Rák Phдochromocytoma DocMedicus Gesundheitslexikon

A Pheochromocytoma (tezaurusz szinonima: felesleges katekolamin; mellékvese daganat (tágabb értelemben); ICD-10 D35.0: más és meghatározatlan endokrin mirigyek (mellékvese) jóindulatú daganata) egy neuroendokrin (befolyásolja az idegrendszert) Katekolamin-a mellékvese medulla kromaffinsejtjeinek daganata (az esetek 85% -a) vagy a szimpatikus ganglionok (A gerinc mentén futó idegzsinór a mellkasi (mellkas) és a hasi (hasi) területeken) (Az esetek 15% -a). Ez utóbbi extradrenalis (a mellékvesén kívül) pheochromocytoma vagy paraganglioma néven is ismert.

gesundheitslexikon

Az embereknél a mellékvesék mindkét vese felső pólusán helyezkednek el. Funkcionálisan a mellékvese két különböző szervet egyesít: A mellékvese kéregéből és a mellékvese velőiből áll.

  • A Mellékvesekéreg anatómiai szerkezetétől függően különböző hormonokat termel:
    • Zona glomerulosa: acidofil sejtekből áll, amelyek mineralokortikoidokat (aldoszteron (aktiváló) és deoxikortikoszteron (inaktiváló)) termelnek.
    • Zona fasciculata: glükokortikoidok (kortizol (stresszhormonnak is tekinthető) és kortikoszteron) termelése
    • Zona reticularis: nemi hormonok szintézise (androsztenedion, dehidroepiandroszteron (DHEA), tesztoszteron)
  • A Mellékvese velő az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin katekolaminokat állítja elő, amelyeket köznyelven "stressz hormonoknak" neveznek. Ez a szervezet adaptációs reakciója bizonyos stresszes helyzetekben. Eredetileg ez a folyamat arra szolgált, hogy felkészítse a testet egy esetleges harcra vagy menekülésre ("küzdj vagy menekülj" helyzetre) azáltal, hogy felszabadítja az energiakészleteket és növeli a szív- és érrendszeri aktivitást (a szívverés gyorsulása, a vérnyomás emelkedése).

A feokromocitómák katekolaminokat termelnek. A feokromocitómák kétharmada szekretálja (felszabadítja) noradrenalint és adrenalint, míg a rekeszizom (rekeszizom) fölötti extradrenális daganatok csak noradrenalint termelnek. A rosszindulatú (rosszindulatú) feokromocitómák szintén dopamint termelnek. A katekolaminok feleslege hipertóniás krízishez vezet (magas vérnyomásválság; vérnyomásértékek> 230/120 Hgmm). A feokromocitoma az összes magas vérnyomás kb. 0,1–0,5% -ában található.

A feokromocitómák 90% -a egyoldalúan (egyoldalú) és 10% -a kétoldalúan (kétoldalasan) fordul elő.

A feokromocitómák a következő formákra oszthatók:

  • szórványos feokromocitóma (az esetek 75% -a) - nyilvánvaló ok nélkül
  • Örökletes (genetikai) feokromocitóma (az esetek 25% -a) - itt a feokromocitóma a következő betegségek összefüggésében fordul elő:
    • Többszörös endokrin neoplazia (MEN), 2a típus (szinonima: Sipple szindróma) - genetikai betegség, amely különböző jóindulatú és rosszindulatú daganatokhoz vezet; a pajzsmirigy, a mellékvese medulla és a mellékpajzsmirigy gyakran érintett
    • von Hippel-Lindau szindróma, 2. típus - ritka, örökletes daganatos betegség; a phakomatosis csoportjába tartozik (a bőr és az idegrendszer/kisagy rendellenességeivel járó betegségek csoportja)
    • 1. típusú neurofibromatosis - autoszomális domináns és monogén örökletes többszerves betegség, amely főleg a bőrt és az idegrendszert érinti
    • családi paraganglioma (szukcinát-dehidrogenáz B/C/D mutációi)
    • további génmutációk

Frekvencia csúcs: A szórványos forma túlnyomórészt 40-50 év között, míg az örökletes forma olyan életkorban fordul elő