Refrakter celiakia tünetek, diagnózis, társbetegségek, terápia
Ban,-ben refrakter celiakia, a lisztérzékenység szövődménye, a betegek a gluténmentes étrend ellenére is tüneteket tapasztalnak. Hogyan jelenik meg a refrakter celiakia, más néven "refrakter celiakia" (RCD)? Amelyen Tünetek felismeri a refrakter cöliákiát? Amellyel Komorbiditások számolni kell? Hogy látja terápia ki? A MeinAllergiePortal dr. med. Michael Schumann, Gasztroenterológiai, Infektológiai és Reumatológiai Orvosi Klinika (beleértve a táplálkozási orvoslást is) a berlini Charité Egyetem Orvosi Központjának Benjamin Franklin (CB) campusán.
Dr. Schumann, mely tünetek felhasználhatók a refrakter celiakia felismerésére?
A refrakter cöliákia felismerhető abból a tényből, hogy a cöliákiás betegnek úgynevezett malabszorpciós szindróma, azaz fogyása, krónikus hasmenése és egyéb táplálékhiányos tünetei vannak, annak ellenére, hogy gluténmentes étrendet tartósan alkalmaznak.
Mi történhet, ha a refrakter cöliákiát nem kezelik?
Ha a refrakter cöliákiát nem kezelik, a legrosszabb esetben T-sejtes lymphoma alakulhat ki. Azonban a betegek csak kis hányadánál alakul ki ez a végzetes szövődmény.
A refrakter cöliákiában szenvedő betegeket veszélyeztetheti a társbetegségek kialakulása?
Igen, fennáll a kockázat. Először, mint mondtam, a T-sejtes limfóma az RCD II típusú betegek kis populációjában. Másrészt előfordulhatnak a felszívódási zavar következményei, vagyis a tápanyagok gyenge felszívódása ("mal-" "felszívódása") másodlagos betegségei. Ide tartoznak például a vérszegénység részeként jelentkező fizikai gyengeség (vérszegénység), a csont törékenysége (osteopenia), bőrbetegségek és visszatérő fertőzésekkel járó problémák. Továbbá, K-vitamin-hiány, véralvadási problémák és a különböző B-vitamin-alformák hiányos formái esetén neurológiai problémák jelentkezhetnek.
Hogyan diagnosztizálják a refrakter cöliákiát?
Tegyük fel, hogy a páciensnél lisztérzékenységet diagnosztizáltak, és kezdetben gluténmentes étrenden tünetmentes volt. Ha a gluténmentes étrend ellenére is jelentkeznek a tünetek, akkor először további tanácsokat kell kérnie az étrendről annak biztosítása érdekében, hogy a gluténmentes étrendet valóban helyesen követték.
A refrakter cöliákiát fontolóra kell venni, ha a gasztroszkópia/a vékonybél endoszkópiája „lapos nyálkahártyát” mutat, annak ellenére, hogy a beteg több mint egy éve szigorú gluténmentes ételt (GFD) fogyaszt.
Ezután a vett nyálkahártya-mintákat speciális vizsgálatokkal is megvizsgálják, ezáltal célszerű ezeket egy speciális központban elvégezni. Ezek a vizsgálatok részletesen:
- immunhisztológiai
- molekuláris biológia és
- immunológiai vizsgálatok.
Ezek a tanulmányok azt mutatják:
- hogy a lelet illeszkedik-e a refrakter celiakiahoz, és
- hogy van-e prognosztikus, autoimmunabb I vagy II típusú.
A II. Típus a betegek kis részében limfómává alakulhat. H. átjut bizonyos immunsejtek rosszindulatú betegségén, az úgynevezett T-limfocitákon.
A refrakter celiakia általában felismerhető?
Ha diagnosztizálták a lisztérzékenységet, és a beteg nem reagál a gluténmentes étrendre, például azzal, hogy továbbra is hasmenéstől és fogyástól szenved, az orvosok többsége szerint a lisztérzékenység bonyolultabb változata lehet az oka.
Ezután az orvosnak el kell végeznie a fent említett speciális vizsgálatokat, és ez szintén általában nem veti meg a diagnózist. A legfontosabb dolog az, hogy a kezelőorvosnak mindig figyelembe kell vennie a refrakter cöliákiát, és ez gyakran előfordul - a betegség ritkasága ellenére.
