Sarcoid - interdiszciplináris szisztémás betegség

interdiszciplináris

Kép: „A végstádiumú tüdőszarkoidózis kóros mintája”, Yale Rosen. Engedély: CC BY-SA 2.0

meghatározás

A többrendszeres betegség szarkoid

Kép: „Szarkoid a komputertomográfia koszorúérben: II. Stádium, mindkét oldalán sok kis granuloma található a tüdőben (nyilak)”, készítette Hellerhoff. Engedély: CC BY-SA 3.0

A szarkoid egy olyan multisystem betegség, amelynek jelenleg csak hiányosan értelmezett genetikája van, és amely a nem burkolt granulomák az érintett szervekbe kerül. A tüdő és a hilar nyirokcsomók tekinthetők a megnyilvánulás fő helyének. Között lesz akut szarkoid (ide tartozik a "Löfgren-szindróma"Különleges formaként) és a krónikus szarkoid kiváló. Fontos megérteni, hogy az akut és krónikus szarkoidózist különálló, többnyire független formának kell tekinteni, és hogy a krónikus forma általában nem követi az akut formát, mint sok más betegség esetén.

Szinonima: Besnier-Boeck-Schaumann-kór

Járványtan

Szarkoid, mint interstitialis tüdőbetegség

A szarkoid eggyel számít Előfordulása Nyugat-Európában a leggyakoribb intersticiális tüdőbetegségek esetén évente 10/100 000 értéket kell elérni, ezenkívül nagyszámú be nem jelentett esetet is feltételezni kell. A szarkoid 20 és 40 év közötti csúcsponton van, és nőket érint, különösen akut formájában, kissé gyakrabban, mint a férfiak.

etiológiája

A Sarcoid okai

A HLA-DQA1 (cián) kristályográfiai szerkezete a HLA-DQB1 (zöld) és HCRT (bíbor) komplexben az PDB 1uvq alapján .

A szarkoid oka jelenleg ismeretlen. A különböző elméletek azonban olyan multifaktoriális keletkezést írnak le, amelyben mindkettő genetikai hajlam valamint bizonyos környezeti tényezők relevánsnak tűnnek. Ez gyakran megmutatja a betegség gyakoriságát az érintett beteg családtagjai között. Az eddigi vizsgálatok azt is kimutatták, hogy a gén mutációja BTNL2 valamint a HLA HLA-DQB1 variáns a betegség fokozott kockázatával jár.

Többek között az ápolószemélyzet fokozott előfordulása, a bakteriális nukleinsavak kimutatása vagy a talkum vagy alumínium belélegzése az anamnézisben jelzi a különféle környezeti tényezők hatását.

Patológia és kórélettan

Szarkoid sejtszinten

Ennek eredményeként a A T-sejtek működésének megzavarása és fokozott B-sejt aktivitás jön egy immunológiai túlműködés. A makrofágok lokálisan felhalmozódnak és mediátorokat szabadítanak fel, amelyek viszont ugyanazokat a makrofágokat alakítják át Hámsejtek ok. Néhány ilyen hámsejt egyesülve óriási Langerhans-sejteket képeznek. Limfociták veszik körül (= Limfocita fal) azután "granulomáról" beszélünk. A granulomák egy szarkoid show keretében nincs nekrózis a központban és ezért "Nem burkolt granulomák"kijelölt.

A teszt szempontjából kevésbé releváns, de még mindig jó tudni: A leírt óriássejteken belül időnként vannak kagylószerű meszes zárványok, az úgynevezett "Schaumann-testek". Ezeket J. N. Schaumann úrról nevezték el, aki először ismerte fel, hogy a szarkoid szisztémás betegség, amely több szervet is érint, és nem csak, mint korábban feltételezték, csak a bőr.

Kép: „Sarcoidosis”, Leslie KO. Engedély: CC BY 2.0

Tünetek

A szarkoid általános tünetei

Először is néhány általános tünet, amely sok szarkoidos betegnél jelentkezik:

  • Fáradtság és kimerültség
  • láz
  • Fogyás
  • Éjjeli izzadás

Akut szarkoid

Ban,-ben akut szarkoid (Az esetek 10% -a) a láz gyakran magas. A bőr, a nyirokcsomók és az ízületek (polyarthritis formájában) általában érintettek. A tüdő akut érintettsége nehézlégzésben és mellkasi fájdalom köhögésében jelentkezik. Ez egy speciális forma Löfgren-szindróma A jelen itt Tünet triád a vizsgákon gyakran kérdezik a Löfgren-szindrómát:

  • Polyarthritis (többnyire a bokaízületek érintettek)
  • Bihilar lymphadenopathia
  • Nodosum erythema (különösen az alsó lábak nyújtó oldalán)

Krónikus szarkoid tanulási asztallal

A krónikus szarkoid általában lassan és kevés tünettel halad, ezért gyakran véletlenszerű észlelésként vagy csak későn veszik észre, amikor a szervek szerkezeti károsodása már fennáll.

