Rák myelodysplasticus szindróma (MDS) DocMedicus Gesundheitslexikon

A Myelodysplasticus szindróma (MDS) (szinonimák: myelodysplasia; ICD-10 -GM D 46.9: myelodysplasticus szindróma, nem meghatározott) a csontvelő heterogén (nem egységes) betegségcsoportját (őssejtbetegségek) képviseli. A szindrómát a hematopoiesis (vérképződés) rendellenessége kíséri, vagyis minőségi és mennyiségi változások lépnek fel a hematopoiesisben, valamint perifériás citopenia (csökkent vérsejtek száma). Vannak diszpláziás (rosszul formált) csontvelő és vérsejtek, amelyeknél nagyobb a blasztok aránya (prekurzorok vagy fiatal, még nem differenciált sejtek).

Egészséges embereknél a csontvelő őssejtjei differenciálódás és érés útján termelnek vörösvértesteket (vörösvértesteket), leukocitákat (fehérvérsejteket, amelyeket granulocitákba, monocitákba, limfocitákba sorolnak) és trombocitákat (vérlemezkék).

Az ok szerint a mielodiszplasztikus szindróma a következő formákra osztható:

• Elsődleges mielodiszplasztikus szindróma (> 90%)
  • nyilvánvaló ok nélkül
• Másodlagos myelodysplasticus szindróma (RCTX; különösen alkilező szerek sugárterápiával kombinálva)
• radiojód-terápia után

• a mérgező (mérgező) anyagok, például a benzol és bizonyos oldószerek hosszú távú kitettsége (10-20 év) váltja ki - a benzinkút alkalmazottai, a lakkok és festők, valamint a repülőtéri alkalmazottak (kerozin) különösen érintettek

Nem arány: A nőket valamivel kevésbé érinti, mint a férfiakat.

Frekvencia csúcs: A megjelenés medián életkora 75 év.

A myelodysplasticus szindróma az egyik leggyakoribb rosszindulatú (rosszindulatú) csontvelő betegség idős embereknél (Németországban).

A Előfordulása (Az új megbetegedések gyakorisága) kb. 4-5 betegség/100 000 lakos évente. A 80 évesnél idősebb csoportban az előfordulás> 50 betegség/100 000 lakos évente [1].

Tanfolyam és előrejelzés: A lefolyás és a prognózis a myelodysplasticus szindróma típusától és súlyosságától függ. A betegség előrehaladtával egyre több éretlen vérsejt termelődik. Ezért lehetséges az átmenet olyan prognosztikailag kevésbé kedvező formákra, mint az akut mieloid leukémia (AML) vagy a krónikus myelomonocytás leukémia (CMML).
A betegek körülbelül 70% -a vérzésben, az AML következményeiben vagy a fertőzésekben hal meg. Ezért különösen fontos, hogy az érintettek egészséges étrend, sporttevékenység, megfelelő pihenőidő, alvás és mentális edzés révén erősítsék immunrendszerüket. Ennek eredményeként és mindenekelőtt megfelelő terápia révén a túlélési idő meghosszabbítható. Az őssejt-transzplantáció csak gyógyítható.

A prognózis a citopenia mértékétől függ, és a következő paraméterek rontják:

• a medulláris (velővel kapcsolatos) robbantások aránya> 5%
• Komplex kromoszóma-rendellenességek (eltérések) jelenléte
• emelkedett laktát-dehidrogenáz (LDH)
• idősebb kor
• Komorbiditások (kísérő betegségek)
• csökkent a beteg általános állapota

A transzfúzió szükségességét a prognózis értékelése is tartalmazza.

Az akut myeloid leukémia (AML) teljes túlélésének és a progresszió (progresszió) kockázatának felméréséhez két validált prognózisrendszert használnak: a "Nemzetközi Prognostic Scoring System (IPPS)" és a "International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)" ". Lásd: "Myelodysplasticus szindróma (MDS)/másodlagos betegségek/prognosztikai tényezők".

1. Williamson PJ, Kruger AR, Reynolds PJ, Hamblin TJ, Oscier DG: A myelodysplasticus szindróma előfordulásának megállapítása. Br J Haematol 1994; 87: 743-5

---