket a sérüléseket a vérlemezkék számától függően két másik típusra osztja: lila thrombocytopeniás és lila nem thrombocytopeniás.

Melyek a lila fő okai?

A purpura gyakori okai nem thrombocytopeniás:

a kis erek gyulladásos betegségei, mivel reprezentatívak lila Henoch - Schonlein;
koagulopátiák;
vaszkuláris törékenység, időseknél gyakori;
amiloidózis;
C-vitamin-hiány (skorbut néven ismert betegség);
veleszületett vagy perinatális betegségek, például rubeola vagy citomegalovírus fertőzés;
örökletes vérzéses telangiectasias;
a vérlemezkék működését befolyásoló gyógyszerek használata, mint pl szteroid gyulladáscsökkentők vagy vérlemezke-gátlók.

Trombocitopéniás purpura a következő esetekben található:

idiopátiás thrombocytopeniás purpura;

újszülött autoimmun thrombocytopenia (olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek anyja idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenved);
újabb transzfúziók;
meningococcemia. [4]

Milyen etiopatogén mechanizmusok vesznek részt a purpura megjelenésében?

A lila elváltozások etiopatogenezisében számos tényező vesz részt, például: hemosztázisos rendellenességek, kvantitatív vagy kvalitatív thrombocyta-rendellenességek, alvadási faktorok vagy vaszkuláris faktorok hiányosságai.

Hemostasis rendellenességek ami purpurát okozhat, a következőkből áll:

befolyásolja az érrendszeri reakciót, pontosabban az érszűkület vagy az értágulat mechanizmusát az érsérülés kialakulását követően;
a thrombocyta thrombus képződése és a koagulációs faktorok aktiválása.

A rendellenességek vérlemezke: ebbe a kategóriába tartoznak a kvantitatív rendellenességek (thrombocytopenia) és a kvalitatív rendellenességek (károsodott vérlemezke-funkció, veleszületett vagy szerzett). thrombocytopenia három fő oka van:

gyorsított vérlemezkék pusztulása, leggyakrabban immunmechanizmus révén, a legreprezentatívabb példa az idiopátiás thrombocytopeniás purpura
alacsony vérlemezke termelés, ritka veleszületett szindrómákban, például Fanconi-vérszegénységben, Wiskott-Aldrich-szindrómában vagy amegakaryocytikus trombocitopéniában fordul elő.
thrombocyta-megkötés splenomegalia vagy óriási hemangioma esetén.

Tól től alvadási faktor hiányosságai, veleszületett vagy szerzett, a leggyakoribbak VIII. faktor hiány, IX-es faktor hiánya és von Willebrand-kór.

tényezők ér-. Az érrendszeri rendellenességek között veleszületett a purpurikus elváltozások megjelenésében örökletes hemorrhagiás telangiectasia és IV típusú Ehlers-Danlos-szindróma játszik szerepet. okoz szerzett Henoch-Schonlein purpura, fertőzések, mechanikai vagy pszichogén okok. [5]

Különleges klinikai formák és kezelés

Lila Henoch - Schonlein a kisérerek vasculitisének egy formája, amelyet az IgA közvetít. Ennek az állapotnak a fő klinikai tünetei a nem thrombocytopeniás purpura, a hasi fájdalom, az ízületi gyulladás és a vesekárosodás, leggyakrabban a vesegyulladás klinikai formájában. Ezen tünetek előtt a betegek két-három hétig olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint aszténia, láz, fejfájás vagy izomfájdalmak. Az állapot gyakran a felső légúti heveny fertőzés következtében jelentkezik. Egyéb kiváltó okok lehetnek fertőzések, például kanyaró vagy akut vírusos hepatitis, gyógyszerek vagy rovarcsípés.

Noha a betegségre nincs specifikus kezelés, a legtöbb esetben paracetamolt vagy nem szteroid gyulladáscsökkentőket, például ibuprofent vagy naproxent adhatunk ízületi fájdalmak esetén. Súlyosabb esetekben a kortikoszteroidok hasznosak lehetnek. [5, 6]

Trombocitopéniás purpuraidiopátiás ez egy autoimmun állapot, amelyben az antikoagulációhoz elengedhetetlen vérlemezkéket az autoantitestek elpusztítják. Az alacsony vérlemezkeszám miatt előfordulnak spontán vérzések a belső szervekben, a bőrben vagy a nyálkahártyákban.

A betegség a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és gyermekeknél is gyakrabban fordul elő vírusfertőzések következtében.

Ez a lila lehet örökletes vagy szerzett. Az örökletes ITP az ADAMTS13 gén mutációja etiopatogén szubsztrátként található meg, és fiatal vagy újszülötteknél található meg. A megszerzett forma magában foglalja a születés utáni állapot megjelenését az immunrendszer bevonásával. Így olyan antitestek termelődnek, amelyek blokkolják az ADAMTS13 enzim aktivitását.