Itt van egy áttekintés a legfontosabb megnyilvánulási helyekről és a megfelelő tünetekről:

Kép: „Sarcoid a komputertomográfiában”, Hellerhoff. Engedély: CC BY-SA 3.0

Kép: „A szarkoidózis hisztopatológiai képe”. Engedély: CC BY-SA 3.0

Kép: „Lupus pernio”: M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara. Engedély: CC BY 2.0

Ciszták a falangokban

A szarkoid laboratóriumi diagnosztikája

A klinikai vizsgálati eredmények megtétele után a Laboratóriumi diagnosztika talál további tippeket, amelyek támogatják a gyanús diagnózist:

Ban,-ben akut forma többnyire a Gyulladás paraméterek jelentősen megnőtt (különösen a BSG).

Ban,-ben krónikus forma az esetek körülbelül felében fordul elő megnövekedett IgG. Is lehet kalcium megnövekedett vér vagy vizelet, mert a hámsejtek D-vitamint termelnek. Lehet egy is Leukocytopenia és lymphocytopenia. Mikor Tevékenységi paraméterek és a nyomon követés általában megtörténik ÁSZ (Angiotenzin-konvertáló enzim) vagy a oldható interleukin-2 receptor használt. Mindkettő megnő a betegség magas aktivitásával, remisszióval vagy sikeres terápiával normalizálódik.

A szarkoid radiológiai diagnózisa

A következő lépés a Mellkas röntgen illetőleg. Ezt fel lehet használni A krónikus szarkoid 5 különböző szakasza a Scadding szerint osztályozás:

Szarkoid szakaszok Radiológiai összefüggés
0 típus Normál röntgen eredmények (BAL pozitív vagy nagyon ritka, tisztán extrapulmonáris szarkoid.)
1. típus Csak az epe nyirokcsomók duzzanata (Ez a megállapítás általában jelen van a szarkoid jelenlegi formájában is.)
2. típus Epe nyirokcsomók duzzanata Val vel Tüdő érintettség (reticulonodularis jelölések, pulmonalis infiltrátumok)
3. típus A tüdő érintettsége a nyirokcsomók megnagyobbodása nélkül
4. típus Fejlett, irreverzibilis tüdőfibrózis

Röntgen: epeúti adenopathia

Ha a radiológiai leletek nem egyértelműek vagy kétértelműek, de jellemzőek a klinikai helyzetre, a HRCT (Nagy felbontású CT). A tüdőszerkezet változásai itt korábban jelentkeznek, mint a mellkas röntgensugárzásában: A megvastagodott interlobaris septa vagy a finom noduláris kondenzáció a tüdőszövet fibrotikus átalakulási folyamatának bizonyítékának számít.

Transbronchialis biopszia és szövettan szarkoidban

Az érintett szövet szövettani vizsgálata a szarkoid diagnózisának másik fontos lépése. Itt a nem burkoló granulomák biopszia keretein belül kimutathatók, vagy egyéb differenciáldiagnózisok szövettanilag kizárhatók.

Tüdőszöveti fertőzés esetén ezt meg lehet tenni Bronchoscopy Val vel transzbronchiális biopszia és bronchoalveoláris öblítés (BAL) nál nél. Ez utóbbi utat mutathat egy tipikus megállapítás számára is: Az CD4/CD8 hányados aktív szarkoiddal van > 5 (minél magasabb, annál valószínűbb a diagnózis), és elmozdulást mutat a T helper/T szuppresszor hányadosában a T helper sejtek javára (limfocita alveolitis miatt).

Tüdőfunkciós teszt szarkoidban

A Tüdő funkció jelei lehetnek korlátozó szellőzési rendellenesség különösen akkor, ha a tüdőszövet már fibrózissá vált. A csökkent O2 diffúziós kapacitás a szarkoid aktivitásának nagyon korai és érzékeny paraméterének tekinthető.

A szarkoid kardiológiai diagnózisa

Mivel a szarkoid sok szervet érinthet, a fent leírtak szerint, gyanú esetén mindig legyen ilyen kardiológiai diagnosztika csatlakozni (EKG, echokardiográfia), valamint a szemészeti vizsgálat és ha szükséges, további szakorvosi konzultációk.

Kép: „Töredezett QRS 52 éves szívszarkoidózisban szenvedő betegnél”, Take Y, Morita H. Engedély: CC BY 2.5

Aktivitásértékelés krónikus sacoidosisban

Az aktivitás értékeléséhez, különösen krónikus formában, elsősorban a klinikai és laboratóriumi értékek megfigyelése hasznos (ACE, oldható IL2 receptor, gyulladásos paraméterek, kalcium) nál nél. A tüdőfunkció paraméterei (különösen a Diffúziós kapacitás) alkalmasak az előrehaladás nyomon követésére. A tünetektől függően a megfelelő szervspecifikus változásokat rendszeresen ellenőrizni kell (pl. Mellkas röntgen tüdő érintettség és epeúti lymphadenopathia esetén, EKG szívritmuszavarok esetén stb.).