Hogyan kezelik a refrakter cöliákiát?
A refrakter cöliákia kezelése attól függ, hogy milyen típusú. Ha refrakter I. típusú celiakia van, immunszuppresszánsokkal történő terápiát végeznek. A II. Típusú kemoterápiára vagy antitest-terápiákra lehet szükség.
Mivel a refrakter celiakia ritka betegség, és nagyon differenciált terápiát is igényel, a betegeket általában speciális központokban kezelik.
Egész életen át végzik ezeket a terápiákat refrakter I. típusú coeliakia esetén?
A legtöbb esetben a refrakter I. típusú coeliakia egész életen át tartó kezelést igényel. Ha a tünetek immunszuppresszió alatt javulnak, és a beteg ismét rendben van, akkor legalább egy bizonyos idő után csökkenteni kell az immunszuppresszáns adagját. Sok esetben ez lehetséges, de időnként a tünetek visszatérnek, és az adagot újra növelni kell.
Milyen mellékhatásokra kell számítani, amikor a refrakter I. típusú cöliákiát immunszuppresszánsokkal kezelik?
Az immunszuppresszánsok elnyomják az immunrendszert. Ennek megfelelően fennáll annak a veszélye, hogy a betegek gyakrabban kapnak fertőzéseket. Néhány betegnek gyenge májértéke vagy csökkent vesefunkciója van immunszuppresszánsok szedése közben is. Ezért ezeket az értékeket rendszeresen ellenőriznie kell - a beadott immunszuppresszánsoktól függően.
Az immunszuppresszánsok természetesen nagyon különböző gyógyszerek. Minden gyógyszer saját mellékhatásokkal rendelkezik. Ha gyógyszerspecifikus mellékhatások jelentkeznek, megváltoztathatja a készítményt vagy módosíthatja az adagot, és megpróbálhatja a mellékhatásokat a lehető legnagyobb mértékben csökkenteni.
És hogyan folyik a refrakter II. Típusú lisztérzékenység kemoterápiával?
Először is, hogy megértsük: Refrakter II-es típusú lisztérzékenység esetén, mint mondtam, a betegeket veszélyeztetik a T-sejtes lymphoma, azaz egy rosszindulatú daganat kialakulása. A refrakter II. Típusú lisztérzékenységet ezért pre-T-sejtes limfómának is nevezik. Ez azt jelenti, hogy ez egy T-sejtes limfóma előfutára, amely enteropathia, azaz bélbetegség összefüggésében merülhet fel.
És most a kemoterápiához: A kemoterápiát refrakter II. Típusú lisztérzékenységben alkalmazzák fázisokban, úgynevezett „ciklusokban”, még a tumor kialakulása előtt. Ebben az előzetes szakaszban a beteg csak a bélfal külső rétegében talál daganatos sejteket. A kemoterápia megakadályozza a sejtosztódást, beleértve a daganatos sejtekét is, és célja a tumor kialakulásának megakadályozása. A beteget több napra felveszik a klinikára.
Miután kialakult a limfóma, vagyis a specifikus immunsejtek daganata, a beteg prognózisa csökken. Ez azt jelenti, hogy a beteg belehalhat ebbe a limfómabetegségbe.
Említette az antitest terápiát a refrakter II típusú coeliakia kapcsán is ...
Az antitest- vagy biológiai terápiák hatása azon a tényen alapul, hogy specifikusan felismernek és blokkolnak bizonyos fehérjéket vagy hírvivő anyagokat. A refrakter cöliákiában szerepet játszó hírvivő anyagok például az interleukin-15 (IL-15), a CD52 és a CD30. A monoklonális antitestekkel végzett terápiák általában tartós terápiák.
I és II típusú refrakter cöliákia esetén a megfelelő terápiák normalizálják a bélbolyhokat?
A terápiák legjobb eredménye a szövettani változások remissziója lenne, vagyis a bélbolyhok helyreállítása a normális irányba.
A refrakter cöliákia mindkét formájában előfordulhat azonban, hogy a terápia túlnyomórészt visszafejli a tüneteket, de a betegség során a terápia során végzett endoszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a bélbolyhok még mindig laposak.