Rákok - Neuroendokrin daganatok egészségügyi portálja

Alapvetően a neuroendokrin neoplazmák (NEN) két tág csoportját alkotják. A funkcionálisan aktív NEN-ek egyre inkább felszabadítanak bizonyos hormonokat - a tünetek attól függenek, hogy mely hormonok érintettek. A funkcionálisan inaktív NEN-ek általában nem szabadítják fel a hormonokat, ezért hosszabb ideig észrevétlenek maradnak.

egészségügyi

Neuroendokrin daganatok - mi ez?

A neuroendokrin neoplazmák egy bizonyos embrionális szerkezetű őssejtekből (mezoderma) fejlődnek ki, és speciális markerekkel (kromogranin A és szinaptofizin) festhetők. Jóindulatúak és rosszindulatúak lehetnek, és a test különböző részein fordulhatnak elő, különösen:

  • gyomor,
  • Belek,
  • hasnyálmirigy,
  • tüdő,
  • Thymus,
  • mellkas,
  • vese,
  • prosztata,
  • máj.

A gyomor, a belek és a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai szintén gasztroenteropancreatikus NEN-ként (GEP-NEN) vannak csoportosítva. Ausztriában évente mintegy 2,5/100 000 férfi és 2,4/100 000 nő betegszik meg, ami évente 290 új betegnek felel meg.

Osztályozás

A neuroendokrin daganatok egyrészt "neuroendokrin daganatokra" (NET) és "neuroendokrin karcinómákra" (NEC), másrészt három osztályra oszlanak: NET G1, NET G2, NET G3 és NEC G3, a sejtosztódás mértéke G1-ről G3-ra növekszik. Ez a besorolás ("osztályozás") a daganatok növekedési viselkedésén (proliferáció) és biológiáján (differenciálódás mértéke, sejtosztódási aktivitás) alapul (WHO 2017):

Ezenkívül a gyomor-bélrendszerből vagy a hasnyálmirigyből származó NEN-eket TNM-besorolás (stádiumozás) segítségével is értékelhetjük. Ez képalkotó módszereken (ultrahang, CT, MRT, PET, endoszkópia és endoszkópos ultrahang) vagy az operatív eredményeken alapul, és leírja az elsődleges daganat mértékét, valamint a nyirokcsomók és távoli metasztázisok jelenlétét (főleg a májban). Az osztályozás és a fokozatkészítés jelentős jelentőséggel bír a terápia megválasztása és az előrejelzés szempontjából.

A neuroendokrin neoplazmák speciális tulajdonságai

A két centiméternél kisebb primer daganatok gyakran még nem áttételtek. Nagyobb primer daganatok esetén a betegség nagyobb valószínűséggel haladt tovább. Csak a duodenum vagy a vékonybél bizonyos alakjai társíthatók nyirokcsomó- vagy májmetasztázisokhoz, még néhány milliméteres méretben is.

A NEN-ek funkcionálisan inaktívak vagy aktívak lehetnek, azaz hormonokat szabadíthatnak fel. Hogy mely hormonok vesznek részt, attól függ, hogy a daganat milyen szövetből származik.

A NET-ek általában lassan növekednek és jobb prognózissal rendelkeznek, mint a gyorsan növekvő (mirigyes) karcinómák. A lassú növekedés megmagyarázza, hogy sok NET miért nem reagál vagy nem reagál elégtelenül a kemoterápiára.

Milyen tünetek jelentkezhetnek neuroendokrin daganatok esetén?

A legtöbb neoplazmával ellentétben a tünetek nemcsak az egészséges szövet elmozdulásából, hanem a hormonok túltermeléséből is adódhatnak. A funkcionálisan aktív NEN-ek általában korábban okoznak tüneteket, mint a funkcionálisan inaktív NEN-ek.

Funkcionálisan aktív NEN: A tünetek a primer tumorban vagy annak áttétjeiben képződő hormonok kontrollálatlan felszabadulásának következményei. A lehetséges panaszok ennek megfelelően eltérőek, ahogy két példa szemlélteti:

  • Az úgynevezett Insulinoma, a hasnyálmirigyből származó NEN, a megnövekedett inzulintermelés következtében a hipoglikémia tünetei jelentkeznek, amelyek javulnak a glükózellátás után.
  • Az ún Gastrinoma megemelkedik a gasztrin hormon, ami serkenti a gyomorsav termelését. Emésztőrendszeri fekélyek és vizes hasmenés fordulhatnak elő a fokozott savszekréció következtében.

