Rosszindulatú Arnold - Chiari
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség a agyi fejlődési rendellenesség amelyet néha, de a legtöbb esetben nem lehet diagnosztizálni születésüktől (vagy akár antenatális).
Jellemzői a csontvelő és az agyi gömb közötti találkozás rendellenességei, rendellenességei annak elhelyezésében és a kisagyban (agyi mandulák), amelyek hajlamosak az okcipitális lyukon át hernizálódni, néha a cerebrospinális folyadék elzáródása következtében hydrocephalust okoznak.
Van 4 típus Arnold Chiari (amelyek közül az első 2 a legfontosabb):
- Leggyakrabban a betegek I. típusúak - ez gyermekkorban általában tünetmentes, de fejfájással (gyakran súlyos) és kisagyi tünetekkel nyilvánulhat meg.
- A II. Típusú myelomeningocele kíséri és részleges vagy teljes bénulást okoz a gerinchiba alatt. A kisagyi vermix és az agytörzs kialakulásának rendellenességei kísérik (ezek is sérülni fognak)
- A III. Típus súlyos neurológiai rendellenességeket okoz, és encephalocele-vel társul
- A IV. Típust globális agyi fejlődési rendellenességek jellemzik.
Egyéb rendellenességek amelyek jelen lehetnek Arnold-Chiari malformáció esetén, a hydrocephalus, syringomyelia vagy kötőszöveti rendellenességek, például Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma.
Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességben szenvedő betegek gyakran intenzív fejfájást szenvednek (néha téves diagnosztizálják migrénként), amelyek bizonyos jellemzőkkel bírnak: súlyosbodik, ha az agy üregében nő a nyomás, köhög, tüsszög, borotválkozik, és merevség kíséri. a tarkóját. A betegek hallásproblémákkal, arcfájdalommal, aszténiával és adynamismussal, nyaki fájdalommal, motoros és érzékszervi tünetekkel, koponya idegi sápadtsággal is küzdenek.
Ezen tünetek által okozott kellemetlenség miatt az alvás érintett, a beteg niktemerális ritmusa megváltozhat. Ezek a tünetek azonban nem minden esetben jelentkeznek, és a betegek körülbelül 30% -a tünetmentes egész életen át.
Kezelés csak tüneti betegek számára javallott, műtéti jellegű és abból áll, hogy a herniated régió dekompressziós eljárásait végzik az occipitalis lyukon keresztül. A kezelés a betegek több mint 80% -án enyhíti a tüneteket, de bizonyos kockázatokkal jár.