Regionális bélgyulladás, bőrelváltozások - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utoljára frissítve: 2020.06.06
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Idiopátiás, szakaszos és szegmentális, krónikus gyulladásos granulomatózus bélbetegség, amelynek eredete az egész gyomor-bél traktusban tisztázatlan eredetű, az ileum előnyös lokalizációjával. A betegség számos granulomás, gyakran fekélyes bőrtünettel társulhat. A szövődmények szűkület, sipoly, alultápláltság (lásd még regionális eneritis).
Érdekes is
Viszonylag gyakori, polietiológiai, mucocutanus betegség, amelynek jellemzője akut vagy szubakut, s.
Előfordulás/járványtan
Előfordulás: 6/100 000 lakos/év.
Etiopatogenezis
A Crohn-kórt feltehetően autoimmunológiai folyamatok közvetítik. A genetikai hatások mellett (a 12. és 16. kromoszóma mutációit tárgyalják) az étrendi tényezők, az orális fogamzásgátlók, a dohányzás, a bélflóra és a bélfal permeabilitása játszik szerepet. A nyálkahártya zavart permeabilitása etiológiailag jelentősnek tűnik. Állítólag az úgynevezett NOD receptorok mutációi patogenetikus szerepet játszanak. Az első adatok, amelyek szerint a betegséget bakteriális antigének válthatják ki, egyre fontosabbak. A fő gyanúsított a Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP).
További asszociációk ismertek, például az ATG17L1 autofágia faktorral és az IL23R interleukin receptorral .
megnyilvánulása
Általában 30 éves kor előtt, hangsúlyt fektetve az élet 2. és 3. évtizedére. A szájnyálkahártya a betegek 4-20% -ában vesz részt. Nincs nemi preferencia. A viszonylag ritka, áttétes Crohn-féle bőrbetegség esetén a nők vannak többségben (a kliens kb. 75% -a). A megjelenés kora átlagosan 34,5 év. A gyermekek rendkívüli kivétel (20 eset a világirodalomban).
Klinikai kép
Hasfájás (általában nem véres) nyálkás hasmenéssel, meteorizmussal, székrekedéssel, fogyással. A hasi fájdalom vakbélgyulladás-szerű vagy kólika-szerű is a jobb alsó hasban, enyhe hőmérséklet-emelkedéssel.
A klinika osztályozása a montreali osztályozás szerint:
V: A megjelenés kora: A1 40Lj.
L: hely: L1 = ileum; L2 = vastagbél; L3 = ileokolonikus; L4 = a gyomor-bél traktus felett
B: Biológiai viselkedés: B1 = nem strukturálódik/behatol; B2 = szigorítás; B3 belülről behatoló; B3p: perianális hasadás
Bőr/bőrzáró nyálkahártya tünetek:
- Fistula képződés (40%), perianalisan elhelyezkedő aftás fekélyek, anorectalis tályogok (25%) - Megjegyzés: az anális fistulák gyakran a regionális enteritis első megfigyelési jelei!
- Pattanásszerű tályogok a fenéken, az alsó hason és a combon.
- Nodosum erythema, exformativum multiforme erythema, leukocytoclasticus vasculitis, palmáris erythema, a bőr nem jellemző pustulózisai.
- Tartós nemi szervi ödéma
- Visszatérő vagy állandó, többnyire mély, kiterjedt és nagyon fájdalmas fekélyek a szájnyálkahártya területén (a Crohn-kór eseteinek 4-20% -a). A gyakoriság gyakrabban, mint a szokásos aftáknál. Jelentősen nagyobbak és fájdalmasabbak.
- Az ajkak krónikus, gyulladásos duzzanata (lásd alább: cheilitis granulomatosa vagy orofacialis granulomatosis)
- Leírják a pyoderma gangrenosummal való egybeesést
- Acrodermatitis enteropathica lehetséges
- Ízületi gyulladás és spondylitis ankylopoetica (80% HLA-B27 pozitív)
- Sweet-szindróma egyetlen egybeeső esetéről számoltak be.
- Episcleritis, iritis, kötőhártya-gyulladás
- Arthritis, spondylitis ankylopoetica, sacroilitis
A gyermekek növekedésének növekedése
Malabszorpciós szindróma fogyással
Bélszűkület (sub) ileus jeleivel, ritkán perforációkkal
laboratórium
szövettan
diagnózis
- Tipikus endoszkópos leletek: Disszeminált nyálkahártya elváltozások, gyakran szegmentális és gyakran vékonybél érintettséggel.
- Szövettan hámsejt-granulomákkal, beleértve az összes falréteget.
- A vékonybél kontrasztvizsgálata Sellink szerint a stenosis tipikus megállapításával a terminális ileumban.
- A virágosság a gyulladás paramétereivel a laboratóriumi értékek alatt szabályozható (ESR, CRP, alfa2-globulin, fibrinogén).
Megkülönböztető diagnózis
A bőr leggyakoribb granulomatózisos és nem granulomatosus betegségeinek fő klinikai differenciáldiagnózisai.
Granulomatous
Nem szemcsés
Viszkető, általánosabb kiütés: tapasz teszt
terápia
- A bőr és a nyálkahártya változásainak terápiája előzetesen megköveteli a gyulladásos bélbetegség kezelését (első választott terápia: 5-amino-szalicilsavkészítmények + szisztémás glükokortikoidok.
- TNF-alfa-blokkolók (infliximab és adalimumab)
- AK az interleukin 10 ellen
- A Vedolizumab (Entyvio®) egy bél-szelektív integrin antagonista, amelyet 2014 májusa óta engedélyeztek, és Crohn-betegség aktív, közepesen súlyos vagy súlyos formájú és fekélyes vastagbélgyulladásában szenvedő betegeknél alkalmazható. A vedolizumab blokkolja az alfa4beta7-integrin adhéziós molekulát (lásd még az integrinek alatt).
- Sebészeti terápia elzáródás, perforáció, tályog és fistula kialakulásához.
Tippek)
Az értelmetlen "metasztatikus Crohn-betegség" kifejezést steril, granulomatózus, bőrelváltozásként definiálják, közvetlen kapcsolat nélkül a gyomor-bélrendszerrel. Egyrészt a kifejezés rosszindulatú daganatos folyamatot jelent, mint alapbetegséget, másrészt félreértik, hogy a Crohn-kór "nem monotópos" granulomatózus szisztémás betegség.
Esettanulmány (ok)
- 1. eset:
- 13 éves lány, a 4. életév óta szakaszosan fájdalmas, viszkető genito-anális duzzanatokkal és vörösséggel. Különböző sikertelen előkezelések az erysipelának vagy kontakt allergiás ekcémának helytelenül diagnosztizált elváltozások miatt. A formálatlan széklet utolsó, napi 2-4 alkalommal történő megjelenése vérrel.
- Megállapítások: Kissé csökkent AZ, sovány EZ és depressziós hangulat. A nagy szeméremajkak és részben a kisajkak hatalmas, tésztás duzzanata és vörösödése durva beszivárgással. A rima ani területén, a perianalis régió előszeretettel, eróziós, részben durván beszivárgott, hagymás-daganatos kivirágzás volt zsíros burkolatokkal és gyulladásos összetevőkkel.
- Laboratórium: Gyorsított ESR, mérsékelt CRP növekedés, leukocitózis 13 000/µl-nél, Hb 10,8 g/dl, csökkent corpuscularis térfogat, jelentősen csökkent ferritinszint, ASL-titer 1157 U/ml-nél.
- Kolonoszkópia: Florid Crohn-vastagbélgyulladás, a terminális ileum szövettana tiszta limfofollikuláris hiperpláziával, a cecumban és a végbélben az epithelsejt-granulomák gyulladásának és a fissurális nekrózis súlyos krónikus jelei.
- Bőrszövettan: krónikus lymphedema fibrosclerosisral és bőséges ectaticus nyirokerekkel. A laza lympho-plasmacellularis infiltráció mellett perivaszkulárisan találtak makrofágokat, köztük néhány histiocytás óriássejtet és az epitheloid sejtek felhalmozódásait, az érekhez kapcsolódó granulómákat.
- Terápia és tanfolyam: terápia megkezdése mezalazinnal és metronidazollal (napi háromszor 200 mg naponta); A széklet gyakoriságának csökkentése és a genitális csatorna leleteinek gyógyulása. Folyamatos szoros járóbeteg-ellátás. 2 év után visszaesik. Kortikoszteroidok (prednizolon 50 mg/nap per os) és metronidazol (dózis lásd fent) kombinált terápiája. A megállapítások 3 hét után javulnak; A terápiát a felügyelő gyermekklinika folytatta.
- 2. eset:
- 32 éves nőbeteg 2 napig fájdalmas nyálkahártya elváltozásokkal a szájban. A beteg AZ kissé csökkent (fáradtság, fáradtság, étvágytalanság).
