Ritka daganattípusok DKG

A ritka daganattípus nemcsak a betegeket, hanem az orvosokat is korlátok közé szorítja. A rák ritka típusai nem olyan ritkák, mint a neve sugallja. Körülbelül 100 000 embernek alakul ki ritka rákja évente. [1] Gyakorlatilag minden gyermekkori rákot ritkának tekintenek. E betegségek diagnosztizálása és terápiája azonban gyakran nehéz. Mely problémák és megoldások vannak itt, a fő témánkban. Bemutatjuk a legfontosabb ritka rákos megbetegedéseket, és támogatjuk a ritka daganatos betegek kezdeményezéseit.

ritka betegségek

Melyek a ritka daganatok?

Noha a ritka daganatok az összes rák körülbelül 20% -át teszik ki [2], a specifikus ritka rákos betegek száma nagyon kicsi. Mivel a betegségek több mint 198 ráktípusra vannak felosztva. [3] Az Egyesült Államok Egészségügyi Minisztériumának felsorolásában még több mint 500 ritka rák (beleértve azok alfajait). [4]

Az EU meghatározása szerint minden olyan rákfajtát, amely évente 10 000-ből kevesebb mint ötöt érint, „ritkának” tekintenek. [5] Így gyakorlatilag a gyermekek rákos esetei a ritka daganatok közé tartoznak [6].

Ritka daganatok:

  • Lágyrész-szarkómák, amelyek például zsír- vagy kötőszövetből származnak
  • a vérrák (leukémia) számos formája, beleértve az úgynevezett szőrsejtes leukémiát
  • Nyelőcsőrák
  • Pajzsmirigy rák
  • Torokrák
  • Hodgkin-kór és nem Hodgkin-limfóma (a nyirokrendszer rosszindulatú daganatai) [7]

Hogy egyes szervek miért csak nagyon ritkán, míg mások gyakrabban fejlődnek ki, még mindig rejtély a tudósok előtt. Lehetséges, hogy olyan szövetek, mint pl B. gyakran megújul a belekben, viszonylag fogékonyabb a rákra. Ezen elmélet szerint a rák gyakoriságának meghatározó tényezője a sejttípus és az őssejtek megosztódásának sebessége a különböző szervekben. [8.]

Problémák és kihívások

Ha egy csomó van a mellben, a mammogram gyorsan megadja az első nyomokat arra vonatkozóan, hogy emlőrákról lehet-e szó. Az ezt követő szövetvizsgálat megerősíti vagy érvényteleníti a gyanút. Más a helyzet, például az oszteoszarkómával (gyakran csontrákként emlegetik), amely Németországban évente körülbelül 200 embert érint [9]. Ki gondol rákra, ha csontfájdalmat hall? A ritka daganatos betegeknél ezért gyakran hosszú odüsszia van a hátuk mögött, amíg betegségüket diagnosztizálják.

És ez még nem minden: Néhány ilyen beteg esetében még nem állnak rendelkezésre standardizált terápiás ajánlások. Vannak azonban megközelítések a probléma kordában tartására. A gyermek onkológia területén ma már úgynevezett „multicentrikus terápiaoptimalizálási vizsgálatok” vannak a legtöbb rosszindulatú betegségre. E vizsgálatok részeként a betegeket standard kritériumok szerint diagnosztizálják és kezelik, és minden lépést egy meghatározott séma szerint dokumentálnak. A vizsgálatok értékelése arra a tényre vezetett, hogy e betegek hosszú távú kezelési kilátásai nagymértékben javultak [10]. Annak érdekében, hogy javuljon a ritka daganatokkal küzdő gyermekek és serdülők helyzete, amelyeket a terápiaoptimalizálási vizsgálatok nem rögzítenek, 2012-ben létrehozták a ritka daganatok nyilvántartását a gyermekgyógyászatban. E nyilvántartás keretében tudományos vizsgálatokat végeznek a ritka daganatokról és a daganatos megbetegedések örökletes természetéről gyermekeknél és serdülőknél. [10]

