Qu; Az, hogy a; amiloidózis vagy l; A szív Alzheimer-kórja Sciences et Avenir
Feladva: 2019.16.9., 20:00.
A szív amiloidózisa ritka, súlyos és nagyon fogyatékkal élő betegség. Nehéz diagnosztizálni, gyorsan halálhoz vezethet, ha nem gondoskodnak róla időben.
A betegség egyik tünete az autonómia elvesztése és a nád megkerülésének szükségessége.
DELOCHE/BSIP/AFP
Szívamiloidózis, ritka, összetett és nehezen diagnosztizálható betegség
A szívamiloidózis ritka, összetett és nehezen diagnosztizálható betegség. Körülbelül 10 000 embert érint Franciaországban, és különféle tüneteken keresztül nyilvánulhat meg. Az Alzheimer-kórhoz hasonlóan a fehérje molekuláris szerkezete is hirtelen megváltozik, így oldhatatlanná válik a szervezetben. Ezután átalakul lerakódássá, amiloiddá, és összezavarja a szerveket, beleértve a szívet is. A fehérjéknek a szervekben és különösen a szívben való lerakódása befolyásolja megfelelő működésüket. Ezért hívják "szív Alzheimer-kórjának".
Az amiloidózisnak három fő típusa van: immunglobulin LA, gyulladásos AA és transztiretin ATTR. "Konkrétan a szív vastagsága megkétszereződik vagy megháromszorozódik, megkeményedik és kővé válik" - magyarázza Dr. Thibaut Damy, a Créteil Henri Mondor kórház kardiológiai osztályának Cardiac Amyloid Referencia Központjának igazgatója. "A betegek száma az elkövetkező években növekszik, mivel a kardiológusok jobban felkészültek a betegség felismerésére, és a lakosság továbbra is öregszik, ami a betegség egyik kiváltója."
A tünetek sokfélék
Az amiloidózis tünetei változatosak, és más patológiákra gondolhatnak. A csökkent hallás, kezek bizsergése, csípő- vagy térdproblémák mellett a betegek légszomjat vagy akár hasmenést is észlelnek.
"Az életminőségre gyakorolt hatás nagyon fontos. Az általunk megkérdezett 500 ember közül 30% -uk munkában volt. Évente átlagosan 162 nap betegszabadság volt náluk, míg az átlag 16 vagy 20 nap körüli volt. "- magyarázza Françoise Pelcot, az Amyloidosis elleni Francia Szövetség igazgatója. "A probléma valójában az, hogy a diagnózishoz nagyon tág tünetek érkezzenek" - magyarázza David Adams professzor, a Kreml-Bicêtre CHU neurológiai osztályának amiloid neuropátiákkal foglalkozó referenciaközpontjának vezetője. A betegek általában 50 évnél idősebbek, légszomjjal és járási nehézségekkel járnak, ezek a tünetek általában kardiológiai osztályra utalják őket. "Abban az időben az életminőség már nagyon romlott. Néhányan már nem mehetnek dolgozni, és nem hagyhatják el otthonukat" - mondja Thibaut Damy professzor. Ezután gyorsan mennünk kell, mert az amiloidózis végzetes lehet. A betegség diagnosztizálásához a szív-MRI-t a kardiológusnak kell elvégeznie, aki képes lesz megfigyelni a beteg szívizomát.