- Klinikailag körülbelül 0,1 cm átmérőjű ovális, fájdalmas fekély volt látható a jobb kemény szájpadláson, egyértelműen megpirult peremmel. A lágy szájpadlás területén több erősen gyulladásos, körülbelül 0,3 cm átmérőjű "aphtoid" terület található. Az íny, a periodontium és a nyálkahártya fennmaradó területei klinikailag normálisak voltak. A palatális nyálkahártya elváltozások dentogén oka klinikailag és radiológiailag kizárható.
- A szájnyálkahártya szövettana: Súlyos, akut fekélyes szájgyulladás limfocita infiltrációval és néhány óriássejt az extravazált nyákban; nem alakul ki teljesen a tipikus hámsejt-granuloma.
- A célzott általános vizsgálat egy korábban ismeretlen és szintén klinikailag (gasztroengterológiailag) inaktív Crohn-kórt tárt fel. Azonnal megkezdett szisztémás terápia prednizolonnal 5 nap alatt, valamint a helyi fájdalomcsillapító öblítések váltakozó Bepanthen és Subcutin oldatokkal rövid idő alatt teljes remisszióhoz vezettek.
irodalom
- Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD (1932) Regionális ileitis. Kóros és klinikai entitás. J Am Med Ass 99: 1323-1329
- Dalziel TK (1913) Krónikus interstitialis enteritis. Br Med J 2, 1068-1070
- Djawari DJ (2004) Granulomatous vulvitis Crohn-betegségben. Akta Dermatol 30: 77-80
- Inohara N és mtsai. (2003) Nods: Intracelluláris fehérjék, amelyek részt vesznek a gyulladásban és az apoptózisban. Nat Rev Immunol 3, 371-382
- Kalmar JR (1994) Crohn-kór: orofaciális szempontok és betegség patogenezise. Periodontol 2000 6: 101-115
- Kugathasan S és mtsai. (2003) A gyermekek Crohn-betegségének dermatológiai megnyilvánulásai: Válasz az Infliximabra. J Pediatr Gastroenterol Nutr 37: 150-154
- Lesniowski A (1903) Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna (Varsó) 31: 460-464, 483-489, 514-518
- Mirza MM és mtsai. (2003) Az 5q31 citokin lokusz és a CARD15 gén kölcsönhatásának genetikai bizonyítéka Crohn-kórban. Am J Hum Genet 72: 1018-1022
- Najarian DJ és mtsai. (2003) A pikkelysömör és a Crohn-betegség közötti kapcsolatok. JAAD 48: 805-821
- Saalmann R et al. (2009) Orofacialis granulomatosis gyermekkorban - olyan klinikai entitás, amely a Crohn-kórra, valamint az ételallergiára utalhat. Acta Pediatr 98: 1162-1167
- Tan MH és mtsai. (2001) A Crohn-kórhoz kapcsolódó Pyoderma gangrenosum és pikkelysömör javulása tumorellenes nekrózis faktor alfa monoklonális antitesttel. Arch Dermatol 137: 930-933
Ajánlott cikkek
Ritka, magányos vagy többszörös, krónikusan progresszív, fájdalmas, gyakran kitolja a bőrszerv határait.
A fő hisztokompatibilitási gén azokat a fehérjéket kódolja, amelyek a csigolya összes magozott sejtjének felszínén találhatók.
Az intertriginek eróziós, maceratív fertőzése (hónalj, ágyék, átfedő bőrredők; perianalr.
Németországban körülbelül 150 000 ember fertőzött fekélyes vastagbélgyulladással. A legtöbb beteg számára.
Hivatkozó cikk (50)
Kiegészítő cikkek (20)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utoljára frissítve: 2020.06.06
Szerkesztők: Carla Dohrendorf Dr. Michael Hambardzumyan Conrad Hempel Dr. guillermo ramirez fernandez
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (3)
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2835 'adat-image-id =' 116802 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE1LzQ2MTI2OTUxLWNkYmItNDY1MC04MTNjLTQ5MWMyNjgxZGQzZi8xMTY4MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a33ccb319b13dfb7 'data-image-width =' 4252 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2835 'adat-image-id =' 116803 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzIwLzI3L2EyMGFiODhlLTcyYjctNGNiOS05N2IyLTAyMWM4YzY1MDRlMy8xMTY4MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4eea80a58bfd155 'data-image-width =' 4252 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2331 'adat-image-id =' 116801 'adat-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE0LzE5OWUzMGU3LTY2YWUtNDNlNy1iZGNjLTQwZjUzNzZjNzZhNy8xMTY4MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 040dc22b15583010 'data-image-width =' 1543 '>