Ritka gyógyszerek: ritka betegségek kezelésére használt gyógyszerek

A nehéz diagnózis és a szokásos terápiák hiánya mellett a ritka daganatos megbetegedésekkel is van egy másik probléma: csak kevés, sőt néha nincs gyógyszer. "A gyógyszergyárak kevesebb gyógyszert fejlesztenek ki a ritka betegségekre, mint a közönséges betegségekre, mert a kis betegszám miatt pénzügyileg nem éri meg" - magyarázza Prof. Alwin Krämer, a Heidelbergi Egyetemi Kórház Ritka Rákbetegségek Központjának szóvivője a német rákkutató központ kiadványában. [11] Ezen túlmenően nem könnyű elegendő résztvevőt találni egy sarkalatos vizsgálathoz azon ritka betegek között, akik ritka típusú rákban szenvednek.

A ritka betegségek elleni gyógyszerek - az úgynevezett ritka betegségek gyógyszereinek - előmozdítása érdekében az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) ösztönzőket hozott létre a vállalatok számára. B. adminisztratív és pénzügyi támogatás, valamint tízéves piaci kizárólagosság, amely megakadályozza a versenytársakat a piacon. [12]

Kezelési lehetőségek a tanulmányok összefüggésében

A legjobb kezelési lehetőségekhez és a jelenlegi tanulmányokhoz való hozzáférés érdekében tanácsos kapcsolatba lépni egy nagy rákcentrummal, amikor csak lehetséges. Az oncomap.de portál [Link a http://oncomap.de/index.php oldalra] lehetőséget kínál a rákközpont megjelenítésére a lakóhely közelében. A folyamatban lévő vizsgálatokról a német klinikai vizsgálatok nyilvántartásában (DRKS) is található információ; a nyilvántartás azonban nem rák-specifikus. http://drks-neu.uniklinik-freiburg.de/drks_web/. A klinikai vizsgálatok európai nyilvántartása hozzáférést kínál az EudraCT (Európai Uniós Kábítószer-szabályozó Hatóságok Klinikai Tanulmányai) uniós adatbázisába.
https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search;jsessionid=kVYu1v69RJ8POvT2NYoOEEo0cQqiFzQ1Z5spo6dD-XqbDvlAWHRm!-774786170. A Gyermek Onkológiai Társaság (GPOH) tanulmányi portált tart fenn a gyermekek és serdülők rákjáról.
http://www.kinderkrebsinfo.de/patienten/forschung/index_ger.html.

Néha az is előfordul, hogy a ritka daganatok olyan gyógyszerekre reagálnak, amelyeket más rákfajtákra is engedélyeztek. Az ilyen gyógyszerekkel folytatott terápiákat a címkén kívüli vagy a címkén kívüli használatnak nevezik. Az orvos a beteg beleegyezésével eldönti, hogy egy gyógyszer alkalmas-e a címkén kívüli használatra. Elvileg ezeket a gyógyszereket az egészségbiztosító megtérítheti, ha úgynevezett kielégítetlen orvosi szükség van: Általában ez egy életveszélyes betegségre vonatkozik, amelyre nincs más terápia. Ezenkívül a vonatkozó szakirodalomban szereplő költségtérítés érdekében el kell döntenie, hogy a címkén kívüli felhasználás a tervezett javallatban is előnyt jelent. Célszerű egyénileg tisztázni, hogy az egészségbiztosító vállalja-e a költségeket.

Ajánlatok ritka rákos betegek számára

Bárki, akit ritka rák érint, az illetékes tanácstól függ. Ezek a szervezetek információkat és támogatást nyújtanak a ritka rákos betegek számára:

  • Az élet háza:
    A Lebenshaus egy nonprofit szervezet ritka szilárd daganatokban szenvedő betegek számára (különösen GIST, szarkómák, veserák). http://www.daslebenshaus.org/
  • Tengely - Krónikus ritka betegségek szövetsége
    A Krónikus Ritka Betegségek Szövetsége (ACHSE) az önsegítő szervezetek hálózata, amelynek célja a ritka betegségek tudatosítása a politikusok és a nagyközönség körében. Tanácsot is nyújt az érintetteknek és hozzátartozóiknak: http://www.achse-online.de/de/was_tut_ACHSE/unterstuetzen.php

Kötegelt információkat talál ezeken a portálokon: