Rhizomelic pseudopolyarthritis - Wikimedica
| Betegség | |
| Kárpát-alagút szindróma, izomgyengeség, izomfájdalom, vállfájás, csökkent aktív amplitúdó, csökkent passzív amplitúdó, ízületi ödéma, tenosynovitis, láz | |
| Fogyás, ízületi merevség, láz, ízületi fájdalom | |
| Időbeli arteritis, rák, pajzsmirigy alulműködés, HIV, hepatitis, Jellegzetes depressziós rendellenesség, Szeptikus ízületi gyulladás, Köszvény, Osteoarthritis, Cervicalis radiculopathia, Rheumatoid arthritis, Michaël St-Gelais/Piszkozatok/Váll kapszulagyulladása, Michaël St-Gelais/Vázlatok/Apnoe alvás, fibromyalgia, ANCA-val összefüggő vasculitis, gyulladásos myositis, statin által kiváltott myopathia, Rotator mandzsetta szakadása, Cervical spondylosis, Crowned dens szindróma, EBV, Parvovirus B19, Rotator mandzsetta tendinopathia | |
| Polymyalgia rheumatica, polymyalgia rheumatica | |
| Q1752891 | |
| Reumatológia | |
| Az oldalt szerkesztőségi bizottság nem vizsgálta felül [Classe (v3)] | |
A rizomelikus pseudopolyarthritis (PMR) egy reumatikus rendellenesség, amelyet fájdalom és merevség jellemez a nyak, a váll és a csípő körül [1] .
Összegzés
- 1 Epidemiológia
- 2 Etiológiák
- 3 Kórélettan
- 4 Klinikai bemutatás
- 4.1 Kockázati tényezők
- 4.2 Kérdőív
- 4.3 Klinikai vizsgálat
- 5 Paraklinikai vizsgálatok
- 6 Diagnózis
- 7 Differenciáldiagnózis
- 8 Kezelés
- 9 Monitorozás
- 10 Bonyodalmak
- 10.1 PMR és óriássejtes arteritis
- 11 Evolúció
- 12 Megjegyzések
- 13 Hivatkozások
1 Epidemiológia [szerkesztés | w]
A pseudopolyarthritis rhizomelica éves előfordulása 100 000, 50 éves vagy annál idősebb emberre vonatkoztatva 58 és 96 között volt a túlnyomórészt fehér populációkban. Az előfordulási arány a 80 éves korig növekszik. [2] [3] A PMR-t a rheumatoid arthritis után a második leggyakoribb gyulladásos autoimmun reumatikus betegségként jelentették túlnyomórészt fehér populációban. A PMK sokkal ritkábban fordul elő afroamerikai, ázsiai és spanyol populációkban. [1]
2 Etiológiák [szerkesztés | w]
A rhizomelic pseudopolyarthritis etiológiája nem jól ismert. [1]
A PMR családi aggregációja genetikai hajlamra utalt. [4] A HLA II. Osztályú allélek társulnak a PMR-hez, és ezek közül a HLA-DRB1 * 04 allél korrelál a leggyakrabban, az esetek akár 67% -ában is megfigyelhető. [5] Úgy tűnik, hogy az ICAM-1, RANTES és IL-1 receptorok genetikai polimorfizmusai is szerepet játszanak a PMR patogenezisében egyes populációkban. [6] [1]
A PMR és az óriássejtes arteritis megnövekedett eseteiről beszámoltak a mycoplasma tüdőgyulladás és a B19 parvovírus kitörései során, ami a fertőzés lehetséges szerepére utal a betegségben. Számos más tanulmány azonban nem támasztotta alá a fertőző etiológia hipotézisét. [7] [8] [1]
Beszámoltak a PMR és a diverticulitis közötti összefüggésről is, amely a mikrobiota változásának és a bél krónikus gyulladásának szerepére utalhat a betegség immunopatogenezisében. [9] [1]
Van egy sor olyan korábban egészséges alany is, akinél influenza elleni oltás után GCA/PMR alakul ki [10]. A vakcina-adjuvánsok autoimmunitást válthatnak ki, ami "ASIA" szindrómát okozhat, amelynek klinikai jellemzői hasonlóak lehetnek a PMR-hez. [1]
3 Kórélettan [szerkesztés | w]
A Rhizomelic pseudopolyarthritis immunmediált rendellenesség, és az emelkedett gyulladásos markerek az egyik leggyakoribb jellemző. Úgy tűnik, hogy az IL-6 központi szerepet játszik a gyulladás közvetítésében. [11] Az IFN jelen lehet az artériás temporális biopsziában óriássejtes arteritiszben (GCA) szenvedő betegeknél, de PMR-ben szenvedő betegeknél nem, ami arra utal, hogy szerepet játszik az arteritis kialakulásában. [12] Magas IgG4-szintet találtak a PMR-ben, de ritkábban GCA-ban szenvedő betegeknél. [13] Ugyanez a vizsgálat azt mutatta, hogy egyre több olyan beteg van, akiknél a PMR jellemzői vannak, és nincs IgG4-szint emelkedés, egyidejűleg GCA. [1]
A PMR-ben szenvedő betegeknél a keringő B-sejtek száma csökkent az egészséges felnőttekhez képest. A keringő B-sejtek száma fordítottan korrelál az ESR-rel és a CRP-vel. A B-sejtek ezen megváltozott eloszlása hozzájárulhat az IL-6 válaszhoz a PMR-ben. [14] A patogenezisben jelentős szerepet játszó autoantitestek nem jellemzők a PMR-re. A PMR-ben szenvedő betegeknél csökken a Treg sejtek és a Th1 sejtek száma, és nő a Th17 sejtek száma. [15] A perifériás vér monocitáiban a toll-szerű receptorok 7 és 9 fokozott expressziója szintén a veleszületett immunitás szerepét sugallja a patogenezisben. [16] [1]
4 Klinikai bemutatás [szerkesztés | w]
4.1 Kockázati tényezők [szerkesztés] w]
A kockázati tényezők a következők:
4.2 Kérdőív [szerkesztés | w]
A tünetek [17] [18] [1]:
- Ízületi fájdalom és merevség: szimmetrikus a vállakban, a nyakban és a csípőövben és környékén, rosszabb reggel, nyugalmi állapotban és tartós inaktivitás esetén. [1. megjegyzés]
- A tünetek gyorsan jelentkeznek, általában egy naptól két hétig.
- Ez befolyásolja az életminőséget, mivel a fájdalom befolyásolhatja az alvást a szokásos éjszakai és nappali tevékenységek során, például az ágyból vagy székről való feljutás, zuhanyozás, a haj fésülése, a vezetés stb.
- A perifériás érintettség az ízületi gyulladásban is gyakori a betegek egynegyedében.