A betegség kiváltó okai nincsenek teljesen felismerve, de magában foglalja a betegségek (rák, lupus, HIV), orvosi eljárások (műtét vagy csontvelő-transzplantáció), gyógyszerek (kemoterápia, tiklopidin, klopidogrel, ciklosporin A vagy terápia) bevonását. hormon).

A betegség gyakori tünetei a súlyos menstruáció, a borjúkiütés, az orrvérzés vagy a vérzés a szájban, valamint a gyakori véraláfutás, még minimális trauma nélkül is.

Ennek az állapotnak a kezelése magában foglalja a fagyott plazma vagy plazmaferezis. [7, 8]

Melyek a szükséges vizsgálatok?

A diagnózis a beteg előzményeinek szigorú vizsgálatán, klinikai vizsgálatán és laboratóriumi vizsgálatokon alapul.

Nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok a purpura pontos etiológiájának meghatározására. Az első vonalbeli vizsgálatok a vérszámlálás, beleértve a vérlemezkeszámot és a hemostasis teszteket: Gyors idő, vérzési idő. A klinikai gyanú esetén a hemosztázis további vizsgálata a VIII. És XIII. Faktor, D-dimerek, trombin-antithrombin komplex adagolása.

A klinikai kontextus irányítja a későbbi elemzéseket, amelyek a lehetséges differenciáldiagnózisok kizárására összpontosítanak:

vizsgálat vérkenet, a vérkép elvégzésével megállapított alacsony vérlemezkeszám megerősítése;

nyomozás a autoimmun betegség: antinukleáris antitestek, reumatoid faktor, C3 és C4 komplement frakciók, szérum IgA szintek, IgA és IgG immunkomplexek, krioglobulinok;

nyomozás a vesebetegségek: karbamid, kreatinin, ionogram;
felderítése a májkárosodás: vírusszerológia, transzaminázok, szérumfehérjék;
a jelenlétének lehetősége streptococcus fertőzések: ASLO cím;
csontvelő biopszia: a thrombocytopenia központi eredetének kimutatása céljából. [9]

Képalkotó vizsgálatok a betegség klinikai megjelenésének formájától függően is elvégzik, amely a következőkből áll: hasi ultrahang, mellkasi radiográfia és bárium-tranzit, agyi MRI (a Henoch-Schonlein purpura esetleges neurológiai károsodásának kimutatására), agy CT vagy hasi. [5]

Melyek a terápiás ajánlások?

Az azt kiváltó betegségtől függően a purpurás beteg kezelése és monitorozása eseti alapon, a diagnózis megerősítését követően egyedi.

Kezelés autoimmun thrombocytopeniás purpura a vérzés számszerűsítésén és annak gyakoriságán alapul. Bizonyos esetekben a kezelés nem szükséges, mivel a betegnek csak monitorozásra van szüksége.

Először is figyelembe vesszük, bármilyen gyanús kezelés abbahagyása a lila elváltozások, különösen a nem szteroid gyulladáscsökkentők és az aszpirin megjelenésének kiváltása, esetleg azok biztonságos termékekkel való helyettesítése.

Nagyon súlyos formákat kezelnek kortikoszteroidok intravénásan (metilprednizolon). immunglobulinok Intravénásan is javasolják masszív vérzés esetén. lépmûtét terápiás lehetőségnek tekintik a kortikoszteroid kezelés hatástalansága esetén. [11]

Bizonyos esetekben vérlemezke-transzfúzióra vagy koagulációra lehet szükség. [5]

Lila kezelés Henoch-Schonlein fontos, bár az állapot általában önkorlátozó, mivel a betegségnek jelentős hosszú távú következményei lehetnek az emésztőrendszerre és a vesére.

A kezelést a betegség klinikai megjelenése vezérli. Minden esetben ajánlott pihenés az ágyban és hidratáció megfelelő. Az ízületi fájdalom enyhítésére utalnak nem szteroid gyulladáscsökkentők, (aszpirin vagy ibuprofen). A súlyos vesekárosodásban szenvedő, nephritikus szindrómával járó formákat kezeljük immunszuppresszív (ciklofoszfamid, azatioprin vagy mikofenolát-mofetil). Fertőzések jelenlétében beadják őket antibiotikumok. [12]

Mi a prognózis?

A prognózis változó, a elváltozásokat kiváltó patológiától függően. A bőrre korlátozott lila jó prognózissal rendelkezik, remisszióval több hét vagy hónap alatt, de lehetőséggel visszaesések.

A belső szervek (vese, agy vagy tüdő) károsodásával járó formák általában fenntartott prognózissal rendelkeznek, lehetséges életveszéllyel.

Fontos, hogy a kezelőorvos jelezze elkerülendő gyógyszerek türelmes és tanácsot ad neki annak érdekében kerülje a traumát ami vérzést is okozhat a fertőzések hatékony megelőzése. [9, 10]