Funkcionálisan inaktív NEN hormonokat is termelhet, de nem szabadítja fel őket, vagy a felszabadult hormonok vagy fehérjék nem okoznak tüneteket. Ezért gyakran véletlenül találják meg őket, például olyan vizsgálatok keretében, amelyeket más panaszok miatt végeznek, vagy megelőző orvosi vizsgálat során. Növekedésük során azonban tüneteket okozhatnak, és méretük miatt befolyásolhatják a környező struktúrákat. Például összehúzhatják a vékonybelet és hasi kellemetlenségekhez vagy a bél elzáródásához vezethetnek.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Ha ennek megfelelő gyanú merül fel, meghatározzák, hogy melyik elsődleges daganatról van szó, és milyen stádiumban van. Funkcionálisan aktív daganatok esetén bizonyos vizsgálatokat végeznek a tünetek függvényében, különösen:

Funkcionálisan inaktív daganatok esetén a diagnózist gyakran véletlenül állapítják meg más vizsgálatok során, vagy csak akkor, amikor a daganat mérete miatt problémákat okoz.

Hogyan kezelik a neuroendokrin neopláziát?

A terápiás intézkedések spektruma széles. A betegeket lehetőleg olyan speciális központokban kell kezelni, amelyek rendelkeznek tapasztalattal e ritka daganatok kezelésében.

sebészet

A NEN műtéti eltávolítása az egyetlen eljárás, amely felhasználható az érintettek gyógyítására. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásokra is szükség lehet a tünetek csökkentése vagy a szövődmények elkerülése érdekében.

Az elsődleges tumor mérete és elhelyezkedése, valamint az esetlegesen előforduló áttétek fontos döntési kritériumok a beavatkozás típusa szempontjából.

Az úgynevezett helyi ablatív intézkedések különböző eljárásokat tartalmaznak, például:

Gyógyszer

Különböző gyógyszeres kezelési módszereket alkalmaznak, különösen:

  • Bioterápia: a tünetek kezelésére és a tumor növekedésének gátlására egyaránt szolgál. Úgynevezett szomatosztatin-analógokat (különösen oktreotidot, lanreotidot, pasireotidot) és alfa-interferont alkalmaznak. A szomatosztatin egy endogén hormon, amely a hipotalamuszban, de az emésztőrendszerben is termelődik. Ez gátolja a szomszédos sejtek szekrécióját, és lassíthatja a tumor növekedését is. Az alfa-interferon gátolhatja a neuroendokrin daganatok hormonszekrécióját is.
  • Molekulárisan célzott terápiák: Ezek olyan terápiák, amelyek kölcsönhatásba lépnek a sejt receptorokkal vagy a receptor által közvetített intracelluláris szignál kaszkádokkal, stimulálják vagy gátolják őket. Ez beavatkozik a tumor növekedésébe. Főleg szunitinibet, everolimust vagy telotrisztát etiprátot használnak.
  • Kemoterápia: G3 és differenciálatlan, kis és nagy sejtes neuroendokrin karcinómák esetén elsősorban az etopozid és ciszplatin (vagy karboplatin) kombinációját alkalmazzák.

Peptidreceptor alapú sugárterápia (PRRT)

A módszer a legtöbb neuroendokrin daganatsejt felszínén a szomatosztatin receptorok túlzott expresszióján alapszik. A lutetium 177-gyel vagy az ittrium 90-vel radioaktívan jelölt szomatosztatin-analógot a sejt felveszi, és intracelluláris sugárzás révén gátolja a tumor növekedését. Más terápiákkal összehasonlítva a PRRT gyakrabban társul mellékhatásokkal.

Hogyan történik az utógondozás?

Az Európai Neuroendokrin Daganatok Társasága (ENETS) rendszeres ellenőrzéseket javasol az érintettek többségének.

Kit kérdezhetek?

A NEN betegeket különböző orvosi tantárgyak vagy tudományterületek orvosai látják el, különösen:

  • sebészet,
  • Nukleáris gyógyszer,
  • Gasztroenterológia,
  • endokrinológia,
  • onkológia.

A kezelést lehetőleg olyan központokban kell elvégezni, amelyek magas szintű kompetenciával rendelkeznek ezen a speciális területen.

Hogyan fedezik a költségeket?

Minden szükséges és megfelelő diagnosztikai és terápiás intézkedést az egészségbiztosítás fuvarozói átvesznek. Orvosa vagy a járóbeteg-rendelő általában közvetlenül az egészségbiztosítási szolgáltatóval számol. Egyes egészségbiztosítási szolgáltatóknál előfordulhat, hogy önrészt kell fizetnie (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Amikor kórházi kezelésre van szükség

A kezeléshez néha kórházi kezelésre lehet szükség. A kórház költségeit számlázzák. A betegnek napi hozzájárulást kell fizetnie a költségek fedezésére. Az otthoni további gyógyszeres kezelés a háziorvos vagy szakorvos által felírt vény alapján történik.

További információ a Mennyibe kerül a kórházi tartózkodás részben található?

A felhasznált irodalom megtalálható az irodalomjegyzékben.

utolsó frissítés: 2018.11.06
Utolsó szakértői vélemény Dr. Andreas Selberherr A szakértők csoportjához