Differenciáldiagnózisok

A szarkoidhoz hasonló tünetek

A szarkoid sok betegséget utánozhat. A következők tekinthetők differenciáldiagnózisnak:

  • tuberkulózis (de itt: a granulomák burkolata!)
  • Hodkin-kór (Ezért olyan fontos a nyirokcsomó biopszia és a szövettan.)
  • Pneumokoniózis (Szakmai történelem: pl. Berillium-feldolgozó ipar)
  • Exogén allergiás alveolitis
  • akut szarkoidban: Ízületi gyulladás különböző genezis

terápia

Mivel különösen az akut szarkoidózis és az I. típusú krónikus szarkoidózis magas Spontán gyógyulási arányok van, az ember általában kontroll alatt vár, és egyelőre lemond a hosszú távú szteroidterápia mellékhatásairól.

A szarkoid kortikoszteroid terápiájának javallatai

  • A II. Típusú stádiumok, egyidejűleg károsodott tüdőfunkcióval
  • Hypercalcaemia és uria (krónikus veseelégtelenség kockázata)
  • A szem, a máj, a központi idegrendszer, a szívizom vagy a bőr érintettsége
  • súlyos általános tünetek, súlyos ízületi gyulladás (pl. Löfgren-szindróma)

Az azatioprin szerkezete

Ha egy beteg 3 hónap elteltével nem reagál a glükokortikoid terápiára, ez a további kúra során sem túl ígéretes. Itt lehet egy Kombináció immunszuppresszánsokkal (például. Azatioprin, metotrexát, anti-TNF alfa) meg kell próbálni.

Helyi panaszokkal, például uveitis vagy bőrelváltozások, Szteroidok helyben is alkalmazható.

Ha a beteg súlyos fájdalomra (pl. Ízületi gyulladásra) panaszkodik, a nem szteroid gyulladáscsökkentők szupportív beadása (NSAID-ok) megfelelő.

Kifejezett tüdõfibrózis esetén az utolsó kezelési lehetõséget tekintik Tüdőátültetés.

Tanfolyam és előrejelzés

Remisszió és spontán gyógyulási arány szarkoidban

A akut szarkoid mutatja a Remisszió> 95% 2 éven belül. Az I. típusú krónikus szarkoid spontán gyógyulási aránya akár 70% is lehet 1-3 éven belül. A II. Típusnál ez csak kb. 50% és III. Típus éppen 20%.

Mikor Kockázati tényezők progresszívebb és krónikusabb lefolyás esetén: kezdeti diagnózis esetén 40 évnél idősebb, hiperkalcémia, lupus pernio, uveitis, neurosaricoidosis, szívbetegség, III típusú tüdő szarkoid.

A Halálosság szarkoid van jelen kevesebb mint 5%.

Népszerű szarkoid vizsga kérdések

A megoldások a források alatt vannak.

1. Az alábbi szindrómák közül melyiknél alakul ki az ujjcsontok cisztás átalakítása az extrapulmonalis szarkoid krónikus variánsának részeként?

  1. Löfgren-szindróma
  2. Heerfordt-szindróma
  3. Ifjúsági szindróma
  4. Raynaud-szindróma

2. Melyik megállapítás nem felel meg a szarkoid képének?

  1. Megnövekedett SPA.
  2. Csökkent CD4/CD8 hányados a citológiában bronchoalveoláris mosás után.
  3. Hypercalciuria.
  4. Lymphopenia.

3. Mely diagnosztikát alkalmazzák a krónikus szarkoidózis lefolyásának nyomon követése során?

  1. Tüdőfunkció a diffúziós kapacitás meghatározásával.
  2. A mellkas nagy felbontású CT-vizsgálata.
  3. Rendszeres bronchoszkópia transzbronchialis biopsziával.
  4. A perifériás oxigéntelítettség meghatározása.

Források és irányelvek a szarkoidra

S1 iránymutatás Szarkoid (gyermekeknél és serdülőknél) a Német Gyermek- és Serdülőkori Orvostársaság (DGKJ) elnöke. In: AWMF online (2013-tól, 2018.01.01-ig érvényes)

Gerd Herold és munkatársai, Belgyógyászat, 2012

Hanns-Wolf Baenkler, Belgyógyászati ​​kettős sorozat, Thieme Verlag, 2012

Dr. Hanns Ackermann, Dr. med. Konrad Aden és mások, AllEx Compendium for 2nd ÄP, Thieme Verlag, 2012

Rybicki, B. A., Walewski, J. L., Maliarik, M. J., Kian, H., Iannuzzi, M. C., ACCESS Kutatócsoport. A BTNL2 gén- és szarkoidózis-érzékenység afro-amerikaiak és fehérek esetében., 2005, a Plos One-on keresztül

MIAMED GmbH, üllő

Helyes megoldások: 1C, 2B, 3A