Sarcoid ambuláns tüdőközpont Essen
Szarkoid
A szarkoid az immunrendszer tágabb értelemben a reumához kapcsolódó betegség, amely elvileg minden szervet érinthet, és általában 20 és 40 év között fordul elő. A betegség pontos oka még mindig nem ismert. Szarkoidban mikroszkopikus csomók (granulomák) képződnek az érintett szervszövetben. A nyirokcsomókat és a tüdőket különösen gyakran érintik, de a bőrt, a májat és a szemeket is, hogy csak néhányat említsünk. A gyulladás típusa hasonló a tuberkulózishoz, csak a kórokozó nélkül. A szarkoidot Besnier-Boeck-Schaumann-kórnak (Boeck-kór, ejtsd: "Buck") is nevezik. A szarkoidos betegek általában jó eséllyel gyógyulnak meg.
A betegség tünetei - a betegség lefolyása
Van akut forma (az esetek 30% -a) és krónikus forma (az esetek 70% -a). Mivel minden szerv érintett lehet, a tünetek különbözőek. A betegség általában a felsőtest nyomásérzetén keresztül jelentkezik, fokozódó köhögés a légzési nehézségekig és a nyirokcsomók duzzanata. A betegek gyakran fáradtságtól és ízületi fájdalomtól szenvednek. A szarkoid négy típusra oszlik a mellkas röntgensugarai alapján. Míg az I. és a II. Típusnál a gyógyulási arány 90 és 70 százalék között van, a III. Típusnál a tüdő legalább részben tartósan károsodik. Ebben a szakaszban a tüdő kötőszövete már oly módon megváltozott, hogy a gázcsere és a tüdő működése korlátozott. A spontán gyógyulás sokkal ritkábban fordul elő ilyen esetekben.
Akut formában (Löfgren-szindróma) a figyelem középpontjában az általános betegségérzet áll, alacsony teljesítménnyel, magas lázzal, ízületi problémákkal és vörös, fájdalmas csomókkal a bőr alatt - különösen az alsó lábszárakon. Gyakran száraz köhögés és légszomj jelentkezik a fizikai megterhelés során. Különösen a fiatal nőket érinti. A prognózis (annak ellenére, hogy az elején néha nehéz volt) lényegesen jobb, mint krónikus szarkoid esetén.
A krónikus lefolyást száraz köhögés jellemzi, amely több hónapon át fokozódik, fáradtság és légszomj edzés közben. Ezenkívül néha enyhe lázat, fogyást és boka fájdalmat tapasztal. A betegség alattomosan és tünetek nélkül is megkezdődhet. A gyógyulás esélye valamivel rosszabb, mint akut lefolyás esetén. Mivel sok krónikus lefolyású betegnek alig vannak tünetei, a diagnózis és így a terápia gyakran késik.
Betegség diagnózisa
Szarkoid gyanúja esetén mellkas röntgenvizsgálatot és tüdőfunkciós vizsgálatot végeznek. Ha mindkét teszt negatív, nagy a valószínűsége annak, hogy nincs szarkoid. Röntgenfelvételre is szükség van a betegség előrehaladásának nyomon követéséhez.
Komputertomográfia további vagy pontosabb információkat nyújthat a tüdőben történő terjedésről.
A Vérvizsgálat Szarkoid esetén növekedhet az úgynevezett angiotenzin-konvertáló enzim (ACE), amelyet szintén az előrehaladás nyomon követésére használnak. Egy másik vérmarker az sIL2R (oldható interleukin-2 receptor).
A diagnózis megerősítésére általában a légutak reflexióját (bronchoszkópia) végezzük. Ha lehetséges, a hörgőket és az alveolusokat is meg kell öntözni (Broncho-alveoláris mosás/BAL) kell elvégezni. Az öntözőfolyadék elemzésénél a gyulladásos sejtek tipikus növekedése tapasztalható az akut szarkoidban. Esetenként a Bronchoscopy vegyen szövetmintát a tüdőből is. Ritkábban a nyirokcsomót vagy a tüdőszövetet sebészileg eltávolítják mikroszkópos vizsgálat céljából.
Mivel a szarkoid tünetei és megállapításai különösen hasonlóak lehetnek a tuberkulózis tüneteihez, fontos további vizsgálatokkal kizárni a tuberkulózist.
terápia
Nem mindig szükséges a szarkoidot gyógyszeres kezeléssel kezelni. A betegség általában önmagában elmúlik, de mindig ellenőrizni kell. Ha gyógyszeres kezelésre van szükség, a betegség súlyosságától függően megpróbálják tüneti úton enyhíteni a különféle tüneteket. A glükokortikoszteroidok, amelyek közül a kortizon a legismertebb, különösen alkalmasak gyógyszeres terápiára. Nagyon jól segítenek, de a hosszú távú terápia mellékhatásait sem szabad elhanyagolni. A Löfgren-szindróma és az akut relapszusok kezelhetők acetilszalicilsavval, ibuprofennel és diklofenakkal, de nagyon jól kortizonnal is.
A gyógyulási kilátások általában jók. Különösen az akut formának van jó prognózisa, a betegség az esetek 95 százalékában hónapok alatt spontán megszűnik. Másrészt a krónikus lefolyású betegek körülbelül fele maradandó tüdőkárosodást szenved, amely azonban gyakran nem különösebben súlyos. Az összes eset 20-30 százalékában a tüdő működésének állandó korlátozása van, tíz százalékban még a tüdőfibrózis is (a kötőszövet növekedése a tüdőfunkció csökkenésével). Végzetes szövődmények, például hirtelen szívhalál, teljes tüdőkárosodás és szívelégtelenség az esetek legfeljebb öt százalékában fordulnak elő.
A szarkoid utóvizsgálatait a diagnózist követő első két évben kell a legintenzívebben elvégezni. Ily módon meg lehet becsülni a lefolyást és a prognózist, de a szükséges időpontot az esetleges terápiákhoz is. Könnyebb formák esetén a hat hónapos intervallumok elegendőek, a betegség aktívabb vagy előrehaladottabb formái esetében három hónapos intervallumokat kell célozni.
A gyógyulás bekövetkeztét követően még legalább három évig nyomon követési ellenőrzésekre van szükség a megismétlődés kizárása érdekében. Ez még fontosabb azoknál a betegeknél, akik kortizon terápiában részesültek, mivel megnövekedett relapszusuk van.
A betegség okai
A szarkoid oka még nem tisztázott. Ismeretlen okokból a mikroszkopikus csomók felhalmozódása sokféle szervben fejlődik ki. Ezek a csomók, más néven granulomák, korlátozhatják az érintett szervek normális működését, és ezáltal kellemetlenséghez vezethetnek.
A granulómák különböző típusú immunsejteket tartalmaznak a szervezetben. Kialakulásukat valószínűleg az immunrendszer túlzott aktiválása okozza. Mivel a tüdőt általában szarkoidózis érinti, a fertőző ágensek (baktériumok, vírusok, gombák), valamint allergének (pl. Tűlevelűek pollenjei) vagy káros anyagok, például vegyszerek és por lehetnek az oka. A kutatás azonban még mindig messze nem kötelező eredmények.
Az esetek öt százalékában a szarkoid családokban fordul elő, ami nem teszi valószínűtlenné a genetikai hajlamot.
A betegség gyakorisága
Németországban a betegség 100 000 lakosra 20–40 esetben fordul elő. Becslések szerint 10-20 000 embert érint. Mivel ez a betegség különféle panaszokat okozhat és nehezen azonosítható, valószínűleg sokkal több szenvedője van. A betegség leggyakrabban 20-40 év közötti embereknél, nőknél valamivel gyakrabban tör ki, mint férfiaknál. A betegség Észak-Európában gyakori, de nagyon ritka a mediterrán országokban és Afrikában. A svédeket, az izlandiakat és a fekete amerikaiakat érinti leginkább. A dohányosoknál ritkábban alakul ki szarkoid, mint a nem dohányzóknál, de a kapcsolat nem világos.
Drámaíró szarkoiddal
Az osztrák író Thomas Bernhard (1931-1989, „Heldenplatz”, „Der Theatermacher”) irodalmának munkájában súlyos tüdőbetegségével foglalkozott. Egy jelentős nedves mellhártyagyulladás, amely szarkoidvá vált, tizenéves kora óta befolyásolta az egészségét. Később Bernhard tuberkulózisban betegedett meg, és hosszas kezelésen kellett átesnie. A híres drámaíró számára az emberi lét nagyon szorosan kapcsolódott a szenvedéshez és a halálhoz: "Ha van célunk, nekem úgy tűnik, ez a halál."
elérhetőségeit
Am Handelshof 1/
Bejárat Akazienallee
45127 Essen
Telefon: 0201-821 7470
Fax: 0201-821 7479
Vényköteles telefonvonal 0201-821 74747